Överlevnaden av extremt prematurfödda barn har förbättrats dramatiskt under de senaste 30 åren och gränsen för viabilitet, det vill säga när barn kan förväntas överleva, har sjunkit från 24–25 graviditetsveckor på 1980-talet till cirka 22–23 veckor i dag. Cirka 30–40 barn per år föds i Sverige mellan vecka 22+0 och 23+6, så det är en mycket liten patientgrupp som dock innebär stora utmaningar. Handläggning av mödrar med hotande förtidsbörd och nyfödda barn i närheten av viabilitetsgränsen innebär svåra medicinska och etiska beslut för obstetriker och neonatologer. Konsensus i frågan har tidigare inte funnits, vilket har inneburit att mödrar och barn handlagts olika beroende på vilket sjukhus/sjukvårdsregion de tillhört. En arbetsgrupp, tillsatt på initiativ av Svenska neonatalföreningen och Perinatal-ARG, har nyligen utarbetat ett konsensusdokument som för första gången ger nationella riktlinjer. Gruppen bestod av medicinskt ansvariga överläkare inom obstetrik och neonatalvård på samtliga universitetssjukhus som har uppdraget att handlägga extremt för tidigt födda barn.

Gränsen för viabilitet

I EXPRESS-studien (Extremely preterm infant study in Sweden), som baserar sig på levande födda barn 2004–2007, var 1-årsöverlevnaden 52 procent i vecka 23 (23+0–23+6) medan 1-årsöverlevnaden i vecka 22 (22+0–22+6) endast var 10 procent. Dessa siffror inkluderar även barn som inte erbjöds aktiv vård. Hos barn födda i vecka 22 som fick aktiv vård var överlevnaden 26 procent. 

En sammanställning av överlevnad hos barn födda under perioden 2007–2015 som vårdats vid neonatalavdelning visas i Tabell 1. Barn som avlidit innan de skrivits in på neonatalavdelning är alltså inte inräknade. Med överlevnad menas här utskriven levande till hemmet eller hemvård. 

När överlevnaden för varje dag plottas i en graf (Figur 1) visar det sig att den varierar tämligen linjärt med gestationsåldern vid födelsen, dock med statistisk osäkerhet i vecka 22 på grund av lågt antal barn.

Faktorer vid förlossningen som påverkar överlevnaden

Aktivitetsnivån i den obstetriska och neonatala handläggningen påverkar överlevnaden av barn som föds i närheten av viabilitetsgränsen. Detta är visat i EXPRESS-studien i ett arbete där universitetssjukhusen delades upp i två grupper baserat på aktivitetsnivå [1]. Det stöds också av data från Svenskt neonatalt kvalitetsregister och Medicinska födelseregistret (se konsensusdokumentet) som talar för att aktivitetsnivån i den obstetriska och neonatala handläggningen påverkade överlevnaden i vecka 22–24 i Sverige även under perioden 2007–2015 [2].

Prognosen för barn som föds i vecka 22–23

I internationell vetenskaplig litteratur finns inte mycket publicerat om långtidsutfall rörande barn som föds i vecka 22–23. En nyligen gjord metaanalys [3], som inte inkluderade svenska data, visade att risken för måttlig eller svår neurologisk funktionsnedsättning minskade signifikant med ökande gestationsålder vid födelsen i intervallet 22–25 veckor (från 43 procent till 24 procent).

Vid 6-årsuppföljningen av EXPRESS-studien hade 44 procent av 23-veckorsbarnen lätt eller ingen funktionsnedsättning, 35 procent hade måttlig och 22 procent allvarlig funktionsnedsättning [4]. Av 22-veckorsbarnen var det endast 5 barn som överlevde. Av dessa hade 2 lätt, 2 måttlig och 1 allvarlig funktionsnedsättning. Det är svårt att dra säkra slutsatser av uppföljningsdata för 22-veckorsbarnen eftersom antalet barn var så litet.

Den största publicerade uppföljningsstudien av 22-veckorsbarn är en japansk studie baserad på barn födda 2003–2005 där överlevnaden var 31 procent i vecka 22 (23/75) och 49 procent i vecka 23 (119/245). Vid 3-årsuppföljning av dessa barn hade 39 procent inget eller lindrigt funktionshinder i vecka 22. Motsvarande siffra i vecka 23 var 41 procent. Andelen med svårt funktionshinder var 30 procent i vecka 22 och 38 procent i vecka 23 [5].

