Vestibularisschwannom, tidigare kallat akustikusneu­rinom, är en godartad tumör som kan påverka såväl hörsel som balans; 1–2 fall/100 000 invånare dia­gnostiseras årligen [1]. Tumören är lokaliserad i anslutning till ponsvinkeln och utgår från de mye­liniserande Schwanncellerna längs nervus vestibulocochlearis (kranialnerv VIII), en nerv med 3 grenar: cochlearisnerven och de två vestibularisnerverna. Oftast är det någon av vestibularisnerverna som är drabbad vid vestibularisschwannom, mer sällan cochlearisnerven [2]. Diagnosen ställs i regel hos patienter över 40 års ålder [3]. 

En ärftlig form av vesti­bularisschwannom är neuro­fibromatos typ 2. Cirka 2–5 procent av alla patienter med vestibularis­schwannom har denna form, och tumörerna är då ofta bilaterala. Vanligaste debutåldern vid neurofibromatos typ 2 är 10–30 år [4]. En annan benign tumör som kan lokaliseras till ponsvinkelområdet är meningeom.

Trots att vestibularisschwannom oftast utvecklas från någon av vestibularisnerverna är det vanligast med hörselsymtom; 95 procent av patienterna har detta [5]. Den maximala taluppfattningen är ofta sämre än förväntat i relation till ton­audiogrammet [6]. Vestibulära symtom förekommer hos omkring 60 procent av patienterna och uppträder vanligtvis som diffus ostadighet som kan fluktuera över tid. Trigeminuspåverkan ses hos 9 procent av patienterna, och 6 procent har facialispåverkan vid upptäckten [5]. 

MRT-skallbas rekommenderas i första hand

Riktlinjer för att utreda hörselasymmetri vid ÖNH-­kliniker på sjukhus i Sverige framgår av Tabell 1. Ut­över ensidig sensorineural hörselnedsättning och tinnitus är ostadighet, hydrocefalussymtom (huvudvärk, gångsvårigheter, minnesstörning och förvirring), trigeminuspåverkan och facialispåverkan symtom som kan väcka misstanke om vestibularis­schwannom.

Utredningen har förändrats över tid. Vid asymmet­risk sensorineural hörselnedsättning görs i dag i förs­ta hand MRT-undersökning av skallbas. Hjärnstams­audiometri (BRA; brainstem response audiometry) kan vara ett alternativ, men sensitiviteten vid små vestibularisschwannom är låg [7]. MRT-skallbas (även utan kontrast) har högst sensitivitet och specificitet och är kostnadseffektiv, och sedan 2010 rekommenderar SBU (Statens beredning för medicinsk och ­social utvärdering) MRT-skallbas som primär undersökning vid asymmetrisk hörselnedsättning [8]. Undersökningen tar ca 10 minuter och ger 70–100 transversella snitt. Sammanfattningsvis har det under senare år skett en glidning från hjärnstams­audiometri till MRT vid utredning av vestibularis­schwannom. 

Efter fastställd diagnos är det i dag vanligast att man följer tumören med MRT, eftersom det visat sig att endast 20–45 procent av tumörerna växer under 3–5 år [9, 10]. Om man väljer att behandla är alternativen kirurgi eller strålning med s k gammakniv.

Patienterna oftast lika aktiva efter diagnos som före 

Prognosen framgår i en undersökning från 2012, som jämförde patientens aktivitetsnivå före diagnos och efter genomgången behandling. Både patienter som endast följdes med MRT och de som genomgått strålbehandling eller kirurgi inkluderades. Man fann att 73 procent arbetade i samma uträckning och utförde samma aktiviteter som före diagnosen. Av de 27 procent som inte utförde samma aktiviteter som tidigare var orsaken i 74 procent av fallen att de hade gått i pension [11]. 

Syfte 

Vi avsåg att undersöka

  • vilka symtom patienterna hade vid diagnostillfället
  • hur många vestibularisschwannom som diagnostiserades i landstinget och vid ÖNH-kliniken i Dalarna under 2007–2014
  • hur många undersökningar med MRT/hjärnstams­audiometri ÖNH-kliniken i Dalarna beställde 2011–2014 på indikationen hörselasymmetri (efter det att SBU 2010 kommit med nya riktlinjer vad gäller utredning av hörselasymmetri)
  • om utredningsnivån var rimlig eller inte och om en nationell översyn av utredningskriterierna skulle kunna vara indicerad.

