Se den sjuke läkaren som en tillgång

Läkartidningen träffar gynekologen och tidigare sjukhusdirektören Ulf Ljungblad hemma i 30-talslägenheten i stadsdelen Johanneberg i Göteborg, där han och hustrun Bibbi bor sedan femton år. I god funkisanda har man inte sparat på fönstren, och ljuset flödar in från alla håll i det rymliga vardagsrummet. Från den ena av de två balkongerna kan stadskärnan skönjas, från den andra har man utsikt över attraktionerna på Liseberg.

– Anledningen till att man överlever är att man har ett sådant trevligt rum att vara i, säger Ulf Ljungblad, vars liv i stort sett är begränsat till lägenheten sedan han för några månader sedan fick byta till en rullstol som inte klarar hissen.

I likhet med många ALS-drabbade var Ulf Ljungblad innan han insjuknade kärnfrisk och sportig. Det var under en offpist-vecka i mars 2010 som de första tydliga symtomen kom. Ulf Ljungblad upplevde en plötslig och oförklarlig svaghet i höger underben. Efter en tid utvecklades en lätt droppfot. Läkare trodde först att det kunde handla om diskbråck med pares, men själv misstänkte Ulf Ljungblad tidigt ALS. Sommaren 2011 fick han diagnosen. 

Den första tiden utvecklades sjukdomen snabbt. Ett och halvt år efter att han märkt de första symtomen satt Ulf Ljungblad i rullstol.

– Enligt min doktor skulle jag, med den hastighet som sjukdomen utvecklades från början, ha varit död ett par år nu.

Ett skäl till att Ulf Ljungblad fortfarande lever är förmodligen den »off label«-behandling han och hans läkare inledde tillsammans med immunologer på Karolinska institutet som Ulf Ljungblad sedan tidigare samarbetade med. Man hade i prov sett att hans nivåer av en viss B-lymfocyt var avsevärt förhöjda. Efter att ha bekräftat iakttagelsen hos åtta andra ALS-patienter inledde man behandling med en monoklonal antikropp, rituximab. I artikeln i Läkartidningen beskrev Ulf Ljungblad hur han upplevde en närmast momentan förbättring. Bland annat försvann den tremor som gjorde att han inte kunde skriva på datorn. Styrkan och rörligheten i kroppen kom tillbaka och han kunde åter ta enstaka steg i lägenheten.

– Jag lyckades dessutom träna upp min överkropp så att jag kunde lyfta min egen vikt i rullstolen. Jag fick gå upp två centimeter i kragstorlek. Men jag är ju lite extrem, säger Ulf Ljungblad.

Det var enligt honom första gången i historien man med en terapi lyckats bromsa upp och till och med i viss mån vända ALS hos en patient. Effekten visade sig dock dessvärre inte vara bestående, och efter ungefär ett och ett halvt år började han försämras igen. 

– Jag har blivit sämre i armarna. Det började sommaren 2014. Vi lyckades under den här sommaren bo på landet, vi har ett stort lantställe vid vattnet på Orust, men dit kommer jag aldrig mer.

Den enda etablerade behandling som finns mot ALS, riluzol, förlänger livet med i snitt några månader. Den påtagliga effekt som antikroppsbehandlingen hade på Ulf Ljungblad gjorde givetvis att man gärna ville testa den på fler patienter. I slutet av 2014 inleddes en klinisk studie vid Sahlgrenska universitetssjukhuset. 22 patienter rekryterades innan vidare intag stoppades av Läkemedelsverket, som kommit fram till att studien, trots att det handlar om ett godkänt läkemedel, behövde tillstånd för läkemedelsprövning.

– Men det var flera patienter som blev mycket bättre och där sjukdomen bromsades upp.

Siktet är nu inställt på att starta en ny studie där man förutom rituximab även ska testa ett annat läkemedel som är under utveckling. Ulf Ljungblad får själv den »hemliga« behandlingen, men han har inte sett samma effekt som när han började med rituximab.

– Men det man ska tänka på när det gäller den här typen av sjukdomar är att ju tidigare i förloppet du sätter in behandlingen, desto större är möjligheten att lyckas.

Efter Ulf Ljungblads artikel, som även publicerats på engelska, har man i USA börjat behandla ALS med rituximab. Men i Sverige får enligt Ulf Ljungblad många ALS-patienter som vill prova rituximab som »off label«behandling nej av sina läkare. 

