Sår som inte läker på förväntat sätt trots behandling bör föranleda övervägande av malignitet.
Läkarkontinuitet, noggrann beskrivning av sår samt fotodokumentation behövs för att säkerställa ett sårs utveckling över tiden.
Det föreligger en risk för uppkomst av malignitet i ärrvävnad, varvid upprepade mindre trauma kan vara en bidragande orsak.
Man bör frikostigt skicka preparat för PAD när det föreligger svårigheter att bedöma vissa sår och hudförändringar kliniskt.
I Läkartidningen har flera anmälningsärenden till Hälso- och sjukvårdens ansvarsnämnd (HSAN) rörande vård och behandling vid olika typer av hudförändringar refererats genom åren. I ett av dem friades sex inblandade läkare då man menade att det inte kunde utgöra grund för en disciplinpåföljd att man inte i ett långdraget sjukdomsförlopp övervägde en malignitet. En sjunde inblandad läkare fick en erinran för att han, senare i sjukdomsförloppet, inte skickade preparatet från patientens hudförändring under fotsulan för PAD [1]. Efter en analys av 15 ärenden avseende brister i vård och behandling av maligna melanom, som anmälts till HSAN under en 10-årsperiod, konstaterades 1998 att en eller flera allmänläkare var inblandade i 8 ärenden och en eller flera kirurger i 8 ärenden. I inget av fallen var hudläkare involverad. Fyra anmälningar medförde disciplinär påföljd, samtliga på grund av att hudförändringar togs bort utan histologisk undersökning. Vid enbart fördröjning av diagnos lämnades anmälan utan åtgärd [2].
Nedanstående fallbeskrivningar från två anmälningsärenden till Inspektionen för vård och omsorg (IVO) ger möjlighet att dra lärdom av »sällanhändelser« på enskilda sjukhus.
Fallbeskrivning 1
Fallet rör en 45-årig kvinna som hade behandlats för inflammatorisk tarmsjukdom. Hon hade tidigare fått en PAD-verifierad epitelcysta borttagen på foten, vilket lett till ärrbildning. På grund av detta gick hon på fotvård med ärrslipning regelbundet. Efter en ärrslipning, 10 år efter epitelcystans borttagning, uppkom ett svårläkt, smärtsamt och infekterat sår. Patienten remitterades till fotsektionen på en ortopedisk klinik där hon genomgick en långdragen behandling med bland annat såromläggningar och abscessutrymning utan att såret läkte. Efter cirka fyra månader togs vävnadsprov från en förstorad lymfkörtel i vänster ljumske som påvisade en metastas av skivepitelcancer, och efterföljande biopsi från såret på foten verifierade primärtumören. Två månader senare gjordes en partiell amputation av foten och senare även en lymfkörtelutrymning med strålbehandling i ljumsken. Efter ytterligare en tid påvisades en generaliserad spridning som behandlades med cytostatika. Patienten avled dock några månader senare.
Fallbeskrivning 2
Fallet rör en 50-årig tidigare frisk kvinna som själv hade tagit bort en förhårdnad i fotsulan. Då såret inte läkte trots lapisbehandling uppsökte patienten vårdcentral några månader senare. Såret beskrevs som ett stort, vulstigt och rött granulom, cirka 1,5 × 1 cm stort. Hon remitterades till kirurg som bedömde att patienten hade en godartad hudförändring (dermatofibrom). Förändringen togs bort, och då kirurgen inte hade någon klinisk misstanke på malignitet kastades preparatet. Tre månader senare sökte patienten vård på grund av en knuta i vänster ljumske. Knutan var en metastas av malignt melanom. Fortsatt utredning visade att hudförändringen under foten var primärtumören. Patienten behandlades med bland annat operation och strålning men avled drygt ett år senare.
Diskussion
Vid vår litteraturgenomgång noterades ett stort antal fallbeskrivningar avseende hudförändringar och sår på fötter där det i sent skede uppdagas en bakomliggande malignitet. I de allra flesta av dessa påpekar författarna att det beskrivna sjukdomstillståndet är sällsynt, vilket bidragit till en fördröjning av den korrekta diagnosen.
