I kampen mot plötslig hjärtdöd togs ett avgörande steg 1980 då den första implanterbara kardiella defibrillatorn (ICD) utvecklades [1, 2]. Den bestod av epikardiella applikationer och krävde torakotomi och en 225 grams pulsgenerator som placerades i buken. Sedan dess har utvecklingen gått framåt, numera väger en ICD ca 60 gram och har en batterikapacitet på över 10 år. 

Dosan placeras under huden nedanför nyckelbenet, vanligtvis på vänster sida, och en defibrillator­elektrod placeras i hjärtats högra kammare via vena axillaris, cephalica eller subclavia. Kärlaccessen innebär risk för punktion av artären, pneumotorax och nervskada. Elektroden kan påverka trikuspidalklaffen, orsaka arytmi och perforera högerkammaren. Det finns risk för trombos och kärlocklusion, elektrodskada och infektion. Sammantaget uppskattas 20 procent av elektroderna fallera inom 10 år [3-6]. Elektrodextraktion medför en risk för allvarliga komplikationer på ca 1 procent och mortalitet på 0,3 procent [7-10]. 

Numera kan dock ICD placeras helt utan att elektroder måste anslutas till hjärtat, subkutan ICD (S-ICD), vilket godkändes i Europa 2009 och senare i USA 2012. 

En S-ICD väger ca 130 gram och består av en 45 cm lång tripolär ledning som placeras subkutant. I slutet av elektroden finns en 8 cm defibrillatorspole som vanligtvis placeras vertikalt strax till vänster om medellinjen. Därefter löper elektroden längs 5–6:e revbenet till pulsgeneratorn, som är placerad i främre axillarlinjen (Figur 1). 

Systemet kan programmeras med en chockzon från 240 slag per minut och en takykardizon från 170 slag per minut. Systemet kan leverera upp till fem 80 joule-chocker per episod, men inte antitakykardi­pacing. Laddningstiden är ca 15 sekunder, något längre än för transvenös ICD. 

Effektivitet, säkerhet och tolerabilitet har visats i studier [11-14]. PREATORIAN-studien rekryterar nu patienter till en jämförande studie av subkutan och transvenös ICD [15]. I europeiska riktlinjer har S-ICD-rekommendationen klass IIa, »should be con­sidered«, för fall där antitakykardipacing eller hjärtresynkroniseringsterapi inte bedöms nödvändig och IIb, »may be considered«, för fall med svår venös access, som ersättare till tidigare infekterat system (Fakta 1) och hos yngre patienter med långsiktigt behov av ICD. 

Fördelar med subkutan ICD

Eftersom S-ICD-systemet ligger utanför toraxkaviteten påverkas inte den venösa cirkulationen, och risk för skador på hjärtmuskel och klaffar elimineras. Patientgrupper med särskild risk för endokardit lämpar sig väl för S-ICD [14], t ex immunsupprimerade eller hjärtklaffopererade patienter eller patienter med annat hjärtimplantat. 

Infektioner och andra komplikationer förefaller avta över tid vid de centrum som implanterar S-ICD; i det fåtal fall där explantation är nödvändig är det i regel en enkel procedur [14]. 

Hos barn och ungdomar som inte vuxit klart är naturligtvis S-ICD en fördel, och de har ofta lång förväntad överlevnad [16]. Operationstekniken är ofta enkel, och enbart ett fåtal röntgenbilder behövs för att värdera systemets placering. En del experter förordar ingen röntgen alls. Även om dosan är större tolereras S-ICD väl av patienterna [14], eftersom den placeras i axillarlinjen, vilket också kan vara fördelaktigt från estetisk synpunkt. 

Trots den högre strömstyrkan medför en S-ICD-chock lägre nivå av hjärtskademarkörer än en konventionell ICD-chock [17]. Baserat på erfarenheter från transvenösa ICD-system torde inte den högre energin i chockbehandlingen upplevas som mera smärtsam, men detta är inte entydigt visat för S-ICD [18]. 

Effektiviteten att bryta ventrikulär arytmi är jämförbar med transvenös ICD: 90 procent efter den förs­ta chocken och >98 procent efter fem chocker [14]. Risken för felaktig chock var 13,1 procent under 3 år och med tvåzonsprogrammering 11,7 procent, beroende på supraventrikulära takykardier, T-vågsavkänning eller låg signalamplitud, vilket är jämförbart med transvenös ICD [5,14]. Mortalitetsrisken var lägre än med transvenös ICD vid 3 år i en observationell studie [14]. 

Begränsningar med S-ICD

S-ICD saknar möjlighet till pacing vid långsam rytm, förutom kortare pacing precis efter en chockbehandling. Därför är S-ICD olämplig vid samtidig indikation för bradykardipacing. Det finns i nuläget inte möjlighet till antitakykardipacing eller hjärtresynkroniseringsterapi, men det kan bli aktuellt i framtiden. Eftersom behov av antitakykardipacing är svårt att förutse bör S-ICD i nuläget betraktas som ett alternativ enbart i utvalda fall. 