För svenska barn födda i vecka 22–25 under åren 2007–2015 (Tabell 1) finns ännu inga uppföljningsdata efter utskrivning från sjukhus. Andelen barn (2011–2015) helt utan svår morbiditet vid utskrivningen var 45 procent hos 23-veckorsbarnen och 53 procent hos 22-veckorsbarnen. Svår morbiditet var här definierad som svår prematuritetsretinopati (ROP) grad ≥3, intraventrikulär hjärnblödning (IVH) grad ≥3 eller ischemisk hjärnskada (cystisk periventrikulär leukomalaci, PVL). Av dessa 22–23-veckorsbarn hade 15 procent IVH grad ≥3 och 5 procent cystisk PVL. Hjärnskada (svår IVH eller PVL) är den faktor vid utskrivningen som är bäst kopplad till senare prognos: I en svensk studie av extremt prematurfödda (23–25 v) var risken för svår funktionsnedsättning vid 11 års ålder 17 procent hos dem utan svår IVH och PVL men 79 procent hos dem som hade någon av dessa diagnoser vid utskrivningen [6].

Man har inte kunnat visa att en mer proaktiv obstetrisk och neonatal handläggning skulle resultera i en ökad morbiditet eller ökad risk för funktionsnedsättning hos överlevande barn [7]. I EXPRESS-studien kunde man inte påvisa någon skillnad i risk för neurologisk funktionsnedsättning vid 2½ års ålder mellan sjukhus med högre respektive lägre aktivitetsnivå [1]. 

Sjukhus med specialistkompetens från vecka 22

Vid en hotande prematurbörd från och med graviditetsvecka 22+0, där barnet bedöms vara viabelt, bör den gravida kvinnan transporteras till ett sjukhus med obstetrisk och neonatal kompetens att ta hand om förlossningar och barn i den aktuella gestationsåldern. Vid hotande prematurbörd kring viabilitetsgränsen innebär detta transport till Umeå, Uppsala, Karolinska Solna, Linköping, Göteborg eller Lund.

Antenatala steroider

Antenatal steroidbehandling minskar risken för neo­natal död och svår neonatal morbiditet hos mycket prematurfödda barn utan att ge någon signifikant ökad risk för komplikationer hos mor eller barn. I EXPRESS-studien var antenatal steroidbehandling associerad med minskad mortalitet hos barnen (oddskvot [OR] 0,4; 95 procents konfidensintervall [95KI] 0,2–0,8) [8]. Konsensusgruppen föreslår därför att antenatal steroidbehandling övervägs från vecka 22+0 och rekommenderar att steroidbehandling ges senast från vecka 23+0. Rekommenderad behandling är två doser av vardera 12 mg betametason intramuskulärt med 24 timmars intervall.

Sectio på fetal indikation kan övervägas från vecka 23

Kejsarsnitt kan vara livräddande vid hotande asfyxi, och det finns evidens för att sectio vid sätesläge minskar mortaliteten hos extremt prematurfödda barn [9]. EXPRESS-studien visade att sectio i vecka 22–26 minskade risken för död (OR 0,4; 95KI 0,2–0,9) samt att vaginal förlossning vid sätesbjudning ökade risken för mental utvecklingsförsening vid 2½ års ålder (OR 2,0; 95KI 1,2–7,4) [10].

 Sectio i mycket tidig graviditet är tekniskt svårt att genomföra och innebär ökad komplikationsrisk för mamman, inklusive blödning (>1,5 liter), infektion och behov av intensivvård, även om denna risk inte är signifikant högre i vecka 23–27 jämfört med vecka 28–31 [11]. Sectio i tidig graviditet leder också ofta till rekommenderat sectio vid nästa graviditet på grund av risk för uterusruptur [12].

Konsensusgruppen föreslår att kejsarsnitt på fetal indikation (hotande asfyxi eller sätesbjudning/tvärläge) övervägs från vecka 23+0 och rekommenderar att kejsarsnitt på fetal indikation utförs från vecka 24+0.