I en översiktsartikel beskrivs olika cancerformer som utvecklas i kroniskt inflammerad vävnad och efter skador som efterlämnat ärr i huden – så kallade Marjolinsår (Marjolin’s ulcers) [3] (Fakta 1). Latensperioden mellan ursprungsskadan och cancerdiagnos är i de flesta fall lång, men kan variera från mindre än ett år upp till flera årtionden. Vanligvis utvecklas en typ av skivepitelcancer som är mera aggressiv och har en sämre prognos än andra typer av skivepitelcancer. Den mest frekventa orsaken till denna cancertyp är malignisering av ärrvävnad efter brännskador, och den vanligaste lokalisationen är huvud och extremiteter [4]. Kroniskt trauma från klädesplagg på brännskadad hudyta har beskrivits som bakomliggande orsak till Marjolinsår hos 6 av 16 patienter [5].
Man kan spekulera kring den bakomliggande orsaken till den maligna utvecklingen av hudärret efter den 10 år tidigare bortopererade epitelcystan och det snabbt progredierande och fulminanta sjukdomsförloppet i Fall 1. Regelbunden bortskrapning och filning hos hudterapeut hade skett under en längre tid, vilket kan vara jämförbart med den hudpåverkan som tidigare rapporterats kunna orsaka en malign omvandling av ärrvävnad [3].
I litteraturen finns också många fallbeskrivningar med diagnostiska svårigheter vid maligna melanom på fötterna [6-9]. Bland de differentialdiagnostiska svårigheterna nämns vårtor, paronykier, fotsvamp, sår med vaskulär genes, diabetessår och olika infektionstillstånd. I en artikel beskrivs de speciella svårigheter som föreligger vid pigmenterade förändringar kring nagelbädden [10]. Stora problem med fördröjd diagnos av maligna melanom på fötterna har beskrivits särskilt [11]. Samma författare har även genomfört en större registerstudie av 325 patienter där det konstaterades att maligna melanom påfallande ofta handlades bristfälligt primärt samt att den kliniska diagnosen missades, i bland även av mycket erfarna läkare [12].
I den andra fallbeskrivningen ovan fördröjdes adekvat diagnostik och behandling av egenbehandling, som möjligen också medförde att vävnadsförändringens karaktär förändrades så att den kliniska diagnostiken försvårades.
I de båda aktuella anmälningsärendena till IVO fördröjdes diagnosen till följd av att det inte hos någon av flera inblandade läkare dök upp någon misstanke om en eventuell bakomliggande malignitet. I det första fallet fördröjdes sedan en aktiv behandling av den uppdagade hudcancern flera veckor, bland annat till följd av att man saknade rutiner för behandling av den aktuella patientkategorin. Lärdomar och vårdgivarens vidtagna åtgärder redovisas i Fakta 2. Båda dessa relativt unga och i övrigt friska patienter dog av sin sjukdom.
Trots att Läkartidningen publicerat flera artiklar om detta sedan 1997 uppträder nya missar vid diagnostik av hudtumörer på fötterna. Lärdomarna från de två beskrivna fallen kan gagna alla verksamheter som kan möta den aktuella patientkategorin.
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.
Fakta 1. Marjolinsår
Jean Nicolas Marjolin (1780–1850) var en fransk patolog och kirurg som beskrev såret 1828. Dess koppling till malignitet beskrevs av den franske anatomen och kirurgen Guillaume Dupuytren (1777–1835), och beteckningen »Marjolin’s ulcer« användes första gången 1903 av Philadelphiakirurgen John Chalmers Da Costa (1863–1933) för skivepitelcancer i brännskadeärr.
Fakta 2. Åtgärder vidtagna av berörd vårdgivare i Fall 1
- Rutiner för sårbehandling, uppföljning och utseende tas fram av patientansvarig läkare för kroniska sår.
- Vid såromläggningar och sårbehandling ska fotografi tas så att det tydligt går att följa sårets utveckling även vid byte av läkare eller sköterska.
- En övergripande sårgrupp med expertkompetens skapas för att kunna tillkallas för råd och stöd när det gäller avvikande sår hos sluten- och öppenvårdspatienter.
- Det bör fattas ett förvaltningsövergripande beslut om vilket verksamhetsområde som har ansvar för behandling av skivepitelcancer med och utan metastaser så att patienter får optimal information och behandling så snart diagnosen är ställd.
- Remitterande läkare bör inbjudas till multidisciplinära teamkonferenser där övriga berörda specialister samlas.
- Då patienter ges besked om att de har cancer bör en kontaktsjuksköterska alltid vara med. Sjuksköterska ska därutöver ha ett uppföljande samtal med patienten för att försäkra sig om att informationen uppfattats korrekt och för att ge patienten möjlighet att ställa frågor.