Viktigt att beakta att hudåkommor kan variera beroende på hudtyp

I strävan efter jämlik sjukvård är det viktigt att belysa att hudåkommors utseende och frekvens kan variera beroende på hudtyp. Denna översikt ger en introduktion till viktiga aspekter att känna till om hudsjukdomars förekomst, utseende och patogenes i melaninrik hud. Ett urval av rekommenderade källor för fördjupning presenteras i Fakta 1.

Terminologi och beskrivning av hudfärg 

Användbarheten av de internationellt etablerade termerna »skin of color« och »ethnic skin« för beskrivning av huden hos personer som inte är vita debatteras (alla människor har en hudfärg och etnisk bakgrund) [1-4]. Mer medicinskt korrekta begrepp som »melanocompetent« och »melanocompromised« används allt oftare men kan vara svåra för lekmän att förstå. 

Inom medicinsk litteratur och forskning används generellt Fitzpatricks klassifikationssystem från 1975 [5] för beskrivning av hudfärg, även om denna egentligen utvecklades som ett verktyg för att bedöma hudens benägenhet att brännas vid fototerapi och bygger på patientens upplevelser av hur huden reagerar på solljus (Figur 1). Den utgjordes först av fyra foto­typer (typ I–IV) för att sedan utökas med två för att inkludera melaninrik hud (typ V–VI). Klassifikationssystemet anses av många vara bristfälligt för beskrivning av hudfärg, särskilt hos bruna och svarta personer, men används i brist på annan etablerad skala. 

Kompetens om melaninrik hud

Drygt två miljoner svenskar är utlandsfödda, varav över en miljon är födda i Afrika, Asien eller Sydamerika [6]. Kunskapen om hudsjukdomar och reaktionsmönster i melaninrik hud är viktig för att säkerställa jämlik vård i Sverige. Dock är melaninrik hud fortfarande underrepresenterad i medicinsk litteratur, forskning och utbildning [7, 8]. Vid genomgång av skandinavisk dermatologisk litteratur som rekommenderas som kurslitteratur på grundutbildningen för läkarstudenter i Skandinavien utgör bilder på melaninrik hud 1–3 procent av alla bilder, och många av de vanligaste diagnoserna, som psoriasis och akne, finns inte representerade bland dessa. 

Det har beskrivits att brist på kunskap om och erfarenhet av reaktionsmönster i melaninrik hud kan bidra till missbedömning av allvarlighetsgrad vid till exempel atopisk dermatit [9] samt fördröja tiden till korrekt diagnos [10]. Risken för att normalfynd tolkas som patologiska och att komplikationer, som hypertrofiska ärr, keloider och pigmentrubbningar som följd av onödiga ingrepp och underbehandling, uppstår kan också vara ökad. I Sverige är det svårt att undersöka konsekvenserna av en eventuell kunskapsbrist med tanke på att hudfärg oftast inte dokumenteras på ett standardiserat sätt. 

Just nu är underrepresentationen av melaninrik hud i läroböcker och läkarprogram samt i utvecklandet av verktyg baserade på artificiell intelligens [11] ett uppmärksammat problem internationellt och nationellt. Flera åtgärder pågår, såsom upprättande av bildbanker och virtuella föreläsningsserier, vilka har mötts med stort engagemang och deltagarantal. 

Varför har vi olika hudfärg?

För att förstå varför människor har olika hudfärg behöver vi se tillbaka på vår evolutionära historia. Den mest vedertagna teorin om hur hudfärg påverkats av det naturliga urvalet är vitamin D–folathypotesen [12]. Denna förklarar att huden, i takt med att behåringen försvann från våra tidigaste förfäder som bodde vid ekvatorn, blev melaninrik för att skydda folat mot UV-inducerad degradering. Folat behövs särskilt för celler som delar sig snabbt (till exempel spermier och embryonala celler), och folatbrist ökar risken för neurologiska skador hos foster och ger därmed sämre förutsättningar för reproduktion. I samband med migrationen till solfattigare områden för cirka 60 000 år sedan skedde en gradvis minskad pigmentering i huden för att säkerställa tillräcklig produktion av vitamin D via hud, då brist kan försämra möjligheter till reproduktion. Genom upprätthållandet av vitamin D- och folatnivåer via melaninmängden i huden säkrades således vitala funktioner i reproduktionssystemet, och det tros vara den starkaste drivkraften till det naturliga urvalet (Figur 2). Denna teori är inte den enda, utan förändringar i pigmentnivåer har också föreslagits kunna vara relaterade till andra egenskaper i huden, såsom hudens barriäregenskaper [13].

Normalvariationer och vanliga godartade åkommor

Demarkationslinjer (Voigt–Futchers linjer) finns hos upp mot 80 procent av svarta personer [14]. De är vanligast på armar, ben eller presternalt. På extremiteter ses de som bilaterala skarpa avgränsningar med mer pigmentrik hud dorsolateralt och ventralt än medialt (Figur 3a), och presternalt som en linjär hypopigmentering. Etiologin är okänd, men de tros vara en evolutionär rest av behovet av solskydd på kroppens dorsalsida. 

