Cannabisrelaterat hyperemesissyndrom beskrevs för första gången 2004 som en triad av cykliska kräkningar, illamående och buksmärtor som lindras av varma duschar och bad. Denna triad förekommer vid långvarigt cannabismissbruk [1]. Tio år senare har det publi­cerats ett flertal fallbeskrivningar och förslag till syndromets patofysiologi, som än i dag är okänd. Ledande teorier har fokuserat på den cannabinoida receptorn, CB-1. Denna receptor utövar en, för de flesta läkare välkänd, antiemetisk effekt i centrala nervsystemet. Samtidigt har receptorn paradoxala verkningar på tarmperistaltiken, som hämmas, och ventrikelns tömningstid som förlängs. Dessa sistnämnda verkningar tros vara en del av förklaringen bakom manifestationen av cannabisrelaterat hyperemesissyndrom. Syndromets ofta flera år långa latenstid mellan missbrukets start och symtomdebut, samt den lindrande effekten av varma duschar och bad, är fortfarande en medicinsk gåta [2].   

Cannabis är det vanligast förekommande narkotikaklassade ämnet i Sverige. Användandet är vanligast hos personer i åldern 16–29 år. Statistik sammanställd av Centralförbundet för alkohol- och narkotikaupplysning från 2013 visade att 2,3 procent av den svenska befolkningen i åldersgruppen 16–84 år hade använt cannabis det senaste året, och att 0,7 procent hade använt cannabis den senaste månaden.  I faktiska tal motsvarar detta 175 000 respektive 55 000 människor [3]. Prevalensen av cannabisrelaterat hyperemesissyndrom är okänd, och troligen är tillståndet under­diagnostiserat. Ett förslag på diagnostiska kriterier har sammanställts baserat på den hittills största kohorten av 98 diagnostiserade patienter (Fakta 1) [4]. Exakt hur dessa dia­gnostiska kriterier ska användas har ännu inte fastlagts. 

Fallbeskrivning

Denna beskrivning gäller en dansk 19-årig kvinna som blev inlagd på Gentofte Hospital, 10 km utanför Köpenhamn, med illamående, upprepade kräkningar och kolikartade buksmärtor sedan två dagar. Kvinnan hade tidigare varit inlagd nio gånger med samma symtombild, första gången vid 16 års ålder. Sedan dess hade hon blivit utredd med biokemiska undersökningar, upprepade gastro- och koloskopier med biopsier, DT-buk med och utan kontrast, ultraljud av buken, gynekologisk undersökning, MR-hjärna, DT-hjärna samt psykiatrisk undersökning. Under ett flertal av dessa vårdtillfällen hade patienten en marginell neutrofil leukocytos, liksom hypokalemi, vilket föranledde att hon vid ett tillfälle övervakades med telemetri. Bortsett från detta var samtliga undersökningar normala både under inläggning och under poliklinisk utredning. 

Kvinnan hade sedan cirka 13 års ålder lidit av illamående på morgnarna med kraftig cyklisk/månatlig försämring. Dessa besvär ledde bland annat till att hon sökte sig till en gymnasieutbildning som inte krävde närvaro tidigt på dagen. Hon hade upptäckt att varma bad och duschar gav markant lindring av hennes besvär. I duschen kunde hon få en paus från de frekventa kräkningarna, som dock återkom kort tid efter att hon klev ur duschen igen. Hon upplevde att ju varmare vattnet var, desto bättre lindrades hennes illamående, kräkningar och buksmärtor. Detta var den enda lindrande faktorn. Patienten hade inte misstänkt att cannabis kunde vara orsak till besvären eftersom hon hade ett dagligt bruk redan innan besvären debuterade och aldrig hade prövat att vara avhållsam. Där­emot tyckte hon att de månatliga försämringarna ofta sammanföll omkring den första dagen av hennes regelbundna menstruationscykel, och hon hade sedan många år tillbaka slutat dricka alkohol eftersom detta hade förvärrat symtomen vid ett flertal tillfällen.

Under vårdtiden prövades suppositorier med antingen ondansetron eller metoklopramid utan övertygande effekt. Den behandlande läkaren misstänkte dia­gnosen cannabisrelaterat hyperemesissyndrom, och därför frågades patienten specifikt ut om eventuellt cannabisbruk. Patienten medgav en daglig användning av cirka två »joints«, vilket inte hade framgått under tidigare utredningar. Missbruket hade startat då hon var 11 år gammal och trappats upp till en daglig användning inom loppet av de kommande cirka två åren. 