– Jag har fått ungefär 400 mejl efter artikeln och mängder av telefonsamtal. Många är från patienter som är förbannade över hur de blir bemötta när de vill bli behandlade med rituximab. Det är ju en substans man behandlar MS-patienter med fast den är inte godkänd för det. Ändå nekas ALS-patienter denna behandling med beskedet att det är oetiskt eller till och med olagligt.

Att många läkare inte verkar känna till att man har rätt att förskriva läkemedel »off label« upprör Ulf Ljungblad, som skulle vilja se en mer öppen attityd till att pröva nya behandlingar av patienter med dödliga tillstånd.

– Om du har en sjukdom där du har 100-procentig mortalitet, vad har du egentligen att förlora när det gäller att använda godkända läkemedel som använts på många andra patienter med icke-dödliga sjukdomar?

Men man har ju alltid som läkare ett ansvar att ge vård enligt vetenskap och beprövad erfarenhet.

– Visst, du ska ha visst vetenskapligt stöd för det. Men det har vi ju här. Vi tog ju inte substansen rakt ur luften, utan hade ett vetenskapligt stöd i att mina B-lymfocyter var förhöjda med 300 procent, säger Ulf Ljungblad, som tror att det i dag finns en större rädsla bland läkare för att gå utanför ramarna.

– Jag har ju jobbat som läkare sedan 1968 och det var mycket mer fritt att pröva nytt förr, det ansågs som självklart att man skulle försöka hjälpa. I dag verkar det som att empatin har försvunnit och det är rädslan som styr.

Samtidigt tycker han att det vore önskvärt med bättre koll på användningen av »off label«-läkemedel.

– Det pågår en diskussion i många länder i Europa om att varje land ska ha ett centralt register dit man rapporterar när man behandlar relativt sällsynta, allvarliga sjukdomar med godkända läkemedel för att man ska kunna göra en sammanställning och se i större populationer om medicinen hjälper.

ALS innebär att motoriska neuron bryts ned med förlamning som följd. Sjukdomen drabbar fler män än kvinnor, och ofta personer som i likhet med Ulf Ljungblad är fysiskt högaktiva. En studie i European Journal of Epidemiology från 2015 visar exempelvis att dubbelt så många i Vasaloppets elitskikt drabbas av ALS som i befolkningen i stort.

Exakt vad som orsakar ALS är inte känt, men forskningen bedrivs längs ett antal spår. Ett är att det handlar om mutationer, ett annat att det handlar om ansamling av glutamat i synapserna. Ett tredje spår är oxidativ stress och ett fjärde mitokondriell dysfunktion. 

Själv är Ulf Ljungblad övertygad om att ett viktigt spår är det autoimmuna spåret, det vill säga att det är ett överaktivt immunsystem som angriper nervcellerna. Han var tillräckligt medicinskt erfaren för att se tydliga tecken på en kraftigt ökad aktivitet i sitt immunsystem efter att han insjuknade. Det var så man kom på tanken att utföra de immunologiska test som ledde till att man prövade rituximab.

Ulf Ljungblad tror att det autoimmuna spåret skulle bli mer uppmärksammat om forskningen oftare lyssnade på patienterna, till exempel genom djupintervjuer. Tröttheten och smärtorna som så många ALS-patienter talar om är ju typiska symtom på inflammation, menar han.

– Det jag skulle vilja säga till mina kollegor är att de måste lära sig att lyssna och lära sig av sina patienter. Att se patienten som en tillgång och den sjuke läkaren kanske som en ännu större tillgång.

Ulf Ljungblad följer fortfarande forskningen på området och har själv bara blivit mer övertygad om att autoimmunitet och autoinflammation utgör kärnan i ALS. Han konstaterar att åtta av de 22 patienterna i den kliniska studien med rituximab hade immunsvar som är typiska för autoimmunitet.

– Informationsflödet inom det autoimmuna området ökar hela tiden. Det är bara i Sverige som vi håller på med genetiken. Men genetiken kan inte förklara den 50-procentiga ökningen av sjukdomen på 20 år.

Enligt Ulf Ljungblad börjar det finnas ganska mycket information om att ALS utvecklas genom ett prionliknande förlopp, alltså en ansamling av felveckade proteiner. Förloppet skulle kunna triggas igång efter en autoimmun reaktion, menar Ulf Ljungblad, en reaktion som i sin tur antagligen kan starta på olika sätt.

