Underlivsklåda

Besvär från vulvaregionen är en vanlig orsak till att kvinnor söker sig till läkare. Symtomen kan vara sekundära till patologi högre upp i genitalorganen eller till allmänsjukdomar [1], men det absolut vanligaste är att sjukdomen är primär i vulva. Regionen är involverad i flertalet dermatologiska allmänsjukdomar, varav vissa, t ex lichen sclerosus, har vulva som predilektionsställe [2]. Vulva är även lokalisation för många sexuellt överförda infektioner. Maligna förändringar i vulva är där­emot relativt sällsynta och förekommer oftast efter menopausen. Klåda, pruritus vulvae, förekommer som symtom vid nästan alla vulvaaffektioner och är ofta kardinalsymtomet.

Diagnostik
Vid evaluering av vulvaklåda kan man genom att ställa vissa anamnestiska frågor differentiera mellan några av de vanligaste orsakerna till klådan. För att ringa in diagnosen ytterligare är frågor om bl a duration, intensitet och frekvens av symtom, exacerbationer och vad som triggat dem, möjliga infektiösa agens, sexualpartner, tidigare eller nuvarande hudsjukdomar, tidigare behandling samt association med menscykeln och samlag av värde. Vidare kan rodnad, likenifiering (ökad förhorning), atrofi i vagina, rivmärken, blåsor och patologisk flytning vid gynekologisk undersökning leda undersökaren på rätt spår. De eventuella förändringarnas lokalisation och avgränsning har också betydelse för diagnosen. Om misstanke finns om systemisk hudsjukdom bör undersökning av hela hudkostymen utföras.
Ofta är noggrann anamnes och gynekologisk undersökning tillräcklig för att ställa diagnos, men vid differentialdiagnostiska problem eller misstanke om allvarligare åkomma rekommenderas biopsi.
Nedan följer en sammanställning av vanliga orsaker till vulvaklåda med fokus på praktisk handläggning vid diagno­stik och behandling. Framför allt beskrivs symtomatologin hos fertila kvinnor, men även postmenopausala kvinnor berörs. Småflickor utelämnas helt; för mer information hänvisas till en tidigare publicerad artikel i Läkartidningen [3].

Candida
Den vanligaste orsaken till underlivsklåda hos kvinnor i fertil ålder är svampinfektion [4], och ca 75 procent av alla kvinnor kommer någon gång att få diagnosen [5]. Predisponerande faktorer är antibiotikabehandling, graviditet, diabetes mellitus och nedsatt immunförsvar vid t ex systemsjukdom [6]. Dock är den stora majoriteten av kvinnor med candida helt friska.
Vid akut candidavulvovaginit är insjuknandet snabbt med kraftig klåda. Sveda och dyspareuni på grund av fissurer är vanligt. I status ses en kraftig vaginal rodnad och ibland en tjock kesoliknande eller en tunnare grumlig flytning. Infektionen är för det mesta begränsad till slemhinnan i vagina och introitus men kan breda ut sig diffust på huden i och kring vulva. De vaginala förändringarna blir mindre framträdande ju oftare besvären förekommer. Utmärkande för recidiverande/kronisk svampinfektion, som definieras av fyra eller fler episoder under ett år, är diskret rodnad med klåda premenstruellt som klingar av under mensen.
Vid förstagångsinsjuknande rekommenderas direktmikroskopi/våtutstryk som visar hyfer (och ibland sporer), vilka framträder tydligare efter tillsats av kaliumhydroxid. Vid oklar diagnos eller terapisvikt kan svampodling tas.
Differentialdiagnostiskt vid akut candidainfektion är det viktigt att känna till olika typer av eksem (se nedan). Vid kronisk infektion kan framför allt lichen simplex (se nedan)grumla bilden.

Behandling. För behandling av akut candidavulvovaginit finns receptfria depåvagitorier eller kräm med klotrimazol (Canesten) alternativt engångsdos peroral flukonazol 150 mg på recept. 90 procent av patienterna svarar på antimykotika, men ett sekundärt icke-allergiskt eller, mycket mer sällan, ett allergiskt kontakteksem (se nedan) mot svampmedlet kan uppstå [7]. Patientens besvär lindras då till en början för att sedan blossa upp på nytt. Om patienten framför allt besväras av sveda som inte ger med sig trots adekvat behandling kan en allergisk reaktion mot själva svampen ha uppstått. Svampodlingen är då negativ och antihistmin kan ge lindring [8].
Vid kronisk candida ges flukonazol 150 mg varannan vecka i tre månader. Ibland är denna dos inte tillräcklig, och den kan då upprepas en gång i veckan. Man kan också ge 50 mg om dagen i några veckor upp till några månader. Så kallad oljehygien rekommenderas, dvs olja läggs på och torkas av före dusch så att underlivet blir rent och är skyddat mot vattnet. Det är inte ovanligt att patienten kan behöva behandla sig i flera år för att inte ha besvär. Lokal behandling avråder man helt från vid kronisk infektion. Det finns inte heller några bevis för att partnerbehandling behövs. Bakomliggande faktorer som gestageninnehållande pre­ventivmedel, högt sockerintag eller åtsittande kläder har ingen betydelse i sammanhanget [9].

