Oförmågan att andas, otillräcklig alveolär ventilation, kan orsakas av en rad sjukdomar och skador. Klassiska sjukdomar är t ex infektionssjukdomar och neuromuskulära sjukdomar. Polio och Guillain–Barrés syndrom är exempel på infektioner som kan drabba andningsmuskulaturen. Neuromuskulära sjukdomar som amyotrofisk lateralskleros (ALS) och muskeldystrofier leder också till successiv andningsförlamning. Höga ryggmärgsskador och stroke ger varierande grad av andningssvikt, där andningsstöd i vissa fall kan bli aktuellt.

Denna artikel beskriver historien om och utvecklingen av behandling med trakeostomi och invasivt andningsstöd utanför intensivvårds- och intermediärvårdsavdelning. Den belyser komplexiteten i det som kallas invasiv hemventilation, att leva med trakealkanyl och andningsstöd av ventilator i hemmet. 

De första erfarenheterna av s k invasiv övertrycksandning under längre tid gjordes för drygt 60 år sedan. I Köpenhamn under polioepidemin 1952 handventilerade medicinstuderande andningsförlamade patienter och fick flera att överleva [1]. Berthelsen har skrivit en tänkvärd artikel kring att våga pröva nya koncept, att vara banbrytare och vem som får äran [2]:

»Intensive care is celebrating its 60th anniversary this year. The concept arose from the devastating Copenhagen polio epidemic of 1952, which resulted in hundreds of victims experiencing respiratory and bulbar failure. Over 300 patients required artificial ventilation for several weeks. This was provided by 1 000 medical and dental students who were employed to hand ventilate the lungs of these patients via tracheostomies.«

Tog fart efter polioepidemin

Utvecklingen tog snabbt fart efter polioepidemin, och positiv mekanisk ventilation, respiratorvård, kom snart att bli etablerad teknik på våra intensivvårdsavdelningar, som växte fram under 1950- och 1960-talen. Intubation/trakeostomi och ventilatorbehandling är i dag rutin i modern intensivvård. 

Det finns också andra pionjärer som bör omnämnas och få sin plats i historien. Redan 1975 publicerade Gillis Andersson en artikel om rehabilitering och omhändertagande av patienter med kvarstående påverkan på andningen efter polio [3]. I slutet av 1970-talet hade han en liten men viktig och uppskattad mottagning på intensivvårdsavdelningen på Danderyds sjukhus i Stockholm, »Silverbar« (Figur 1). Han inledde arbetet med att skräddarsy trakealkanyler, ofta i silver, till patienterna [4]. Man byggde upp den första organisationen för att kunna vårda patienter med trakealkanyl och behov av andningsstöd i hemmet, invasiv hemventilation [5]. Silverbar blev Andningsdispensären, och då kraven på kvalitetssäkring av produktionen av anpassade kanyler skulle uppfyllas med certifiering av tillverkningsprocessen fick mottagningen namnet Nationellt respirationscentrum (NRC) [6]. 

Fokus på två specialkompetenser

Mottagningen har utvecklats till att fokusera på två specialkompetenser: 

  • patienter med behov av kronisk behandling med trakealkanyl, där vi har möjlighet att vid behov specialanpassa trakealkanylen efter patientens anatomi
  • omhändertagande av patienter med behov av invasivt andningsstöd i hemmet.

Framför allt gäller detta de patienter som inte kan sköta denna vård själva och där det finns behov av utbildning och organisation av personliga assistenter eller annan vårdpersonal som kan sköta patientens invasiva ventilation utanför akutsjukhuset.

Kronisk trakealkanyl, patientanpassad trakealkanyl

Kanylmarknaden har utvecklats, och på Nationellt respirationscentrum har vi i dag ca 25 olika standardkanyler på lager. De flesta patienter kan i dag förses med en bra standardlösning [7]. Då en standardkanyl ger bra resultat ska denna givetvis väljas, men det finns patienter vars anatomi och behov gör att en specialanpassning kan lindra symtom och förbättra livskvalitet. Nationellt respirationscentrum kan hjälpa till att antingen finna en standardlösning eller göra en specialanpassad kanyl efter patientens behov. 

Behovet av kanylanpassning finns både bland patienter med kanyl och bland patienter med invasivt andningsstöd. De vanligaste anpassningarna är att vi kortar eller förlänger kanylen så att spetsen får ett centralt läge i trakea så att skavskador på trakealväggen undviks. Fenestrering för att förbättra tal/kommunikation och underlätta upphostning samt stomatätning för att minska läckage i stomat är också vanliga anpassningar. Stomaläckage försämrar talet och har även negativa effekter på kvaliteten om det läcker luft och sekret. 