Intraoral fysiologisk pigmentering är mycket vanlig hos personer med melaninrik hud [15]. Den sitter oftast i gingivan som en symmetrisk bandliknande mörkbrun pigmentering (Figur 3b), men kan även finnas i hårda gommen, kindslemhinnan och tungan. Förekomsten kan öka med åldern, rökning, hormonella faktorer samt vissa läkemedel.

Palmoplantar hyperpigmentering är ett vanligt fynd i melaninrik hud och ses som multipla, olikstora och diffust avgränsade lesioner (Figur 3c). Etiologin är okänd men kan vara postinflammatorisk hyperpigmentering efter trauma. En viktig differentialdiagnos är sekundärsyfilis. 

Benign melanonyki är godartade hyperpigmenterade längsgående band i nageln, orsakade av en ökad melanindeposition, som drabbar framför allt tum- och pekfingernaglar (Figur 3d). De är vanligt förekommande, tros kunna bero på trauma och ökar i förekomst ju mer melaninrik huden är och med ökad ålder. Malignt melanom är en viktig differentialdia­gnos, men benign melanonyki är statisk, ofta multipel och bilateral och inte associerad med pigmentering i omgivande hud. 

Dermatosis papulosa nigra är godartade lesioner som drabbar personer från ca 20 års ålder. Det är upp till några millimeter stora bruna eller svarta papler i ansiktet, på halsen eller övre bröstkorgen (Figur 3e). De är vanligare hos kvinnor och antalet ökar med åldern. Dermatosis papulosa nigra går inte att skilja histologiskt från seborroiska keratoser. De kan utgöra ett kosmetiskt besvär, och det är viktigt med försiktighet vid behandling på grund av risken för ärrbildning och permanenta pigment­rubbningar. 

Melasma är ett vanligt hudbesvär oavsett hudtyp, men vanligare ju mer melaninrik huden är, och består av symmetrisk hyperpigmentering på solexponerade områden i ansiktet (Figur 3f). Melasma är associerat med solexponering, hormonella faktorer (p-piller, graviditet och östrogenbehandling) samt genetisk predisposition, men den exakta orsaken är okänd. 

Kongenital dermal melanocytos (mongolfläck) är en makulös blågrå eller blåbrun pigmentering som finns vid födseln hos upp till 96 procent av svarta och 100 procent av barn med asiatiskt ursprung [16]. Den sitter oftast sakralt, men kan sträcka sig över hela ryggen och sitta på andra lokaler. Majoriteten försvinner under de första levnadsåren. Utseendet gör att dessa kan misstolkas som blåmärken, och fall har förekommit där barnmisshandel misstänkts och medfört anmälan till socialtjänsten. 

Rodnad och bakgrundsmelanin

I melaninrik hud ses rodnad i mindre grad eller uteblir helt på grund av bakgrundsmelanin, och huden kan i stället få en mörkare, grå eller lila ton (Figur 4). För att träna på att avgöra om där finns en färgförändring som tecken på vasodilation kan man först titta på frisk hud på patienten och sedan på hud med lesion för jämförelse. Det är också värdefullt att känna på huden och fråga patienten om hen upplever att hudens färg har förändrats. 

Melaninrikedom och pigmentförändringar 

Huden har lika många melanocyter i epidermis oberoende av hudfärg, men i melaninrik hud är de mycket aktiva och har ett stort antal dendriter, och de melaninbildande melanosomerna är stora och bryts ned långsamt. Aktiviteten av tyrosinas, som katalyserar de två första stegen i syntesen av melanin, är hög och melaningranula är utspridda i epidermis [17]. Den fotoprotektiva effekten av melanin anses vara den starkast bidragande faktorn till den låga förekomsten av hudcancer i melaninrik hud [18]. Den vanligaste typen av melanom i en svart befolkning är den som är lokaliserad till handflator, fotsulor, fingrar, tår eller sub­ungualt (akralt lentiginöst melanom) [19]. 

I melaninrik hud är det vanligt med pigmentförändringar som respons på skada och inflammation. Etiologin till detta är inte helt klarlagd, men sannolikt bidrar en labil melanocytrespons [20]. Postinflammatorisk hyperpigmentering uppkommer ofta efter kronisk inflammation och hypopigmentering efter akut skada eller inflammation (Figur 5). Hypopigmentering är också vanlig efter användning av potenta topikala kortisonpreparat. 

Pigmentrubbningarna kan vara uttalade och långvariga, vilket motiverar tidig och mer intensiv behandling av till exempel akne. De kan också vara det enda symtomet på aktiv hudsjukdom och utgöra huvudbesväret för patienten, såsom vid hyperpigmentering vid akne och hypopigmentering relaterad till seborroisk dermatit. 

Förändringar i pigmentering av olika genes kan utgöra betydande kosmetiska bekymmer, vilket kan ge psykologiska konsekvenser som är viktiga att ta i beaktande i vården. Vitiligo är ett exempel på en diagnos som i melaninrik hud blir mycket synlig (Figur 6). 