Material och metod

Samtliga patienter med ICD-koden D33.3 (benign tumör i kranialnerv) under 2007–2014 identifierades ret­rospektivt genom journalsystemen Melior, TakeCare och Elvis och patienternas demografiska data fastställdes. Samtliga patienter med nydiagnostiserat vestibularisschwannom inkluderades. 

Ur journalerna erhölls audiogram och information om symtomen tinnitus, huvudvärk, ostadighet/yrsel, facialis- och trigeminuspåverkan. 

Som tillägg identifierades på samma vis alla patienter med diagnoskod D32.0 (benign tumör i hjärnhinnor), och de fall där tumören låg i anslutning till ponsvinkeln inkluderades.

Antalet MRT-undersökningar av skallbas/hjärna som utfördes med indikationen hörselasymmetri undersöktes retrospektivt genom journalgenomgång av samtliga MRT-remisser beställda via ÖNH-kliniken 2011–2014. Samtliga patienter med redan känt vestibularisschwannom exkluderades.

Hörcentralen i Falun tillhandahöll information avseende antalet undersökningar med hjärnstamsaudio­metri som utfördes under perioden 2011–2014 på indikation hörselasymmetri (för definition, se Tabell 1). 

Arbetet är ett kvalitetssäkrande ST-arbete och bedömdes därför inte kräva tillstånd av etikprövningsnämnd, vilket bekräftades muntligt av etikprövningsnämnden i Uppsala vid arbetets start 2012.

Resultat

Under perioden 2007–2014 diagnostiserades 55 patienter med vestibularisschwannom inom Landstinget Dalarna. Landstingets upptagningsområde är ca 277 000 personer, vilket ger en årlig incidens på 2,5/100 000. 38 av patienterna (69 procent) dia­gnostiserades via landstingets ÖNH-klinik. 

Patienternas medelålder vid diagnostillfället var 59 år, och 51 procent var kvinnor. Yrsel/ostadighetsbesvär noterades hos 55 procent, och 33 procent klagade över ensidig tinnitus. 15 procent hade huvudvärk, 9 procent trigeminuspåverkan och 4 procent hade facialispåverkan. 

Av de patienter som utreddes via ÖNH-kliniken och som diagnostiserades med vestibularisschwannom hade 8 patienter (21 procent) tidigare haft en episod med plötslig dövhet. En av dessa 8 patienter hade dock ett vestibularisschwannom på sidan med bäst hörsel. Totalt 3 patienter hade vestibularisschwannom beläget på sidan med bäst hörsel. Ingen patient hade tinnitus som enda symtom. Ingen patient hade heller enbart subjektiv ensidig hörselnedsättning.

Av de i Dalarna funna fallen diagnostiserades 17 av 55 via andra kliniker än ÖNH-kliniken, framför allt via medicin- och ögonklinikerna. 7 av dessa fall upptäcktes som bifynd, 3 upptäcktes på grund av ostadighet/yrsel, 3 på grund av gångsvårigheter/förvirring/huvudvärk kopplat till hydrocefalus och 3 fall upptäcktes på grund av staspapill. Av patienterna med staspapill hittades 1 som bifynd, 1 sökte optiker för fluktuerande besvär av dimsyn och ögonflimmer och 1 sökte ögonläkare för att det ibland mörknade för ögonen. Ytterligare 1 patient utreddes av neurolog på grund av huvudvärk och trigeminus- och facialispåverkan. 7 av de 17 patienter som dia­gnostiserades via andra kliniker saknade signifikant hörselasymmetri, men hade ändå en genomsnittlig tumörstorlek på 14 mm.

Under perioden diagnostiserades 2 patienter med ponsvinkelmeningeom; båda hade upptäckts som radiologiskt bifynd. Den ena patienten diagnostiserades efter skalltrauma och den andra i samband med bihåleröntgen. På efterföljande audiogram hade båda patienterna symmetrisk hörsel. 

Till följd av bl a SBU:s förordan år 2010 om att MRT ska vara primär undersökning vid utredning av asymmetrisk hörselnedsättning har andelen MRT-undersökningar ökat (Figur 1).

ÖNH-kliniken beställde under 2011–2014 totalt 981 MRT-undersökningar av skallbas/hjärna på indikationen hörselasymmetri. Utöver detta beställde kliniken 67 MRT-skallbas/hjärna med ­frågeställningen vestibularisschwannom på yrselindikation. ­Totalt 28 patienter dia­gnostiserades med vestibularis­schwannom under denna period, varav 17 patienter diagnostiserades vid ÖNH-kliniken. Under denna period utförde ÖNH-kliniken i Dalarna 492 undersökningar med hjärnstams­audiometri på grund av hörsel­asymmetri. 

