Hemikorporektomi, att ta bort nedre delen av kroppen, är ett mycket ovanligt kirurgiskt ingrepp. Här beskrivs ett lyckat fall där patienten, trots sitt handikapp efter operationen, fått en mycket högre livskvalitet.

Fallbeskrivning
Patienten föddes 1962 och blev redan vid åtta månaders ålder inlagd på sjukhus på grund av en tumör i urinblåsan som senare ledde till kronisk urininkontinens. Pojken blev mobbad i skolan. Han behövde vårdas länge på sjukhus för urinvägsinfektioner och opererades för tumören i urinblåsan vid flera tillfällen. När pojken var 10 år gammal utfördes cystektomi och en urostomi lades fram på höger sida.
Under tonåren började det växa mjukdelstumörer på olika ställen på pojkens kropp, framför allt glutealt, och man kunde då ställa diagnosen neurofibromatos typ 1. Den gluteala ­tumören fortsatte att växa, och 1984 blev man tvungen att lägga fram en sigmoid­eostomi på vänster sida.
År 2009 hade tumören en beräknad vikt på 30 kilo och patienten blev då rullstolsburen. Han hade kronisk svår smärta och led dessutom av njurinsufficiens. Flera öppna tumörbiopsier visade att tumören var ett gigantiskt neurofibrom utan hållpunkter för övergång till malign perifer nervskidetumör. Tumörvävnaden var mycket lättblödande. Varje försök att exstirpera större delen av tumören misslyckades. Senare utvecklades kroniska trycksår över tumören, som sekundärinfekterades och ledde till septikemier. Detta ledde till att patienten tvingades till många och långvariga inläggningar och behandlingar på infektionsklinik.

Hemikorporektomi enda utvägen
Vi kom i kontakt med patienten i maj 2011. Då beräknades tumörvikten till 50 kilo (Figur 1) och det var uppenbart att den enda möjliga hjälpen var en hemikorporektomi. Patienten hade redan läst om operationen på webben och accepterade därför omedelbart ingreppet. En preoperativ magnetresonanstomografi (MRT) genomfördes. Den visade tumörens mest proximala begränsning, och att det inte fanns någon intraabdominell tumörväxt. Däremot sågs enormt vidgade bäckenvener som dränerade den stora tumören.
Operationen planerades till oktober 2011 och patienten kom till oss två dagar före operationen. Han var då 168 cm lång och vägde 112 kg. CRP var 114, P- Urea 27,8 mmol/l, kreatininclearance 11 ml/min, EKG och hjärteko var u a (EF 50–55 procent) och patienten bedömdes som ASA 3.
Erfarenheter från tidigare hemikorporektomier – den första lyckade utfördes i Minnesota 1961 – visade att perioperativ mortalitet är relaterad till hypervolemi och lungdysfunktion. Dagen före operationen lade vi därför in central dialyskateter för eventuell dialys, centralt ventryck, artärnål och torakal epiduralanestesi. Under operationen följdes hjärtats slag­volym med esofageal doppler. Narkosen bestod av en intubationsnarkos med sevofluran, remifentanylinfusion, propofol­infusion och torakal epiduralanestesi med upivakain/sufentanil. Koagulationsprofilen följdes med tromboelastograf.
Vid operationen började vi med att lägga upp bilaterala, ventrala lårlambåer som bestod av hud, subkutant fett och musculus quadriceps med bevarad kontinuitet med bukväggen och blodcirkulation via aorta och vena femoralis. Bukmuskulaturen delades nära os ileum bilateralt. Vi kom in i fri bukhåla och kunde visualisera båda stomierna och de stora vidgade bäckenvenerna. Tarmar och andra mjukdelar lossades från lilla bäckenet och flyttades proximalt. Under dissektionen för att bevara kontinuitet mellan aorta/vena cava inferior och lårlambåerna gick de sköra bäckenvenerna sönder, och vi blev tvungna att avligera distala vena cava inferior. Aorta stängdes av temporärt flera gånger. Dissektionen fortsatte dorsalt och kotpelaren delades genom disken L 4–L 5. Spinalkanalen, med delad durasäck, tätades med bencement och nedre delen av kroppen med tumören (cirka 65 kilo) kunde avlägsnas. Kärlkirurg anslöt och återställde det venösa avflödet från lårlambåerna med kärlgraft från vena femoralis till vena cava inferior. Till slut kunde bukhålan stängas med hjälp av de två lårlambåerna som lades omlott.
Operationen tog sammanlagt 14 timmar. Den perioperativa blodförlusten var 13 liter, vilket kompenserades med 31 enheter erytrocytkoncentrat, 25 enheter plasma och 2 × 4 enheter trombocyter. Finnålspunktionssvar (PAD) verifierade den benigna neurofibromdia­gnosen. I den mycket stora tumören fanns en flera liter stor hemorragisk nekros.
Efter fyra dagar på centralintensivvårdsavdelningen kom patienten till vår ortopediska vårdavdelning där allmäntillståndet kontinuerligt förbättrades (Figur 1). En långvarig ­paralytisk ileus släppte så småningom. DT-buk påvisade inte någon bukabscess eller annan komplikation. Lårlambåerna läkte utan tecken på ischemi eller venös stas, och med enbart en liten kantnekros ventralt. Till vår förvåning förbättrades njurfunktionen så pass mycket en vecka efter operationen ( P-urea 3,1 mmol/l) att samtliga mediciner för den kroniska njurinsufficiensen (bland annat Furix 250 mg × 2) kunde sättas ut. Patienten hade måttlig fantomsmärta, men var framför allt mycket positiv och glad under hela vårdförloppet.

Patienten önskar att operationen gjorts tidigare
Efter två veckor på vårdavdelningen kunde patienten åka till hemsjukhuset för fortsatt vård. Den ytliga lambånekrosen läkte så småningom och rehabiliteringen kunde starta med balans- och styrketräning. Det katabola tillståndet vände och kroppsvikten ökade kontinuerligt från 48 kilo postoperativt till hans aktuella vikt som är 66 kilo. Ett sittskal tillverkades och han kunde börja komma iväg med sin nya rullstol och senare även permobil (Figur 1). Mannen bor nu hemma för första gången på länge och beskriver en mycket hög livskvalitet. Han ångrar inte operationen utan berättar i stället han skulle ha velat att den gjordes mycket tidigare.

Diskussion
Hemikorporektomi (halfectomy eller translumbar amputation) är förstås ett mycket ovanligt kirurgiskt ingrepp [1], och uppfattas sannolikt av de flesta som något extremt som man inte ens ska utföra. För vår patient, som haft ett mycket långvarigt och svårt lidande på grund av ett i grunden benignt tillstånd, bedömdes operationen vara den enda möjliga behandlingen. Den kroniska njurinsufficiensen och det katabola tillståndet med viktminskning trots ökande tumörvikt preoperativt hotade definitivt patientens liv. Vi tror att den intra­tumorala nekrosen var orsak till njurinsufficiensen. Patienten är en positiv och informationssökande man som tidigt själv söke information på webben om operationen. Han var därför väl förberedd, vilket enligt vår bedömning var avgörande för att slutresultatet blivit så bra.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna


I maj 2011 beräknades ­mannens tumör väga 50 kilo och hans liv var hotat.



Efter operation och fyra ­dagar på intensivvårds­avdelning kom ­patienten till ortopedisk vårdav­delning där allmäntillståndet kon­tinuerligt förbättrades.



Mannen bor nu hemma för första gången på länge. Han beskriver en mycket hög livskvalitet och har därför önskat att bild­erna publiceras utan sedvanlig ­av­identifiering.