Nils-Johan Abdon och medarbetare tar upp ett viktigt ämne i artikeln »Peripartumkardiomyopati: fruktad diagnos som ofta missas«, LT 23–24/2013 (sidorna 1152-4). Det är dock några saker som vi skulle vilja kommentera.

De diagnostiska kriterier som redovisas i artikeln är från USA och föråldrade, från 2000. Europeiska kardiologföreningens (ESC) arbetsgrupp för peripartumkardiomyopati (PPCM) har i ett utmärkt konsensusdokument från 2010 [1] publicerat de senaste riktlinjerna för diagnostiska kriterier, vilka nu används i Europa: »PPCM är en idiopatisk kardiomyopati som debuterar med hjärtsvikt sekundärt till systolisk vänsterkammarsvikt mot slutet av graviditeten, eller inom månaderna post partum där ingen annan känd orsak till hjärtsvikt föreligger. Det är en uteslutningsdiagnos. Vänsterkammaren behöver inte vara dilaterad, men ejektionsfraktionen (EF) är nästan alltid under 45 procent.«

Vi instämmer med Abdon och medarbetare i att debuten kan vara våldsam, men enligt vår erfarenhet och enligt egna ännu opublicerade data är dödligheten låg i Sverige. I det kliniska material vi samlat in har många kvinnor skickats hem från BB trots symtom på andnöd efter förlossningen och har sedan sökt akut inom några dygn med lungödem. Det är således på BB och mödravårdscentral som medvetenheten om PPCM måste vara stor. På mödravårdscentral måste misstanke om PPCM väckas när vi möter kvinnor med vanliga symtom vid graviditet såsom bensvullnad, trötthet och andnöd, men där symtomen är mera uttalade eller inte försvinner efter förlossning. Vid misstanke om PPCM bör patienten remitteras till kardiolog med specialintresse för sjukdomen. Ökad kännedom om diagnosen bland barnmorskor och obstetriker är därför påkallad. Om BNP/NT-proBNP är måttligt förhöjt vid PPCM kan det vara svårtolkat eftersom det för friska gravida kan variera (2-4).

I artikeln diskuteras även hur en nydebuterad dilaterad kardiomyopati (DCM) kan skiljas från PPCM.  I första hand skiljer sig sjukdomarna åt genom eventuell familjeanamnes för DCM och genom tidpunkten för insjuknandet. DCM demaskeras oftast i andra trimestern då ökningen av plasmavolymen nått sin kulmen, medan PPCM debuterar mot slutet av graviditeten eller, vanligast, post partum.

Kontraindikation för ACE-hämmarbehandling gäller under graviditet, inte amning. ACE-hämmare kan ges under amning om barnets tillväxt övervakas noga. I ESC:s riktlinjer finns en utmärkt tabell över läkemedel som kan ges under graviditet respektive amning [5]. 

Vi vill också påpeka att de positiva behandlingsresultat med bromokriptin som nämns i artikeln bygger på ett mycket litet material, och att det i FASS-texten under »Kontraindikation« bl a står »allvarlig kardiovaskulär sjukdom«. Trots detta tror även vi att bromokriptin skulle kunna bli den första etablerade, riktade behandlingen mot sjukdomen. Vi anser dock att man bör invänta resultat från en större pågående studie i Tyskland, såvida inte patienten behandlas i mycket vana händer.

Slutligen vill vi slå ett slag för två aktiviteter från ESC:s arbetsgrupp för PPCM. Man arbetar med att via ett internationellt register samla in så mycket kunskap som möjligt om detta sällsynta tillstånd. Data från Europa går extra trögt att få in. Sverige är med i registret; koordinator är Maria Schaufelberger. Enligt våra ännu opublicerade data är incidensen i Sverige inte mera än 20–30 nya fall per år, alltså hälften av vad som nämns i artikeln. Vi vore därför oerhört tacksamma om koordinatorn kunde bli informerad om varje nydebuterat fall i Sverige. Arbetsgruppen för PPCM har också en hemsida där man kan skriva frågor och få svar från experter på området [6].

Läs repliken:
Peripartum­kardiomyopati: fruktad diagnos som ofta missas