Patienten behandlades med intravenös vätskeersättning med kaliuminnehållande kristall­oider och stödjande samtal för att uppmuntra avhållsamhet från cannabis. Vid utskrivningen fick hon en uppföljande samtalstid till mottagningen. Två månader senare var hon helt fri från sitt cannabismissbruk och symtomfri för första gången sedan 13 års ålder. Patienten har gett sitt tillstånd till denna anonymiserade fallbeskrivning. 

Diskussion

Illamående, kräkningar och buksmärtor kan leda till inneliggande vård och polikliniska utredningar inom många olika specialiteter. Denna patient hade utretts av gastroenterologer, urologer, gynekologer samt psykiatriker. Utredningen av patienter med cannabisrelaterat hyperemesissyndrom är ofta långvarig och omfattande. Den består av såväl icke-invasiva som invasiva undersökningar för att utesluta inflammatorisk tarmsjukdom, ventrikel- och duodenalulcus, gastrit, irriterad tjocktarm, njursten, gallsten, endometrios, celiaki, porfyri, hjärntumör eller ätstörningar, för att nämna ett urval av möjliga differentialdiagnoser. Livskvaliteten och arbetsförmågan hos dessa unga patienter blir ofta lidande under flera år på grund av symtomen. I detta fall hade utredningen pågått i cirka 6 år, och patientens gymnasieutbildning hade blivit lidande på grund av besvären. Anamnes om narkotikaanvändning är viktig, speciellt hos patienter under 50 år med recidiverande anfall med illamående, kräkningar och kolikartade buksmärtor där tidigare utredning inte gett något resultat. Frekventa varma ­duschar/bad för att lindra symtom ska väcka sjukvårdspersonalens uppmärksamhet och rikta tankarna mot cannabisrelaterat hyperemesissyndrom då detta har beskrivits som patognomont för syndromet [2, 5]. 

Behandlingen består av permanent och total cannabisavhållsamhet, varefter symtomen försvinner efter i genomsnitt en vecka [5]. I ett flertal fallbeskrivningar har man sett recidiv vid minsta återfall i cannabis­användning. Allvarliga sjukdomar ska uteslutas ­innan patienten får diagnosen cannabisrelaterat hyperemesissyndrom. Diagnosen bekräftas i realiteten retrospektivt när patienten blir symtomfri efter att ha upphört totalt med sitt cannabismissbruk.   

I detta fall uppfyllde patienten samtliga kriterier för cannabisrelaterat hyperemesissyndrom (Fakta 1). Som beskrivet i litteraturen gick det flera år från det att patienten började använda cannabis till det att hennes cykliska symtom debuterade. Huruvida patientens menstruationscykel och/eller alkoholkonsumtion har kunnat förvärra symtomen är däremot okänt och aldrig tidigare beskrivet i litteraturen – detta är ett ämne för vidare forskning. 

Otillräcklig kunskap bland läkare

Cannabisrelaterat hyperemesissyndrom är en ny diagnos som endast har varit känd i 11 år. Litteraturen i ämnet är fortfarande otillräcklig och har inte haft stor genomslagskraft i Skandinavien. Författarna har upplevt att kunskapen om diagnosen bland kliniskt verksamma läkare i Sverige och Danmark är mycket begränsad och att dessa patienter därför utsätts för många utredningar som inte ger några resultat. 

Syftet med denna fallbeskrivning är att med hjälp av ett fall från Skandinavien öka kunskapen om cannabisrelaterat hyperemesissyndrom och göra det till en differentialdiagnos som läkare överväger när de möter patienter med den ovan beskrivna symtombilden.  

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Fakta 1. Förslag på kliniska kriterier för cannabisrelaterat hyperemesissyndrom [4].

Nödvändigt kriterium för diagnosen

  • Långvarig cannabisanvändning

Huvudkriterier

  • Kraftigt illamående samt kräkningar
  • Remission vid total avhållsamhet från cannabis
  • Symtomlindring av varma bad/duschar
  • Buksmärtor; epigastriska eller periumbilikala
  • Veckovis användning av cannabis

Bikriterier

  • Ålder <50 år
  • Viktminskning >5 kg
  • Symtomen värst på morgonen
  • Normalt avföringsmönster
  • Negativ biokemi, radiologi samt endoskopi