Eksem
Flera olika typer av eksem (dermatiter) kan drabba vulva: icke-allergiskt (irritativt) och allergiskt kontakteksem, lichen simplex (neurodermatit), seborroiskt och atopiskt eksem. Lichen simplex avhandlas separat nedan. Övriga dermatiter är mer eller mindre ovanliga i vulva men värda att nämnas eftersom det dominerande symtomet är klåda.
De icke-allergiska och allergiska eksemen kan ha många orsaker, och ofta ses en multifaktoriell bild [10]. Noggrann ana­mnes med fokus på utlösande agens är därför av största vikt. Eksemen sitter i huden i de delar av vulva som det irritativa agenset respektive allergenet kommit i kontakt med. Vid gynekologisk undersökning ses rodnad, fjällning, ödem och
ibland fissurer. Statusmässigt kan eksemen förväxlas med framför allt candidainfektion och psoriasis (se nedan), varför anamnesen kan bli avgörande för att få fram rätt diagnostik.

Behandlingen går bl a ut på att eliminera provocerande faktorer. Vid icke-allergiska eksem används dessutom ofta en grupp II–III-steroid. I händelse av utebliven effekt får allergisk kontaktallergi misstänkas. Om diagnosen är fortsatt osäker kan patienten skickas till hudläkare för epikutantest.
Hos patienter med seborroiska och atopiska eksem finns respektive hudförändringar även någon annanstans på kroppen. Predilektionsställen för atopiskt eksem hos vuxna är runt mun och ögon, hals och övre delen av bålen. Hos seborroiker hittar man framför allt eksem i skalpen och ögonbrynen, bakom öronen och vid näsvingarna. Liksom vid tidigare beskrivna eksemtyper är diagnosen klinisk och behandlingen snarlik den som används på lokalisationer utanför vulva.

Psoriasis
Psoriasis är en ärftlig sjukdom som drabbar ca 2–3 procent av Sveriges befolkning. Kardinalsymtomen är klåda och sveda vid psoriasis i vulva. Sjukdomen kan uppträda som isolerat fenomen i vulva, vilket dock är mycket ovanligt, men också samtidigt med förändringar på andra lokaler. Vanligast i vulva är invers psoriasis, som ofta är förenat med psoriasis i veck under brösten, i ljumskarna och i axillerna. Omvänt har var fjärde person med invers psoriasis även förändringar genitalt. I vulva ses en symmetrisk utbredning över huden på blygdläpparna och ofta perianalt. Placken är i typiska fall klarröda och glänsande men sällan fjällande.
Likenifiering förekommer, vilket kan göra sjukdomen svår att skilja från lichen sclerosus och lichen simplex (se nedan), men utmärkande för psoriasis är att förändringarna är mycket välavgränsade. Sjukdomen går med spontana remissioner och exacerbationer; de sistnämnda behandlas med grupp II–III-steroid. Vid svårare, recidiverande fall rekommenderas remiss till dermatolog.

Lichen simplex
De akuta besvären beskrivna ovan kan hos vissa kvinnor få karaktären av ett kroniskt riv­eksem. Vid lichen simplex är klådan konstant och mer intensiv och kan även förekomma nattetid, vilket patienten inte alltid är medveten om. Även om den primära åkomman läkt ut kan lichen simplex kvarstå på grund av att patienten fortsätter att klia.
Initialt ses en fläckvis, diffus rodnad med mycket rivmärken. Senare uppstår neurodermatitpapler som flyter samman i välavgränsade likenifierade plack. Vanligaste lokalisation är huden på den ena eller båda yttre blygdläpparna, men placken kan även ses utanför vulva, t ex i nacken, varför inspektion av hudkostymen bör vara en del av undersökningen. Dessutom är lichen simplex liksom andra eksem vanligare hos atopiker, som ofta har en sänkt tröskel för klåda, vilket understryker vikten av helkroppsundersökning.

Behandlingen går ut på att bryta klådcirkeln. En grupp II–III-steroid som trappas ned under 4–6 veckor kan användas. Initialt kan även antihistamin eller sedativa ges till natten. Tillståndet kan vara svårbehandlat, och det är viktigt att ta patienten på allvar och ge täta återbesökstider i början.

