Charles Bonnets syndrom är namngivet efter Charles Bonnet (1720–1793), som var en schweizisk naturalist och filosof. År 1769 beskrev han ett fenomen där en nära släkting med nedsatt syn men bevarad ­kognitiv förmåga upplevde synhallucinationer. Eponymen Charles Bonnets syndrom myntades emellertid först 1967 [1].

Definitioner

Hallucination definieras som ett sinnesintryck som upplevs som verkligt men som saknar externt stimulus av det drabbade organet [2]. Synhallucinationer kan grovt delas upp i enkla och komplexa hallucinationer. Med enkla menas olika typer av ljusfenomen och prickar, också kallade fotopsier, som ses vid t ex glaskroppsavlossning. Komplexa synhallucinationer beskrivs däremot som livliga, formade och rea­listiska och kan t ex utgöras av olika typer av figurer, ansikten och växter (Figur 1) [3]. 

Synhallucinationer uppstår till följd av påverkan på olika nivåer av synsystemet och uppkommer vid en rad olika psykiska, internmedicinska och neurologiska sjukdomar [4]. 

Ett flertal definitioner av Charles Bonnets syndrom är föreslagna. Gemensamt för dem är att det ska röra sig om komplexa synhallucinationer och att patienten ska vara medveten om att dessa inte är verkliga. Samtidiga hallucinationer från andra sinnesorgan får inte föreligga. Ofta föreslås att det inte får förekomma någon kognitiv svikt och att patienten ska vara mentalt frisk [2]. 

Det har föreslagits att syndromet skulle utgöra ett tidigt tecken på demens, men de studier som finns på området har blivit kritiserade för bristande metodologisk kvalitet. I nuläget finns därför inga säkra belägg för ett samband mellan Charles Bonnets syndrom och demens [5, 6]. 

Samband med synnedsättning

Det tycks finnas ett starkt samband mellan förvärvad nedsatt synskärpa och Charles Bonnets syndrom, och den vanligaste associerade ögonsjukdomen är åldersrelaterad makuladegeneration. Incidensen vid denna diagnos verkar vara högre ju sämre synskärpan är. Binokulär synnedsättning är en klar riskfaktor jämfört med synnedsättning i endast ett öga [2]. 

Viktigt att notera är att syndromet också finns beskrivet vid en rad andra tillstånd där synskärpan är bevarad men synfältet är inskränkt, t ex ­glaukom, hypofystumör och occipital skada [7]. 

Det verkar alltså som att tillståndet orsakas av en påverkan på synsystemet som kan ske på alla dess nivåer. Den måste dock inte ta sig uttryck i nedsatt synskärpa [4]. 

Orsaker

Det finns två rådande teorier kring uppkomsten av hallucinationer vid Charles Bonnets syndrom: release­teorin och deprivationsteorin. Enligt release­teorin mottar visuella kortex abnorma signaler som en följd av skada på synbanan. När dessa signaler kombineras med normala signaler i visuella associa­tionskortex uppkommer synhallucinationerna. Depri­vationsteorin gör gällande att ett nedsatt ­sensoriskt inflöde till synbarken medför att det spontant produceras bilder i visuella associationskortex, vilket leder till synhallucinationer. Den sistnämnda modellen kan liknas vid de fantomsmärtor som uppkommer hos amputerade personer [8].

Prevalens

Prevalensen varierar mycket mellan olika studier. Denna spridning kan till viss del tillskrivas ovan nämnda brist på en enhällig definition, men även studiernas metod skiljer sig åt. I en studie undersöktes 360 brittiska patienter med avancerad åldersrelaterad makuladegeneration, och man fann en prevalens på 27 procent. Man noterade även ökad förekomst hos dem med sämst syn [9]. I en annan studie av 200 ­australiska patienter >60 års ålder med olika typer av förvärvade ögonsjukdomar och visus <0,5 var prevalensen 17,5 procent [4]. 

I ytterligare en studie undersöktes 300 danska patienter med åldersrelaterad makuladegeneration och pågående behandling med antikroppar mot vaskulär endotelial tillväxtfaktor (s k anti-VEGF-behandling). Man fann en prevalens på 8,3 procent, och även här noterades ökad förekomst med fallande synskärpa samt vid bilateral synnedsättning [10]. 

Två asiatiska studier har uppvisat betydligt lägre prevalens (<1 procent) [11, 12]. Dock hade patienterna i dessa studier påtagligt bättre synskärpa än i andra motsvarande studier, vilket skulle kunna förklara den lägre förekomsten. 

Sannolikt är syndromet underrapporterat i kliniken, eftersom personer med synhallucinationer inte alltid berättar om sina symtom på grund av rädsla för att ses som psykiskt sjuka eller dementa [13]. 

Kliniska karakteristika

Oftast har hallucinationerna karaktären av människoliknande figurer och olika typer av geometriska strukturer [9]. Varaktigheten är som regel några minuter, men kan variera mellan enstaka sekunder och flera timmar. Omkring 30 procent av patienterna rapporterar om dagliga symtom. Frekvensen varierar dock från flera gånger dagligen till ett par gånger om året [4]. Alla patienter är medvetna om att hallucinationerna inte är verkliga, men en initial oro vid debut av symtomen är vanlig [2]. Ungefär 30 procent av patienterna upplever hallucinationerna som obehagliga [3, 14]. 