EKG-screening är nödvändig före implantation, och uppemot 7,4 procent bedöms då olämpliga för implantation av S-ICD; övervikt, hypertrofisk kardiomyopati, R/T-vågskvot <3 och QRS-förlängning ökar den risken [19]. Den längre laddningstiden, ca 14–18 sekunder mot 7–8 sekunder för en nyare transvenös ICD, verkar inte medföra lägre andel lyckade behandlingar eller högre mortalitet. 

Dock är batteritiden betydligt kortare än för transvenös ICD, och kostnaden är i dagsläget 145 000 kronor. I ovanliga fall med mycket lite underhudsvävnad eller vid bröstkorgsdeformiteter kan risk för erosion av systemet föreligga.

Patienter som har särskild nytta av en subkutan ICD 

För patienter med behov av ICD där transvenöst sy­stem inte är lämpligt eller möjligt utgör S-ICD en möjlighet att erbjuda potentiellt livräddande behandling. Vid särskild risk för infektion/endokardit, anatomiska kärlanomalier eller kärlocklusion kan S-ICD vara lämplig, men också vid lång förväntad överlevnad, särskilt hos barn där det dessutom är fördelaktigt att inte påverka kärlen och/eller då barnet fortfarande växer. 

Vid jonkanalsjukdomar (långt QT-syndrom, Brugadas syndrom, katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi och kort QT-syndrom) eller strukturella hjärtsjukdomar (arytmogen högerkammarkardiomyopati, hypertrofisk kardiomyopati och kardiomyopati utan kompaktering) kan S-ICD vara ett lämpligt alternativ. Framför allt hos yngre patienter föreligger sällan ­pacingbehov, överlevnaden är som regel lång och yngre har ofta en aktiv livsstil. Lämpliga för S-ICD torde vara patienter med indikation för primärpreventiv ICD som väntar på hjärttransplantation eller med ­andra skäl där det är angeläget att undvika den endovaskulära fibros som ett transvenöst system innebär [16, 20] (se även Fakta 2).

Konklusion

S-ICD är lika effektiv när det gäller att konvertera ventrikelarytmier som transvenös ICD och ger mind­re risk för allvarliga komplikationer. För patienter som inte behöver pacing, antitakykardipacing eller hjärtresynkroniseringsterapi kan S-ICD övervägas i särskilda fall, t ex vid ökad infektionsrisk, avvikande kärlanatomi, ung ålder eller väntan på hjärttransplantation.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Peter Magnusson har erhållit föreläsningsarvode från Boehringer Ingelheim, St Jude Medical och Medtronic.

Fakta 1. Fallbeskrivning

Under hösten 2016 inkom en man i 60-årsåldern till akutmottagningen i Gävle med sänkt allmäntillstånd efter att ha varit okontaktbar i hemmet. 

Patienten erhöll behandling med vätskeinfusion och intravenösa antibiotika. Blododlingar visade Staphylococcus aureus. Trots fortsatt antibiotika­behandling sågs återkommande febrilitet och CRP-stegring. 

Patienten hade haft en ST-höjningsinfarkt 8 år tidigare samt lymfatisk leukemi med stigande nivåer av vita blodkroppar under hösten. 

Drygt 1 år före det aktuella vårdtillfället hade patienten drabbats av kammarrytmrubbning (240 slag per minut) med hemodyna­misk påverkan, vilket krävde hjärtkompressioner och extern defibrillering. Han erhöll därför en implanterbar kardiell defibrillator (ICD). 

Under det följande året vårdades han för upprepade infektioner. Vid det nu aktuella tillfället bedömdes att ICD-systemet behövde explanteras. Det förelåg inget behov av bradykardipacing eller hjärtresynkroniseringsterapi, och under åren med det tidigare ICD-systemet hade antitakykardipacing inte behövts. 

Efter explantation diskuterades alternativ för nytt ICD-system, och patienten erbjöds ett subkutant ICD-system (S-ICD). Operationen genomfördes komplikationsfritt, och patienten skrevs ut efterföljande dag. 

Vid mottagningsbesök 1 månad senare var det välläkt över torax, och patienten fick ett hemmonitoreringssystem för distansuppföljning.

Fakta 2. Tillstånd där S-ICD särskilt kan övervägas

Behandling med ICD kan vara indicerad sekundärpreventivt för patienter som överlevt hjärtstillestånd eller vid ihållande kammarrytmrubbning med blodtrycksfall. 

Vid primärprevention baseras rekommendationen på riskfaktorer enligt gällande riktlinjer beroende på underliggande orsak till hjärtsjukdomen [21]. 

Traditionellt erbjuds ett transvenöst ICD-system, vilket också har möjlighet till bradykardipacing och antitakykardipacing och kan kombineras med hjärtresynkroniseringsterapi. S-ICD kan dock övervägas i särskilda fall.

  • Lång förväntad återstående livstid  

 – primärprevention hos unga.

  • Särskild hög risk för endokardit/infektion

 – immunsupprimerade
 – genomgången pacemaker-/ICD-infektion.

  • Anatomiska avvikelser

 – venös kärlocklusion
 – medfödd kärlanomali
 – avvikande höger kammare/klaff.    

  • Sjukdomar med risk för polymorf ventrikeltaky­kardi

– långt QT-syndrom
– Brugadas syndrom
– katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi
– idiopatiskt ventrikelflimmer 
– hjärttransplantations­kandidat.