En tidigare frisk 21-årig man sökte akutmottagningen på Danderyds sjukhus för hastigt påkommen central bröstsmärta som strålade upp mot halsen. Smärtan var tydligt andningskorrelerad och patienten upplevde dyspné och svullnadskänsla i halsen. Insjuknandet hade skett cirka 1 timme tidigare och var utan tydlig provocerande faktor, men tre veckor tidigare hade patienten gjort en flygresa på 4 timmar från Malta. Vid klinisk undersökning var patienten måttligt smärtpåverkad och hade lättare samtalsdyspné. Mun och svalg inspekterades utan tecken till slemhinnesvullnad. Vid hjärtauskultation hördes ett knastrande bi­ljud i takt med hjärtslagen. EKG visade normofrekvent sinusrytm med normala ST-sträckor. Blodtrycket var 130/70 mm Hg och kroppstemperaturen 36,7 °C.

En översiktlig ultraljudsundersökning av hjärtat gjordes bedside för att se eventuell perikardvätska. Patientens hjärta var svårundersökt med ultraljud och kunde inte visualiseras i sin helhet, vilket är ovanligt hos en yngre normalbyggd man. Någon tydlig perikardvätska kunde dock inte påvisas. Blodprov visade normala värden för troponin T, CRP och LPK. För att utesluta pneumotorax gjordes lungröntgen som visade en luftspalt i mediastinum och kring hjärtat, fynd som vid pneumomediastinum och pneumoperikardium (Figur 1). I syfte att utesluta framför allt esofagusruptur som orsak till pneumomediastinum undersöktes patienten med datortomografi av torax med intravenös och peroral kontrast. Även denna undersökning visade luft i mediastinum och perikardiet. Inga tecken till kontrastläckage från esofagus eller andra patologier kunde påvisas (Figur 2–4). Luften kring hjärtat bedömdes förklara svårigheten att undersöka hjärtat med ultraljud. Mot bakgrund av anamnes och radiologiska fynd ställdes diagnosen spontan pneumomedia­stinum och pneumoperikardium. Ingen ytterligare akut utredning bedömdes nödvändig. Han överflyttades till toraxkliniken vid Karolinska universitetssjukhuset för fortsatt observation och smärtlindring. Han förbättrades snabbt och skrevs ut 3 dagar senare, och vid telefonuppföljning efter en månad var patienten helt återställd.

Diskussion

Spontan pneumomediastinum (SPM) definieras som luft i mediastinum som uppkommit i frånvaro av annan underliggande sjukdom [1]. Spontan pneumomediastinum är viktig att skilja från sekundär pneumomediastinum, som i stället har en tydlig orsak, till exempel trauma, esofagusruptur eller infektion [3]. Spontan pneumomediastinum är en ovanlig sjukdom. Incidensen i en retrospektiv studie var 1 fall på 44 511 akutbesök och i en annan 1 fall på 30 000 [2, 3]. Spontan pneumomediastinum beskrevs första gången 1939 av Louis Hamman, och patofysiologin beskrevs samma år av Macklin et al [4]. Orsaken till spontan pneumomediastinum är ruptur av alveoli nära bronkträdet vilket leder till läckage av luft längs bronkovaskulära bindvävshinnor in i mediastinum [1-5]. Alveolär ruptur kan ske spontant men är ofta associerad med krystningar, astmaanfall och kräkningar [1, 5]. Vid pneumomediastinum förekommer krepitationer i takt med hjärtslagen som kan höras vid hjärtauskultation. Dessa krepitationer orsakas av luft som förflyttas mellan intratorakala bindvävsstrukturer i takt med hjärtats mekaniska arbete [1, 2]. Detta kliniska fynd kallas Hammans tecken och förekom i patientfallet ovan [1]. De vanligaste symtomen vid spontan pneumomediastinum är hastigt påkommen andningskorrelerad central bröstsmärta, dyspné och hosta [1, 3, 4]. Det mediastinala rummet kommunicerar submandibulärt och retrofaryngealt genom fascia cervicalis. Luft kan dissekera fritt längs fasciaplanen till dessa utrymmen vilket för vissa patienter orsakar smärta och svullnadskänsla i halsen [1-4]. Luft kan även läcka till andra anatomiska utrymmen med förbindelse till mediastinum som peritoneum, perikardiet och epiduralrummet [5].