Det är viktigt att ha i åtanke att komplexa synhallucinationer hos svagt seende patienter kan förekomma sekundärt till andra sjukdomar. Dessa måste därför uteslutas innan diagnosen Charles Bonnets syndrom ställs. Fokal epilepsi kan ge synhallucinationer. Dessa  hallucinationer är dock oftast av enkel typ och kortvariga. Inte sällan föreligger samtidig medvetande­påverkan. Synhallucinationerna vid pedunkulär hallucinos liknar dem vid Charles Bonnets syndrom, eftersom de ofta är av komplex typ. Orsaken är vaskulär, och hallucinationerna uppkommer typiskt några dagar efter infarkt i hjärnstammen eller talamus och åtföljs inte sällan av hallucinationer från andra sinnesorgan, vilket skiljer denna typ av hallucinos från Charles Bonnets syndrom. 

Parkinsons sjukdom kan också ge synhallucinationer, som oftast uppträder framåt kvällen och där bevarad insikt om att dessa inte är verkliga föreligger. Andra samtidiga typiska karakteristika åtskiljer dock Parkinsons sjukdom från Charles Bonnets syndrom. 

Patienter med psykossjukdom kan ha uttalade synhallucinationer, men här föreligger vanligen ingen insikt och patienterna är inte sällan paranoida [13]. 

Huruvida hög ålder per se är en riskfaktor för Charles Bonnets syndrom är omdiskuterat eftersom även barn kan drabbas [2]. Det finns emellertid få beskrivningar av syndromet hos barn i litteraturen. Orsaken är sannolikt den lägre incidensen av förvärvad ögonsjukdom i denna åldersgrupp. Synsystemet hos barn är heller inte färdigutvecklat, och förmågan att bilda komplexa mönster är inte densamma som hos vuxna. Barns kognitiva utvecklingsnivå kan även störa förmågan att förstå och tolka visuella hallucinationer. Charles Bonnets syndrom finns inte beskrivet hos personer med kongenital blindhet [13]. 

Social isolering har framhållits som en bidragande faktor till syndromet. Orsaken skulle då vara nedsatt sensorisk input i enlighet med deprivationsteorin [8]. Någon samstämmighet finns dock inte i litteraturen, och enstaka studier har rentav påvisat en omvänd korrelation [9]. 

Ny forskning har visat att protonpumpshämmare (PPI) ökar risken för Charles Bonnets syndrom hos patienter med avancerad åldersrelaterad makuladegeneration. I en studie undersöktes 471 patienter med avancerad åldersrelaterad makuladegeneration, och man fann att 56 procent av patienterna med Charles Bonnets syndrom hade pågående PPI-behandling jämfört med 33 procent av dem utan syndromet (P = 0,003). Normalt passerar PPI inte blod–retinabarriären, men hos patienter med avancerad åldersrelaterad makuladegeneration är denna barriär inte längre intakt. En föreslagen mekanism är att dessa läkemedel då tillåts passera över till näthinnan där de blockerar horisontalcellers feedback till fotoreceptorerna, vilket utlöser synhallucinationerna [15]. 

Behandling

Den huvudsakliga behandlingen är konservativ och fokuserar på att informera och lugna oroliga patienter. Oftast beror oron mest på rädsla för någon underliggande sjukdom snarare än symtomen i sig. Det är således viktigt att betona att syndromet är benignt och inte del av någon psykisk eller somatisk sjukdom. Det är också av vikt att, om möjligt, maximera den kvarvarande synen med glasögon eller andra synrehabiliterande hjälpmedel. 

Kirurgi kan i vissa fall vara aktuell, och tillbakagång av symtomen finns beskriven efter kataraktal och korneal kirurgi samt efter laserbehandling av proliferativ diabetesretinopati. 

Vid avancerad åldersrelaterad makuladegeneration kan behandling med anti-VEGF-injektioner minska symtomen, förutsatt att behandlingen lett till förbättrad visus. 

Olika typer av psykofarmaka har använts som terapi vid Charles Bonnets syndrom, men effekten baseras på anekdoter, och någon större randomiserad studie på området finns inte [13].

Prognos

Durationen varierar mellan olika patienter, men de flesta upphör spontant att hallucinera med tiden. Syndromet verkar dock fortgå längre tid än man tidigare antagit. Av 492 patienter hade 75 procent fortfarande symtom efter 5 år [14]. 

Konklusion

Charles Bonnets syndrom är en uteslutningsdiagnos som är viktig att känna till för läkare inom många olika specialiteter, eftersom det är en benign differentialdiagnos till sjukdomar som presenterar sig med synhallucinationer. Bättre kännedom kan ge ­snabbare ­diagnos och mer korrekt handläggning. 

Förmodligen är Charles Bonnets syndrom ett underrapporterat tillstånd, vilket troligtvis kan tillskrivas att patienter inte berättar om sina symtom eftersom de är rädda för att framstå som psykiskt sjuka eller dementa. Inte sällan ses dessa patienter initialt på psykiatriska kliniker, och syndromet finns övervägande beskrivet i psykiatrisk litteratur. 

En stor del av behandlingen innefattar att ­lindra patientens oro och informera om tillståndets benigna natur. Som förebyggande åtgärd vore det även önskvärt att upplysa svagt seende patienter om syndromet, eftersom majoriteten av dem inte känner till tillståndet [16]. På så vis skulle mindre illabefinnande och större trygghet sannolikt kunna uppnås hos patienterna.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.