Anpassning av kanylen innebär tillverknings- och kvalitetsansvar för den modifierade produkten, dvs den anpassade kanylen. Detta tillverkaransvar kräver produktionslogistik och kvalitetssystem samt godkännande av Läkemedelsverket. Nationellt respirationscentrum har arbetat fram ett kvalitetssystem och har certifiering för tillverkning av anpassade trakealkanyler. Kvalitetssystemet omfattar adekvat kontroll av tillverkning, frisläppning och vid behov uppföljning av den anpassade trakealkanylen. Ett eventuellt produkttillbud kräver adekvat och kvalitetssäkrad process. Det brittiska hälsodepartementet skickade nyligen ut en alertrapport om produkttillbud med dödlig utgång [8]. 

Mottagning för andningsstöd utanför sjukhus

Nationellt respirationscentrum är en öppenvårdsmottagning som i dag omfattar ca 500 patienter, varav ca 420 från Stockholms län. Patient- och vårdprofilen har under åren ändrats. Patienter som behandlas med noninvasivt andningsstöd är i dag störst till antalet. Den till antalet mindre gruppen patienter – patienter med trakealkanyl och invasivt andningsstöd – upptar störst resurser (Figur 2). Noninvasivt andningsstöd startas och sköts i dag till största delen på andra enheter. 

Noninvasivt andningsstöd. Med den snabba utvecklingen inom diagnostik och behandling har olika former av andningsstöd via mask, s k noninvasivt andningsstöd, blivit vanligare. Det nationella kvalitetsregistret – andningssviktregistret Swedevox för behandling med oxygen (syrgas), respirator eller CPAP i hemmet – visar att antalet patienter som behandlas med kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP; continuous positive airway pressure) för sömnapné eller med olika former av tryckunderstödjande andningsstöd via mask (Bilevel-PAP) stadigt ökar. 

I Stockholm sköts sömnapné- och CPAP-behandling till största delen via privata mottagningar, medan behandling med Bilevel-PAP till stor del sköts via lungmedicinska och neurologiska mottagningar; barn med funktionsnedsättning av andningen tas om hand på barnklinik (Astrid Lindgrens barnsjukhus) till vuxen ålder.

Kanylverksamheten. Nationellt respirationscentrum har fortfarande ett tydligt fokus på patienter med kronisk trakeostomi och behov av partiellt eller totalt invasivt andningsstöd. Verkstaden tillverkar årligen 650–700 specialanpassade, skräddarsydda kanyler och hjälper ca 80 patienter från andra län med uppföljning och vid behov justering av patientanpassade kanyler. 

Invasivt andningsstöd. Vi ser en långsam men stadig ökning av antalet patienter med partiellt och livsuppehållande invasivt andningsstöd på grund av progressiva neurologiska sjukdomar, ALS, muskeldystrofier och höga ryggmärgsskador samt stroke (Figur 3). Antalet patienter som inte kan sköta sin kanyl eller kanyl och andningsstöd själva utan som behöver olika grader av stöd från personliga assistenter eller annan personal tar allt större del av mottagningens resurser i anspråk. Mottagningen sköter i dag ett 30-tal patienter med neurologiska sjukdomar med livsuppehållande invasivt andningsstöd, ett 15-tal patienter med medfödda skador och en blandad grupp patienter med stroke, höga ryggmärgsskador etc. 

Patienter med invasivt andningsstöd som inte kan sköta sin vård själva ställer nya krav på vården, vårdkedjan och samhället. Mottagningens uppdrag har därmed blivit mer komplext. Patientens kanyl ska kontrolleras och bytas, ventilationen kontrolleras och vid behov justeras. 

Vårdprogram och nationella riktlinjer. Swedevox riktlinjer och Stockholms läns landstings vårdprogram utgör basen för den medicinska vården [9, 10]. 

Nytt patientpanorama. En stor del av arbetet handlar om utbildning och säkerställande av god vård i hemmet för den komplext sjuka patienten med trakealkanyl som har behov av andningsstöd, men inte kan sköta sitt andningsstöd själv. Patienter med livsuppehållande andningsstöd är en liten grupp, som ställer nya krav. God säkerhet vid olika former av potentiella komplikationer till invasivt andningsstöd ska tillses. Sekretstagnation, kanyldislokation, ventilatorhaveri, strömförsörjningsproblem och inhalation av slemlösande och slemminskande läkemedel är några av de insatser som måste säkras. 

Dessa patienter behandlas ofta också med hostmaskin, ett tekniskt stöd som ger insufflation och exsufflation med tryck som kan regleras och som underlättar sekretmobilisering. Denna behandling ska läras ut och skötas korrekt av assistenter eller den personal som har hand om patienten. 