Informationen till familjen viktig

Det är mycket viktigt att familjen får stöd och ade­kvat information vid hotande förtidsbörd. Detta underlättas av att mamman remitteras till ett högspecialiserat centrum där erfaren obstetriker och neonatolog finns på plats. Eftersom personal kan ha olika personliga uppfattningar utifrån egna erfarenheter, livsåskådning etc är det viktigt att informationen baserar sig på nationella och lokala riktlinjer. Det är också viktigt att teamet (förlossningspersonal och personal från neonatalavdelning) kommunicerar sinsemellan i förväg så att man inte ger motstridig information. Om möjligt bör informationen ges av obstetriker och neonatolog tillsammans. 

Föräldrarna bör få realistisk information om överlevnadschanser och långtidsprognos för barnet baserat på den senaste statistiken. Ansvarig obstetriker och neonatolog bör i den mån det är möjligt ta hänsyn till föräldrarnas synpunkter. I ställningstagandet i det individuella fallet måste de medicinskt ansvariga läkarna väga in inte bara gestationsveckan utan även föräldrarnas synpunkter och den medicinska situationen.

Neonatolog närvarande vid förlossningar från vecka 22

Vid en hotande extrem prematurbörd där barnet bedöms kunna vara viabelt bör neonatolog vara närvarande för att kunna inleda HLR. Konsensusgruppen rekommenderar att neonatolog ska vara närvarande vid alla förlossningar från vecka 22+0.

HLR av barnet

Ett barn som föds vid vecka 22+0 har rätt till sjukvård på samma villkor som alla andra människor i Sverige. Ett barn fött nära viabilitetsgränsen har ett akut, livshotande tillstånd som kan behandlas framgångsrikt. Det är omöjligt att direkt efter förlossningen göra en säker prognos avseende chansen för överlevnad och risken för framtida men. Grundinställningen bör därför vara ett initialt aktivt förhållningssätt såvida det inte är helt uppenbart att vårdinsatser är utsiktslösa. 

Begreppet »livstecken« används ibland i samband med beslut om att inleda HLR hos extremt prematurfödda barn. Termen är dock problematisk då det inte finns någon enhetlig definition av vad som avses med livstecken. Det saknas därutöver studier som visar samband mellan Apgarpoäng och utfall i kohorter av extremt underburna barn där samtliga erbjudits HLR. I konsensusgruppens rekommendation används därför inte begreppet livstecken.

Konsensusgruppen föreslår att initiering av HLR övervägs för alla nyfödda från vecka 22+0 och rekommenderas för alla nyfödda från vecka 23+0.

Nationella riktlinjer

Det finns varierande riktlinjer i olika länder när det gäller omhändertagande av barn i vecka 22–24, och riktlinjerna har förändrats över tid i takt med att viabilitetsgränsen har förskjutits nedåt. De riktlinjer vi presenterar här anger en högre aktivitetsgrad i vecka 22–24 jämfört med många andra länder, vilket beror på att överlevnadssiffrorna i Sverige är betydligt bättre än i de flesta andra nationella studier [13]. Dock inkluderar till exempel både de senaste amerikanska och de senaste finska riktlinjerna, i likhet med de här presenterade, en möjlighet att överväga neonatal HLR från vecka 22+0 [14, 15]. En sammanfattning av riktlinjerna presenteras i Tabell 2.

Nationella data från EXPRESS-studien och Svenskt neonatalt kvalitetsregister har starkt bidragit till dessa nya nationella riktlinjer. Riktlinjerna kommer att innebära förbättrad vård och en ökad jämlikhet i vården för kvinnor och barn i samband med (hotande) prematurbörd vid gränsen för viabilitet. Specialistföreningarna kommer att revidera riktlinjerna i den takt ny evidens framkommer. Detta kommer att underlättas av att det sedan 2015 finns ett nationellt uppföljningsprogram för alla extremt prematurfödda barn.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Förutom Magnus Domellöf och Karin Pettersson har följande personer ingått i konsensusgruppen: Marie Blomberg, Eva Engström, Aijaz Farooqi, Ola Hafström, Andreas Herbst, Stellan Håkansson, Assar Isberg, Annika Jeppsson, Baldvin Jonsson, Maria Jonsson, Fredrik Lundberg, Erik Normann, Sissel Saltvedt, Katarina Strand Brodd.