Läckage av cerebrospinalvätska (CSF) sker hos 2–3 procent av patienterna efter kraniocerebralt trauma. Denna siffra kan stiga till 25 procent vid vissa svåra skador. Läckage av CSF debuterar oftast som otorré eller rinorré [1]. För två tredjedelar av de drabbade startar CSF-läckaget inom 48 timmar och hos de flesta inom 3 månader. Läckaget avstannar med konservativ terapi för 95 procent av patienterna. Med konservativ terapi menas antibiotikaprofylax för att minska risken för meningit samt vila, diuretika och upprepade lumbalpunktioner för att minska det intrakraniella trycket [2]. Det finns svagt vetenskapligt stöd för att antibiotikaprofylax förebygger risken för meningit och att lumbalpunktioner stoppar läckaget [3, 4]. Kirurgisk intervention avser att täta området för läckage och rekommenderas vid större defekter [4].

För att styrka misstanken att otorré eller rinorré verkligen är läckage av CSF kan glukosnivån, som normalt är två tredjedelar av glukosnivån i plasma, bestämmas. Detta är dock inte tillräckligt för att bekräfta ett CSF-läckage; i dag görs ofta analys av beta-trace-protein (med sensitivitet på > 90 procent och specificitet på 100 procent). Koncentrationen av beta-trace-protein är ca 35 gånger högre i CSF än i plasma [5]. Om test för beta-trace-protein utfaller negativt kan CSF-läckaget vara intermittent. Vid en sådan misstanke används ibland intratekalt fluorescein för att visualisera ett läckage [6].

Läckage av CSF kan utöver otorré och rinorré också debutera som okulorré. Detta begrepp har föreslagits för att beskriva kranioorbitalt läckage av CSF [7]. Okulorré är ett ovanligt tillstånd med färre än 30 patientfall rapporterade [8].

Traumatisk okulorré

År 2013 publicerades en systematisk genomgång av samtliga 22 kända västerländska fallbeskrivningar av traumatisk okulorré [8]. I detta material noterades att majoriteten var män, medelåldern 18,2 år och medianåldern 7,5 år. Skademekanismen var i majoriteten av fallen trubbigt högenergivåld, och patienterna hade ofta omfattande skallskador. I genomgången saknas uppgift om vilken del av huvudet som skadats. Sannolikt finns en överrepresentation av våld mot mellanansiktet, då detta statistiskt ökar sannolikheten för läckage av CSF [1]. De kliniska symtomen utöver okulorré var oftast huvudskada såsom lacerationer, ödem, kontusioner och ekkymoser (16 fall). Mindre vanliga symtom var dilaterad pupill (7 fall), icke-reaktiv pupill (6 fall), minskad ögonmotilitet (6 fall), sänkt medvetandegrad (5 fall), proptos (5 fall), meningittecken (4 fall) och diplopi (1 fall) [8].

Om ben, konjunktiva och meninger skadas kan en kranioorbital fistel med okulorré uppstå. Principiellt kan CSF-läckage uppstå vid

  • Fraktur i orbitataket [7, 9].
  • Fraktur på canalis opticus tillsammans med orbitatakskada [8].
  • Fraktur på lamina papyracea vid samtidig fraktur på lamina cribrosa [10, 11].

Om konjunktiva förblir intakt kan CSF-läckaget bilda ett blefarocele eller orbitocele. Då ses ej okulorré [12].

Fallbeskrivning

En 75-årig man inkom till sjukhus efter att på cykel ha frontalkrockat med en mötande cyklist och därvid slagit i ansiktet. Patienten var inte avsvimmad. I status noterades ett uttalat hematom kring vänster öga, riklig epifora från mediala ögonvrån samt avsaknad av sensibilitet i området motsvarande nervus infraorbitalis. Det fanns även en sårskada på vänster ögonbryn och vänster undre ögonlock. Ingen rinorré eller otorré noterades. Ögonmotiliteten var påverkad, framför allt vid blickriktning uppåt, men pupillreflexen var bevarad. I vänster ögas främre kammare sågs vid ögonmikroskopisk undersökning celler och erytrocyter. I makula och längs temporala kärlbågen i näthinnan återfanns  en gråvit grumling. Papillen var utan anmärkning. Diplopi noterades.

Radiologisk undersökning påvisade ett fraktursystem på vänster sida av den främre skallbasen som involverade orbitatakets mediala sida och lamina cribrosa med ringa felställning (Figur 1). Ingen intrakraniell luft kunde påvisas. Vidare syntes fraktur i lamina papyracea samt en orbitabottenfraktur med ca 1,3 cm stor nedpressning, som orsakat herniering motsvarande en volym på ca 5 ml involverande m rectus inferior (Figur 2). Fraktur fanns även i sinus maxillaris främre och bakre vägg med ringa felställning.

För sin ögonskada erhöll patienten dexametason och atropin. Patienten var opåverkad med blott lindrig smärta dagen efter traumat. Då patienten fortfarande hade en kraftig epifora med klar vätska 12 timmar efter traumat misstänktes CSF-läckage via orbita. Glukoshalten i tårvätskan uppmättes till 9,7 mmol/l (referensvärde 0,2–0,5 mmol/l). Efter detta fynd erhöll patienten cefotaxim. Beta-trace-protein i tårvätskan var 22,7 mg/l (referensvärde < 1,31 mg/l) och S-beta-trace-protein < 0,25 mg/l (referensvärde < 1,27 mg/l), vilket talade starkt för att tårvätskan till väsentlig del innehöll CSF. Neurokirurgisk intervention bedömdes inte aktuell och patienten erhöll vid utskrivning amoxicillin och klavulansyra som antibiotikaprofylax. Läckaget av CSF avstannade spontant och patienten genomgick rekonstruktion av orbitabotten en vecka efter traumat med gott resultat. I efterförloppet har patienten pneumokockvaccinerats eftersom det finns en ökad risk för meningit flera år efter att skallbasfrakturer läkt trots avsaknad av läckage [13].

Diskussion

Den aktuella patienten hade fraktur i mediala delen av orbitataket, vilket sannolikt förklarade det kranioorbitala CSF-läckaget. Patienten hade även en fraktur i lamina cribrosa med samtidig fraktur i lamina papyracea som också skulle kunna förklara läckaget. Patientens excessiva tårflöde med CNS-nära fraktur gav sålunda misstanke om CSF-läckage. Därför utfördes laboratorieproven beta-trace-protein från tårvätska och S-beta-trace-protein. Resultatet bekräftade CSF-läckage. De utförda analyserna har hög tillförlitlighet och bör utföras vid CNS-nära ansiktsfraktur och okulorré.

Då det finns så få kända fall är det hittills vanskligt att uttala sig om huruvida detta i huvudsak är en pediatrisk diagnos med tanke på den låga medel- och medianåldern i de rapporterade fallen.

CSF-läckage i form av otorré, rinorré eller okulorré ska diagnostiseras eftersom allvarliga komplikationer såsom meningit, encefalocele och kramper kan uppstå [8].

Tyvärr finns inte tillräckligt många fall beskrivna för att tydliggöra symtom som specifikt skulle kunna rikta misstanken mot okulorré. Därför är det viktigt att uppmärksamma mekanismerna för okulorré så att diagnosen finns i åtanke när den skallskadade patienten söker vård.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.