Bells pares drabbar 20 av 100000 individer och utgör ca 70 procent av alla facialispareser. Män och kvinnor drabbas i samma utsträckning, men tillståndet är vanligare bland gravida (45/100000). I en klinisk översiktsartikel från England, omfattande konsensus från nyckelpublikationer och extensiv litteratursökning, diskuteras handläggning och behandling av dessa facialispareser [1]. Ett referat av artikeln ges nedan. Hur patienten behandlas och omhändertas under sin sjukdom har stor betydelse för den framtida facialisfunktionen och livskvaliteten. Aktuell information visar att Bells pares troligen beror på herpes simplex-virus typ I och herpes zoster-virus reaktiverade från kraniala nervganglier.
De mest alarmerande symtomen vid sjukdomens debut är pares, hyperakusi, minskat tårflöde och nedsatt smak men även öronvärk, lockkänsla och värk retroaurikulärt. Insjuknandet är relativt snabbt med en utveckling inom två dygn.
För diagnostik rekommenderas polymeraskedjereaktions (PCR)-undersökning från saliv för herpes simplex-virus som det säkraste testet, men testet finns ännu mest på experimentstadiet. IgM och IgG för Lymes sjukdom och MR för tumörsjukdom exkluderar dessa tillstånd.
Cirka 70 procent av drabbade patienter återfår full funktion, medan 10 procent får mindre sequelae och 6 procent svårare i form av uttalad svaghet, kontrakturer, halvsidig spasm och synkinesier. Dåliga prognostiska tecken är total pares, ingen förbättring inom tre veckor, ålder över 60 år, svår smärta, Ramsay–Hunts syndrom, associerade sjukdomar (diabetes, hypertoni), graviditet och allvarlig degeneration vid elektrofysiologisk testning.
Målet med behandling av Bells pares är att i det akuta skedet skynda på läkningen (inhibera virusreplikationen) och förhindra ögonkomplikationer. Psykologisk behandling är väsentlig, varför det är viktigt med regelbundna återbesök.


Rekommenderad behandling
De behandlingsstrategier som rekommenderas är baserade på flera systematiska studier, som emellertid behöver kompletteras. Man är dock överens om att behandling skall sättas in inom 72 timmar från paresens debut.

Kortison. Immunkompetenta patienter utan specifika kontraindikationer ges 1 mg/kg/dag (max 80 mg) i en vecka. Dosen sätts sedan ut under den andra veckan efter nedtrappning.

Antivirala mediciner (valaciklovir) reducerar virusreplikationen. Flera studier har visat att om medlet ges tillsammans med kortison minskar komplikationerna.

Kirurgi med dekompression av facialisnerven har många allvarliga sidoeffekter, bla på grund av att kraniotomi måste utföras (utförs ej i England).

Fysikalisk terapi rekommenderas i form av ansiktsträning (mimisk terpi) (finns dock för få kontrollerade studier).

Efter det att omedelbar farmakologisk behandling startats remitteras patienten till specialistklinik för uppföljning. Psykologiskt stöd är av stort värde, och därför är regelbundna kontroller av vikt. Multidisciplinära team (husläkare, otolaryngolog, oftalmolog, plastikkirurg, sjukgymnast och psykolog) framhålls som värdefulla. Synkinesier och spasm behandlas framgångsrikt med injektioner av botulinumtoxin. Plastikkirurgiska ingrepp blir aktuella vid kvarstående pares och ögonkomplikationer.


Behandling enligt pågående studie
I artikeln nämns två pågående studier som framöver kan ge svar på de kontroversiella frågorna, den ena från Frankrike, den andra en pågående nordisk studie igångsatt från Sverige.
Till stor del överensstämmer de rekommendationer som ges i litteraturgenomgången med de kriterier och den behandling som ges i den svenska studien. Denna studie är upplagd som en dubbelblind, crossover-undersökning med fyra armar, innehållande 880 patienter, med en beräknad styrka (power) på 80 procent. Behandlingen är: a) kortison 60 mg i nedtrappningsdos över 10 dagar + placebo; b) valaciklovir 750 mg 3 i 7 dagar + placebo; c) a + b; d) placebo + placebo. Återbesök ges efter 11–17 dagar, 1, 3 och 6 månader och efter ett år. Behandlingen överensstämmer således till största delen med den som ges i översikten. Resultaten dröjer dock på grund av mycket hårda inklusionskriterier men förväntas kunna svara på hur behandling av Bells pareser skall ske i framtiden.


Konklusion
Sammanfattningsvis är man relativt överens i världen om orsaken, undersökningarna, den medicinska behandlingen och uppföljningen av Bells pares. Den kirurgiska behandlingen har dock olika indikationer i olika länder, och ingen evidens finns för hur och om den skall utföras.
En viktig punkt, som poängteras i artikeln, är omhändertagandet och uppföljningen av de patienter som får ett gravt kosmetiskt och funktionellt resttillstånd. Att upprätta god kontakt med sjukgymnaster och logopeder med kunskap om sjukdomen, för träning under sjukdomsperioden, är av stor vikt för patientens livskvalitet.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.