För förlamade patienter med t ex ALS eller muskeldystrofi tillkommer under sjukdomsförloppet problem med kommunikation. I början kan patienten ofta prata trots pågående ventilatorbehandling, peka eller använda dator. Med sjukdomens fortskridande uppkommer successivt tilltagande kommunikationsproblem, som försvårar patientens medverkan i vården. 

Nya utmaningar i vården

Vården av dessa patienter är komplex. Det är inte bara det tekniska i tillsyn av kanyl och inställning av ventilator som måste skötas. Arne Linder beskrev problemet kring hur man ska säkerställa god och jämlik vård för dessa patienter i en artikel i Läkartidningen redan 2004 [11]. 

I Stockholm har nyligen en landstingsinitierad utredning analyserat komplexitet och förbättringsbehov, framför allt kring vården av de med kronisk funktionsnedsättning av andningen samt samsjuklighet och behov av personliga assistenter. Regelverk kring ekonomiskt stöd, berättigande till assistenter, bostadsanpassning etc är inte helt lätt att tolka. Det finns åldersgränser för när olika aktörer bistår med resurser och ekonomiskt stöd. Insjuknande efter 65 års ålder gör möjligheten till stöd i form av personliga assistenter och vård i hemmet mer komplicerad ur ett vårdekonomiskt perspektiv, eftersom Försäkringskassan lagenligt inte får starta, eller öka, stödet för personliga assistenter efter det att patienten fyllt 65 år.

Egenvård eller hjälp med tillsyn och vård. Okomplicerad trakealkanyl är egenvård, och dessa patienter ser vi på öppenvårdskontroller efter behov, vanligen var 4:e till 8:e vecka beroende på kanyl och sjukdomsbild. Många av de patienter som gått på mottagningen under många år med partiellt behov av andningsstöd, vanlig nattventilator, sköter oftast sitt ventilatorstöd själva, kopplar på ventilatorn när de lägger sig och kopplar ifrån när de vaknar. 

Att skapa god och trygg vård i hemmet för de patienter som inte kan ta eget ansvar, som inte kan sköta sin kanyl eller ventilator på grund av kognitiv och/eller motorisk funktionsnedsättning ställer helt andra krav på vårdinsatser. Dessa patienter, som kanske inte ens kan larma om det uppstår »bekymmer«, kräver en pålitlig och trygg organisation för att säkra god vård. 

Barn som föds med svåra funktionsnedsättningar och som behöver invasivt andningsstöd måste ges god vård. För dessa patienter krävs inte bara teknisk hjälp, bra kanyllösning och adekvat ventilatorinställning utan även hjälp att komma in i samhället, att »bli vuxna« med svåra komplexa funktionsnedsättningar. Stora krav ställs på planering av vård och omsorg.

Information, medbestämmande, etik och värdegrund. Direkt livsuppehållande behandling genererar nya frågor. Vi möter olika syn från olika vårdgivare. Neurolog, akutmedicinare, personal inom avancerad sjukvård i hemmet (ASIH) och vår egen personal väcker frågor om vilka patienter som ska erbjudas invasivt andningsstöd. 

Hur mycket och vilken information kring vården ska och måste man ge (Figur 4)? Frågor uppstår kring behov av assistent, vem som ska stå för kostnaden, utbildning av assistenterna och vem som ska svara för kontinuitet i andningsvården. Vad är god vård, vad är säker vård, var ska vi sätta gränserna? Ska det vara mer personal för att sköta övervakning i hemmet än på sjukhus? Är vård i hemmet alltid det bästa alternativet eller skulle någon form av familjehotell eller familjeinstitution vara lika bra för patienten eller till och med bättre, mer resurseffektivt och säkrare?

För patientgruppen med progressiva neuromuskulära sjukdomar väcks också etiska frågor, t ex om man ska informera och skriva kontrakt om vård i livets slutskede och om önskemål att avbryta aktiv behandling. Det finns olika syn på vården av patienter med livsuppehållande invasivt andningsstöd, t ex ALS-patienter med progredierande »locked-in«-bild. 

Minska symtom och lidande

Att minska symtom och lidande är en av vårdens viktigaste uppgifter. Nationellt respirationscentrum har sitt fokus på att hjälpa patienter med kronisk behandling med trakealkanyl och eventuellt behov av invasivt andningsstöd till ett bra, optimalt liv trots funktionsnedsättningen. Att välja bra kanyllösning, eventuellt med skräddarsydd kanyl, är en del av denna vård. Att arbeta för god, trygg och jämlik vård för den lilla men mycket resurskrävande patientgruppen med komplexa funktionsnedsättningar, där invasivt andningsstöd är en del av vården, ställer nya krav. 

Denna vård kräver samarbete med många medicinska discipliner men också med paramedicinare och personer med kompetens inom sjukförsäkring, kommun och social service. Vi ställs också inför frågor kring värdegrund, etik och hur man bäst ska utnyttja vårdens resurser.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.