Med slätröntgen av lungorna kan luft i mediastinum påvisas hos majoriteten av patienterna, men inte alla. I en retrospektiv studie av 28 patienter med spontan pneumomediastinum hade 8 normal lungröntgen [1]. Diagnosen hos dessa patienter ställdes i stället med datortomografi av torax [1]. Behandlingen är konservativ med smärtlindring och prognosen utmärkt [1-6]. I ovan nämnda studie blev samtliga 28 patienter återställda med konservativ behandling [1]. Liknande resultat har setts i en annan retrospektiv studie där 41 patienter med spontan pneumomediastinum alla behandlades konservativt [3]. Behov av kirurgisk dekompression är ovanligt men finns beskrivet, ofta vid samtidig pneumotorax [5, 6]. I det beskrivna patientfallet förekom även pneumoperikardium, luft i perikardiet, en ovanlig komplikation till pneumomedia­stinum [6]. Pneumoperikardium behandlas oftast konservativt likt spontan pneumomediastinum men kan orsaka hjärttamponad och kan då vara livshotande om inte luften aspireras [7]. Rekommendationen är att patienter med spontan pneumomediastinum observeras inneliggande i väntan på klinisk förbättring, vilken normalt sker inom 3–5 dagar [1-6]. Vid utebliven förbättring bör patienten reevalueras och differentialdiagnoser som pneumotorax och sekundär pneumomediastinum övervägas [1, 2, 4].

I retrospektiva studier är erfarenheten att spontan pneumomediastinum inte sällan överutreds i syfte att identifiera de sekundära formerna av pneumomedia­stinum [5-10]. Ett tillstånd som framför allt är viktigt att utesluta är spontan esofagusruptur, Boerhaaves syndrom (BS), som har hög mortalitet [11]. Både spontan pneumomediastinum och Boerhaaves syndrom är associerade med kräkningar, bröstsmärta och pneumomediastinum, och den akuta symtombilden kan vara snarlik [1, 2, 11, 12]. Boerhaaves syndrom ger ofta svårare smärta, mer uttalad dysfagi och mer allmänsymtom än spontan pneumomediastinum [11, 12]. Att utesluta pneumomediastinum sekundärt till Boerhaaves syndrom kan vara en utmaning för kliniker. I en diagnosalgoritm presenterad i en retrospektiv studie av 18 patienter med spontan pneumomedia­stinum från Australien föreslås att man vid misstanke om esofagusruptur hos en patient med pneumomediastinum går vidare med peroral kontrastförstärkt röntgen. Om denna inte visar kontrastläckage kan man avvakta fortsatt utredning och behandla patienten konservativt (Figur 5) [2]. 

Sammanfattning

Sammanfattningsvis är spontan pneumomediastinum ett godartat tillstånd som i regel inte kräver specifik behandling. Det finns inga fastställda riktlinjer för hur misstänkt spontan pneumomediastinum ska utredas eller handläggas. Flera retrospektiva studier föreslår att man vid radiologiskt påvisad pneumomediastinum som anamnestiskt uppkommit spontant endast behöver utreda ytterligare om det finns klinisk misstanke om underliggande sjukdom, till exempel vid svår smärta, allmänsymtom och kräkningar [1-5, 8, 9]. I vårt patientfall beställdes från akutmottagningen kontrastförstärkt datortomografi för att bland annat utesluta skador i esofagus. Denna undersökning hade kunnat undvaras då patienten var kliniskt stabil, inte hade kräkningar eller svåra smärtor. Fallet är i linje med tidigare observationer att spontan pneumomediastinum ofta väcker oro för underliggande sjukdom och tenderar att överutredas. 

 

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.