Lichen sclerosus
Lichen sclerosus är en inte helt ovanlig vulvadermatos som förekommer i alla åldrar (även hos barn) men framför allt hos äldre kvinnor. En viss hereditet och koppling till autoimmun sjukdom finns. Klådan, som är det dominerande symtomet, är konstant och ofta mycket svår. Typiskt är att den är värst nattetid. Även sveda och dyspareuni förekommer.
90 procent av förändringarna är lokaliserade till den anogenitala huden, som är predilektionsställe, men de symmetriska förändringarna drabbar både hud och slemhinna kring klitoris och inre och yttre blygdläpparna. De kan också breda ut sig i perineum och perianalt. Välavgränsade likenifierade plack på rodnad botten dominerar bilden, men även subkutana blödningar, sprickor och sår förekommer. Utmärkande för mer avancerade fall av lichen sclerosus är försvinnande av labia minora, förträngning av introitus och synekier, framför allt över klitoris. Lichen sclerosus förekommer även utanför vulva, framför allt på bål och extremiteter.
För säker diagnos tas stansbiopsi från lesionen, och i remissen anges lokalisation och vilken diagnos man misstänker. Biopsi kan vara av värde för att differentiera gentemot andra sjukdomar. Framför allt lichen planus kan vara svår att särskilja från lichen sclerosus, men lichen planus kan afficiera vagina, vilket lichen sclerosus aldrig gör, och är dessutom mindre vanlig. Lichen planus och lichen sclerosus kan förekomma samtidigt, vilket försvårar diagnostiken [6]. Även vid lichen planus är grundlig kroppsundersökning motiverad eftersom sjukdomen kan ses som blåvioletta, relativt välavgränsade papler volart på handleder och underarmar samt på underbenens framsidor. Vid den erosiva formen av lichen planus, där förändringarna övergår i sår, kan även rodnad gingiva och vita stråk i kindslemhinnan, så kallade »mjölkstänk«, förekomma.
Lichen simplex, som till skillnad från lichen sclerosus alltid har normal anatomi, och candidainfektion förekommer ofta samtidigt som lichen sclerosus och kan göra bilden ännu mer svårtolkad.
Associationen mellan lichen sclerosus och skivepitelcancer i vulva, som är en viktig men ovanlig differentialdiagnos, är inte helt klarlagd. Risken att utveckla cancer vid lichen sclerosus är ca 5 procent, medan så många som 30–40 procent i gruppen med vulvacancer har lichen sclerosus, varför kvinnorna uppmanas att höra av sig genast om de skulle få ett sår. Dock är den allmänna uppfattningen att andelen med malign omvandling har minskat. Även vid lichen planus finns en liten risk för malign transformation [11].

Behandling av lichen sclerosus går ut på att kontrollera symtom och minimera ärr för att behålla vulvas anatomi. Dia­gnosen ska vara säker (helst med biopsi), och behandlande läkare ska vara van vid att använda stark steroid. Steroiden smörjs lokalt under lång tid, och möjlighet till uppföljning bör finnas.

Kondylom
Kondylom är en sexuellt överförd infektion (STI) men är inte anmälningspliktig enligt smittskyddslagen. Fördjupad sexu­al­anamnes kan dock vara av värde, och frikostig STI-provtagning rekommenderas, framför allt avseende klamydia i åldersgruppen 15–30 år.
Sjukdomen, som orsakas av humant papillomvirus (HPV), uppträder som enstaka vårtor eller i sammanflytande kolonier. Vårtorna är exofytiska (spetsiga) eller papulösa/makulösa (platta) och kan ibland ge upphov till symtom som klåda, dyspareuni och sveda. Klådan är värst i samband med utbrott av infektionen. Predilektionsställen är bakre introitus, perineum och ned­re tredjedelen av vulva. Kondylomen kan även sitta peri­analt, i anus, på och runt klitoris, huden lateralt därom och upp mot mons pubis. Diagnosen är i de flesta fall klinisk.
De viktigaste differentialdiagnoserna till kondylom är int­raepitelial neoplasi i vulva (VIN) och skivepitelcancer, som båda har klåda som kardinalsymtom. VIN ger sig till känna som områden med något mörkare färgton eller hyperkeratotiska fläckar med samma predilektionsställen som platta kondylom. Hos yngre kvinnor förekommer ofta multifokala, välavgränsade och odifferentierade förändringar. Risken för skivepitelcancer i vulva hos dessa är låg, endast 3–4 procent vid VIN III. Hos äldre kvinnor ses oftare icke-HPV-associerade VIN-förändringar som har stark association med invasiv cancer [12]. Vanligtvis ses en solitär tumör centralt i klitoris, bakre kommissuren/perineum eller lateralt på blygdläpparna.
Kondom rekommenderas, framför allt vid tillfälliga förbindelser, fram till spontanläkning av vårtorna, vilket tar cirka ett år.

Behandling. Det finns flera behandlingsalternativ: podofyllotoxin (Wartec), imikvimod (Aldara) och olika kirurgiska metoder. Det är viktigt att behandlingen inte medför mer obehag än själva infektionen. Imikvimod är mycket dyrt. Ingen av behandlingarna är antiviral och botar således inte infektionen.

Vulvas anatomi.

»Frisk« vulva.

Candida med diffus rodnad som breder ut sig på huden i och kring vulva och ned mot perineum.

Eksem, särskilt tydligt på vänster labium majus och i perineum.

Lichen sclerosus med försvinnande av labia minora.

Ibland kan det vara svårt att skilja mellan lichen planus och lichen sclerous, varför biopsi är av stort värde.

Lichen sclerosus (klitorissynekier) och akut candidavulvovaginit (rodnad slemhinna i vulva och vagina).