Stratum corneum, hypertrofiska ärr och keloider

Studier av svarta personers hud jämfört med vitas tyder på att stratum corneum är mer kompakt och har en ökad intracellulär kohesion, vilket kan förklara den lägre förekomsten av »öppna« lesioner (erosioner) vid till exempel atopisk dermatit [17]. Resultat avseende skillnader i deskvamationstakt är motstridiga, men en högre takt kan tillsammans med de lägre ceramidnivåerna förklara att huden hos svarta personer ibland beskrivs som torr, ibland med lätt fjällning, och kan få en gråaktig ton (på engelska ofta beskrivet som »ashiness«) [21]. Dermis beskrivs som mer kompakt med större fibroblaster och makrofager och med lägre mängd kollagenas [22]. Dessa skillnader i dermis tros vara bidragande faktorer till den ökade risken för hypertrofiska ärr och keloider. Keloider är upp till 16 gånger vanligare hos svarta personer än hos vita (Figur 7) [17]. 

Tillsammans med den solskyddande effekten av melanin bidrar dermis egenskaper till att ålderstecken i huden, såsom rynkor, uppkommer senare och är mindre tydliga hos bruna och svarta personer jämfört med vita [22]. 

Follikulärt, papulöst och annulärt reaktionsmönster 

Jämfört med hur hudsjukdomar yttrar sig i huden hos vita personer är follikulära, papulösa och annulära reaktionsmönster vanligare i melaninrik hud, men etiologin till detta är inte helt fastställd [23]. Åkommor som atopisk dermatit (Figur 8), pityriasis versicolor, pityriasis rosea och lichen simplex chronicus (neurodermit) yttrar sig ofta med ett mer follikulärt och/eller papulöst mönster, och ett annulärt mönster ses ofta vid seborroisk dermatit och lichen planus.

Hårsäcksrelaterade sjukdomar

Hos personer med afrotexturerat hår är hårfolliklarna böjda och hårstråna växer ut som en båge, vilket ökar risken för follikulära sjukdomar [24]. Vid det vanliga tillståndet pseudofolliculitis barbae (Figur 9) uppstår en främmandekroppsreaktion kring ett hårstrå, som efter rakning blir vasst och penetrerar huden utan­för follikelns öppning eller transfollikulärt (Figur 10). Reak­tionen ger upphov till en inflammation med papler och pustler och kan kompliceras av sekundärinfektion (folliculitis barbae). Den bästa förebyggande åtgärden är att inte raka håret alls eller inte lika ofta. Vid acne keloidalis nuchae (Figur 11) ses först en akut follikulit och perifollikulit, som sedan blir kronisk med keloidliknande plack i nacken och occipitalt. Det är vanligt med alopeci i det drabbade området. Acne keloidalis nuchae debuterar ofta efter puberteten och har ingen fastställd etiologi, men främmandekropps­reaktion och mikrotrauma som uppstår i samband med att håret rakas har föreslagits.

Afrotexturerat hår har jämfört med rakt hår en ökad tendens att bilda spontana knutar, och hårstrånas ovala snittyta och spiralformade natur gör att de lättare bryts av spontant [25]. Studier visar att risken för traktionsalopeci är ökad i en svart population, och etiologin beskrivs vara en kombination av skador på hårfolliklar orsakade av långvarig kontinuerlig traktion av hårstrån relaterat till hårstyling och hårvård samt att håret är skörare än håret hos vita personer [17]. Vid traktionsalopeci ses små hårlösa atrofiska områden mellan normala hårstrån, oftast temporalt eller frontalt (Figur 12). Tidigt i förloppet är tillståndet reversibelt om fortsatt traktion undviks. 

Acne cosmetica och komplikationer till hudblekning

Akne i ansiktet och vid hårfästen orsakad av användning av komedogena hud- och hårprodukter (acne cosmetica och pomadaakne) beskrivs oftare hos svarta personer [26]. Denna typ av akne ses vid rikligt med komedoner men kan även ha en betydande inflammatorisk komponent. 

Användning av hudblekande produkter (innehållande hydrokinon, högpotenta kortikosteroider och kvicksilver) är vanligt förekommande internationellt och anses av många vara ett globalt hälsoproblem [27]. Dessa produkter används även av personer i Sverige [28, 29], men i okänd utsträckning. Det är dock viktigt att belysa, då dessa otillåtna produkter finns på marknaden i Sverige trots att de är förbjudna inom EU och det är känt att innehållsförteckningarna inte alltid stämmer [30]. Systemisk absorption och ackumulering av kvicksilver kan orsaka renal, gastrointestinal och CNS-toxicitet, och felaktig användning av högpotenta steroider kan orsaka atrofi, akne, rosacea (Figur 13) och bristningar, utöver välkända systemiska komplikationer. Hydrokinon klassas som karcinogent och kan leda till svårbehandlad exogen okronos med blå­svart pigmentering (Figur 14), dermatit och fläckvis depigmentering [31].

Läs även:

Författarintervju med Amna Elyas