Patienter som drabbas av en spontan kranskärlsdissektion (SCAD) och efterföljande hjärtinfarkt är oftast yngre till medelålders personer, varav den stora majoriteten (80–90 procent) är kvinnor med få kardiovaskulära riskfaktorer. I denna artikel sammanfattar vi aktuell litteratur kring rekommendationer för fysisk aktivitet hos patienter efter spontan kranskärlsdissektion. 

Vad är en spontan kranskärlsdissektion?

Spontan kranskärlsdissektion är en icke-traumatisk och icke-iatrogen skada som uppstår i kärlväg­gen [1]. Kärlskadan kan uppstå på två sätt: antingen genom en dissektion som börjar i intima med en efterföljande blödning i media eller genom en primär blödning i media orsakad av en ruptur av vasa vasorum med eller utan intimaskada. Syrebrist uppstår när skadan påverkar blodflödet till hjärtmuskeln, genom att det fals­ka lumen och/eller blödningen förtränger kranskärlets äkta lumen. En hjärtinfarkt som uppstår till följd av en spontan kranskärlsdissektion klassificeras i dag som en typ 2-hjärtinfarkt och ska ICD-kodas med sedvanlig kod för hjärtinfarkt (I21) med tilläggskoder U98.2 för typ 2-hjärtinfarkt och I25.4 för koronarartäraneurysm och dissektion [2].

Förekomst, diagnostik och samsjuklighet

Förekomsten av spontan kranskärlsdissektion  som orsak till hjärtinfarkt uppskattas till 1,0–4,0 procent [3, 4]. Medianåldern vid insjuknandet för kvinnor är 52 år och för män möjligtvis något lägre [5]. Spontan kranskärlsdissektion har identifierats som orsak till 15–35 procent av hjärtinfarkter hos kvinnor yngre än 50 år [6]. 

Diagnosen ställs med invasiv kranskärlsröntgen. Det finns fyra olika angiografiska varianter enligt den så kallade Saw-klassifikationen [7]. Typ 1 är den klassiska dissektionsbilden där man ser en dubbelkontur och en »intima-flap«. Typ 2, som är den vanligaste varianten, liknar en lång diffus stenos (>20 mm). Typ 3 liknar en aterosklerotisk stenos och är den som oftast missas, då den kräver intrakoronar bilddia­gnostik. Typ 4 utgörs av en total ocklusion. PCI-operatörens erfarenhet har stor betydelse för att korrekt identifiera spontan kranskärlsdissektion. Förekomst registreras i det svenska koronarangiografiregistret SCAAR sedan december 2015. 

I de flesta fall är etiologin idiopatisk, det vill säga okänd. I observationsstudier och fallrapporter beskrivs en koppling till både olika komorbiditeter och utlösande moment [1, 8]. Tidigare har spontan kranskärlsdissektion i anslutning till en graviditet beskrivits som den vanligaste associationen, men senare forskning tyder på att graviditet inte är den starkaste riskfaktorn utan endast förklarar ca 5 procent av fallen [1].  Samtidig förekomst av vaskulopatin fibromuskulär dysplasi har uppmärksammats på senare år. Detta är en idiopatisk icke-inflammatorisk icke-aterosklerotisk arteriopati som kan ge upphov till aneurysm, stenoser och dissektion. Fibromuskulär dysplasi drabbar främst medelstora artärer, framför allt njur- och halsartärer, men även cerebrala artärer. Rekommendationen är därför att scree­na patienter med spontan kranskärlsdissektion från huvud till buk med DT [1, 9]. Förekomst av fibromuskulär dysplasi i andra kärlbäddar kan påverka uppföljningen (exempelvis njurartärstenos eller cerebralt aneurysm). I tidigare studier på SCAD-populationer har man funnit en stor spridning av hur vanlig fibromuskulär dysplasi är (11–86 procent). Enligt senare studier på större SCAD-kohorter ligger prevalensen på ca 50 procent [10]. Fibromuskulär dysplasi verkar mindre vanligt hos män än hos kvinnor bland patienter med spontan kranskärlsdissektion [8].