– Det man ofta felaktigt gör som läkare är att man letar efter en orsak, och här är det inte en orsak. Orsaken till ALS i Sverige är inte samma som orsaken till ALS på Guam.

Finns det något som du tror är den gemensamma nämnaren?

– Jag tror att det är just autoimmunitet som är den gemensamma nämnaren, för autoimmunitet kan framkallas av både trauma, infektioner och toxiner. 

Trots att det alltså enligt Ulf Ljungblad är allt mer som tyder på att autoimmunitet är en central del i ALS finns det forskare i Sverige som förnekar kopplingen.

– Jag blir väldigt upprörd när det, som hände för några månader sedan, sitter en forskare och intervjuas i tv och får frågan om det kan vara en autoimmun sjukdom och forskaren säger att »det kan det inte vara«, trots att flera välrenommerade institutioner i dag anser det. 

Ulf Ljungblads kritik mot ALS-forskningen handlar dock inte bara om att den har fel inriktning, utan om att det över huvud taget forskas för lite på denna sjukdom som varje år dömer runt 200 patienter till en mycket plågsam död.

– Det är ingen som är intresserad av folk som till 100 procent avlider. Patientföreningar inom ALS blir ju lite meningslösa när hälften dör inom två år, som Ulf Ljungblad drastiskt uttrycker det.

I dag är Ulf Ljungblads rörlighet begränsad till fingrar, ansikte och hals. Han kan fortfarande, tack vare speciella glasögon, styra pekaren på sin dator och exempelvis skriva mejl.

– Men det blir inte så långa mejl, det tar ju sådan tid.

Trots sin svåra sjukdom har Ulf Ljungblad för det mesta lyckats hålla humöret uppe. En stor vänkrets som ofta kommer på besök hjälper till. Något annat som engagerar är ett forskningsprojekt i Sydafrika som han initierat och som gäller en ny behandling mot HIV/aids. Bolaget som äger patentet kommer antagligen att börsintroduceras inom kort, och senare samma dag som Läkartidningen besöker honom ska han ha ett styrelsemöte över telefon.

– Men man tar ju väldigt mycket en dag eller en vecka i sänder. Jag tittar inte längre fram än maximalt till mars.

Hur framtiden ser ut för Ulf Ljungblad är ganska enkelt att förutsäga. Han blir redan i dag trött av längre samtal, och talförmågan kommer till slut att försvinna. Förmågan att svälja likaså. Har han otur kommer även ögonrörelserna att stanna, vilket skapar ett så kallat »locked-in syndrome«. Det sista som kommer att sluta fungera är andningen. Ett vanligt sätt att avlida för en ALS-patient är genom koldioxidnarkos.

Med en sådan prognos menar Ulf Ljungblad att det inte är förvånande att självmordsfrekvensen bland ALS-patienter är hög, sex gånger högre än i befolkningen i stort. Själv anser Ulf Ljungblad att dödshjälp borde bli tillåtet i Sverige. Han skrev provokativt i artikeln i Läkartidningen att ingen läkare borde få uttala sig om dödshjälp innan de fått ALS. 

– Jag tycker på något sätt att det är en mänsklig rättighet om man har en dödlig sjukdom att få avsluta sitt liv med professionell hjälp. Det ska vara personal som gör det för att de vill hjälpa, inte för att de måste.

Undersökningar visar att det finns ett stort stöd hos den svenska allmänheten för dödshjälp. Men läkarkåren är delad. I en undersökning för några år sedan var 39 procent av de svenska läkarna mot läkarassi-sterat självmord, medan 34 procent var för.

Ulf Ljungblad tror att läkarkårens tvekan beror på att man är rädd att det ska påverka patienternas inställning till läkarna. 

– Men all forskning i USA visar att så inte är fallet. Det är snarare så att allmänläkarens trovärdighet i de delstater i USA som infört läkarassisterat livsslut har ökat efter att man fått den här möjligheten. För det faktum att lagstiftningen finns gör att man tar upp och diskuterar frågan med sin allmänläkare redan innan man blir sjuk, säger Ulf Ljungblad, som poängterar att det inte är för sin egen skull som han argumenterar för dödshjälp.

– Jag har redan skrivit ut det jag behöver. Det är många kollegor som gör det, och det är därför suicidfrekvensen bland kollegor är högre. Men varför ska jag som läkare ha möjlighet till livsavslutande behandling när andra inte har det? 

Läs även:

Läkare och ALS-patient – reflektioner och en del kritik: »Från offpiståkning till rullstol på 1,5 år«