Behandling

Evidensen för behandling är begränsad och bygger inte på några randomiserade studier. Spontana kranskärlsdissektioner uppvisar en hög grad av spontanläkning, varför grundregeln är konservativ handläggning om patienten är symtomfri och hemodynamiskt stabil och dissektionens läge inte utgör en hög risk och/eller ST-höjning förekommer [11]. Perkutan koronarintervention (PCI) medför en ökad risk för spridning av dissektionen och maladaptation av stenten vid resorption av blödningen. Vid PCI med stent ges trombocythämmare som vanligt. Vid konservativ handläggning råder inte konsensus om huruvida trombocythämmare ska ges eller ej, och inte heller om hur länge de i så fall ska ges. Motiveringen till att vissa rekommenderar trombocythämning, åtminstone initialt, är hypotesen att en eventuell intima­skada aktiverar trombocyterna och att vissa studier påvisat trombbildning med intrakoronar bildteknik [1, 11]. Beta­blockerare och RAAS-blockad ges på sedvanliga indikationer, till exempel hypertoni och/eller hjärtsvikt. Huruvida betablockad ska ges till alla patienter med spontan kranskärlsdissektion är inte fastställt, men en observationsstudie från Kanada på 327 SCAD-patienter visade på en pro­gnostisk vinst hos patienter som behandlades med betablockad, samt att det gick bättre för de patienter som inte hade underliggande hypertoni [12]. Samtliga patienter ska förses med kortverkande nitroglycerin, då återkommande bröstsmärtor är vanliga. Statiner ska inte förskrivas rutinmässigt på indikationen spontan kranskärlsdissektion.

Patienterna bör följas av en specialist, åtminstone under första året, och därefter vid behov. Dessa patienter har oftast ett stort behov av tät kontakt, inte minst i början, av både medicinska och psykologiska skäl.

Läkningstid och prognos 

Läkningstiden för en kranskärlsdissektion är oklar. Redan efter några dagar börjar resorptionen av blödningen i kärlväggen. I den senaste och största studien av Saber et al, baserad på en angiografisk uppföljning av 156 SCAD-patienter, noterades att 95 procent av dissektionerna var läkta hos dem som genomgick angio­grafi senare än 1 månad efter insjuknandet. Mediantiden för angiografi var 154 dagar [13]. I samma studie var en längre läkningstid kopplad till nedsatt vänsterkammarfunktion. Okunskapen om den exakta läkningstiden gör det svårt att ge en allmän rekommendation om när och i vilken omfattning man kan återuppta fysisk aktivitet efter en genomgången kranskärlsdissektion.

Prognosen har varierat mycket i olika publikationer beroende på populationen som har studerats. I en stor prospektiv registerstudie av Saw et al, bestående av 750 SCAD-patienter, noterades vid 3 års uppföljning en mortalitet på 0,8 procent och återinsjuknande på 2,4 procent [10]. I andra mindre studier beskrivs en hög­re återfallsrisk på 10–30 procent [1]. I studien av Saw et al var 88,5 procent kvinnor, medianåldern var 51,7 år och 84,3 procent var konservativt handlagda [10]. Deltagarna i denna studie tillfrågades om nivån av fysisk aktivitet upp till en vecka före insjuknandet. Det framkom att cirka 30 procent av patienterna hade ut­övat någon form av intensiv fysisk aktivitet, 10 procent uppgav att de hade lyft >22 kg och 12 procent angav att de hade gjort någon typ av valsalvamanöver. I studien rapporterades inget om den tidigare frekvensen av dessa aktiviteter hos den enskilda SCAD-patienten eller huruvida det fanns en koppling till spontan kranskärlsdissektion. Isometriska fysiska övningar som utlösande faktor är mer frekvent beskrivna hos män än kvinnor [8].

Fysisk aktivitet och spontan kranskärlsdissektion

Evidensläget för rekommendationer om fysisk aktivitet efter en spontan kranskärlsdissektion är begränsat. År 2016 publicerades resultat från det första dedikerade programmet för fysisk hjärtrehabilitering efter spontan kranskärlsdissektion [14]. I studien deltog 70 kvinnor med en genomsnittsålder av 52,3 år. Programmet varade i 6 månader och innefattade ett träningspass i veckan. Träningsnivån begränsades till ett maximalt blodtryck på 130 mm Hg och till 50–70 procent av hjärtfrekvensreserven, baserat på ett inledande arbetsprov med en uppskattad ansträngningsnivå på 12–13 på Borgskalan (det vill säga något ansträngande). Styrketräning med repetitiva övningar ingick med vikter upp till 6 kg. Uppföljningen visade att patienterna upplevde en bättre livskvalitet. I denna studie, samt ett fåtal andra som undersökt SCAD-patienter och fysisk aktivitet och där aerob fysisk aktivitet begränsats till en högst medelintensiv nivå, har det inte inträffat några allvarliga händelser under hjärt­rehabiliteringstiden [15].

Råd och restriktioner vid fysisk aktivitet som ges till SCAD-patienter i dag bygger på det begränsade evidensläget för patienter med aortasjukdom, som baseras huvudsakligen på expertkonsensus och klinisk erfarenhet [16, 17]. I de senaste riktlinjerna för aorta­sjukdom rekommenderas att undvika aktiviteter som tunga lyft, innefattande valsalvamanöver (det vill säga att krysta och hålla andan), på grund av riskerna förenade med en snabb blodtrycksstegring. Någon övre gräns för vikter anges ej. Konditionsträning motsvarande lätt aerob aktivitet anses säker. Riktlinjerna för aortasjukdom framhåller också betydelsen av att anpassa aktivitet efter risk [17]. Generellt finns det få studier på patienter med aortadissektion, och framför allt finns det inga studier som har utvärderat konditionsträning på en hög intensitetsnivå. Patienter med spontan kranskärlsdissektion skiljer sig dock från patienter med aortadissektion, vilka oftare är något äldre män med en annan patofysiologi. 

Vad gäller styrketräning finns det begränsad evidens för rekommendationer avseende viktgränser. En anamnestisk koppling mellan insjuknande i spontan kranskärlsdissektion och lyft av vikter >22 kg har beskrivits [10]. I hjärtrehabiliteringsstudier som har inkluderat kvinnor så har vikter begränsats till 6 kg. Allmänt rekommenderas flera repetitioner med lägre vikter, och aldrig till utmattning. Valsalvaman­över bör undvikas, då detta är en övning som snabbt höjer blodtrycket. 

Patienter med spontan kranskärlsdissektion och samtidig förekomst av fibromuskulär dysplasi utgör en speciell grupp. För patienter med fibromuskulär dysplasi lokaliserad till halsartärerna råder speciella restriktioner: dessa avråds från extrema nack- och huvudställningar som till exempel används vid yoga [18]. För patienter med spontan kranskärlsdissektion och fibromuskulär dysplasi i andra kärlbäddar finns för närvarande inga ytterligare restriktioner avseende fysisk aktivitet. 

Konsekvenserna av råd om begränsad fysisk aktivitet illustreras väl av fynd från en registerstudie på 950 SCAD-patienter där man följde upp fysisk aktivitet med en egen, ej tidigare validerad enkät. I studien fann man att endast 50 procent av patienterna uppskattade sin aktivitetsnivå före insjuknandet till motsvarande dagens rekommendationer för allmänheten, samt att de efter insjuknandet minskade sin aktivitetsnivå [19]. Som förklaring framhöll medförfattarna ett flertal faktorer, bland annat råd från ansvarig läkare och/eller fysioterapeut om begränsningar kring aktivitet och rädsla hos patienten att drabbas av en ny spontan kranskärlsdissektion. 

Svensk forskning och stödgrupp för patienter

I Sverige pågår SweSCAD-studien, som är ett nationellt samarbete. Studien innefattar många frågeställningar från diagnostik, patofysiologi, behandling, fysisk aktivitet och livskvalitet. Tack vare en stark patientmedverkan har ett stort material insamlats, och bearbetning pågår. »SCAD community Sverige« är en Facebook-grupp där patienter som har drabbats kan stötta varandra och dela nyheter och information om spontan kranskärlsdissektion. SweSCAD-forskare har medverkat vid två patientmöten och utbildningstillfällen med gruppen, vilket har rönt stor uppskattning.

Sammanfattning

Fysisk aktivitet är hälsofrämjande för alla, och även SCAD-patienter behöver uppmuntras till fysisk träning. Baserat på ett fåtal studier verkar aerob träning på en medelintensiv nivå och styrketräning med låga vikter vara säker. I dag finns inga studier som har utvärderat aerob träning på en högintensiv nivå eller med tyngre vikter. Läkningstiden för en spontan kranskärlsdissektion kan variera, och tidpunkten för riskvärdering liksom råden behöver individualiseras. Kunskap om detta behöver spridas bland professionen. Patienten behöver informeras om den relativt goda prognosen för att minska rädslan för recidiv, vilken utgör ett hinder för fysisk aktivitet. Ytterligare studier på SCAD-patienter och fysisk aktivitet behövs.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.