Samtliga patienter med nydiagnostiserade vestibularisschwannom som hade utretts via ÖNH-kliniken med MRT på grund av asymmetrisk hörselnedsättning hade utretts enligt gällande kriterier (Tabell 1).

Diskussion

Under perioden 2007–2014 diagnostiserades 55 patienter med vestibularisschwannom i Landstinget Dalarna. I denna genomgång överensstämmer antalet patienter med symtom som yrsel, facialis- och trigeminuspåverkan med materialen i andra studier [4, 5]. Ensidig tinnitus utan hörselnedsättning och subjektiv ensidig hörselnedsättning är vid en del kliniker i landet indikation för att utreda patienterna vidare (Tabell 1). Inget fall i vår studie upptäcktes på dessa indikationer. 

Under 2011–2014 beställde ÖNH-kliniken i Dalarna 981 MRT-undersökningar av skallbas/hjärna med asymmetrifrågeställning och ytterligare 67 MRT-skallbas/hjärna med frågeställning om vestibularisschwannom utan asymmetri. Under denna period diagnostiserades 17 vestibularisschwannom via ÖNH-kliniken. För varje nydia­gnostiserat vestibularisschwannom beställdes via kliniken totalt 62 MRT-skallbas/hjärna, varav 58 med frågeställning om asymmetri. Vid asymmetrifrågeställning påvisade således endast 1,7 procent av MRT-undersökningarna ett vesti­bularisschwannom. Detta är någon/några procentenheter lägre än vad tidigare studier visat [12, 13].

Incidensen av vestibularisschwannom brukar anges till 1–2/100 000 invånare [1]. I en retrospektiv MRT-studie från Kalifornien med 46 414 patienter utan audiovestibulära symtom fann man knappt 20/100 000 [14]. Utifrån dessa siffror skulle det kunna innebära att så många som 18 fall/100 000 aldrig diagnostiseras. 

I temporalbensstudier har man beräknat incidensen till 0,57–0,87 procent [15], dvs betydligt högre än 1–2/100 000. Dessa studier har dock ofta få inkluderade preparat och hög medelålder. 

Sammantaget tyder mycket på att endast en ­mindre andel av alla patienter med vestibularis­schwannom upptäcks, trots låg tröskel för att initiera utredningar. Många verkar ha diagnostiserats som bifynd, en bild som stärks av att 3 patienter i vår studie hade vesti­bularisschwannom på sidan med bäst hörsel och att vestibularisschwannom hos 7 av 55 patienter under 2007–2014 hittades som bifynd av andra kliniker. 

Den diagnostiska precisionen är inte tillfredsställande 

Om vi skulle utreda färre patienter med hörselasymmetri skulle eventuellt fler patienter komma till sjukhuset i ett senare skede med mer uttalade symtom, eftersom cirka en tredjedel (20–45 procent) av alla vestibularisschwannom växer på 3–5 års sikt [9]. Å ­andra sidan fann vi – trots att vi följde riktlinjerna för »asymmetriutredning« och under 2011–2014 beställde 58 MRT-skallbas/hjärna och 29 undersökningar med hjärnstamsaudiometri per funnet vestibularis­schwannom – bara två tredjedelar av de nyupptäckta fallen via landstingets ÖNH-klinik. Merparten av patienterna med de allvarligaste symtomen och patienterna med volymmässigt störst vestibularisschwannom (medelvärde 23 mm) utreddes i huvudsak via ­andra kliniker. 

Den diagnostiska precisionen vid utredning inom ÖNH-kliniker känns inte tillfredsställande. Att sammantaget genomföra 58 MRT-undersökningar av skallbas/hjärna för att hitta en enda tumör innebär både en hög kostnad för sjukvården och en hel del oro för de patienter som utreds. Eftersom bara cirka en tredjedel av tumörerna växer krävs uppskattningsvis 174 (58 × 3) MRT-undersökningar för att hitta ett enda växande vestibularis­schwannom. Om tumören aldrig hade diagnostiserats hade det kanske inneburit ­högre livskvalitet för de patienter där det ändå aldrig skulle ha blivit aktuellt med behandling; de hade då sluppit vetskapen om att de hade en intrakraniell godartad tumör, och de hade sluppit genomgå fler­åriga MRT-kontroller. 

Att avstå från att utreda ensidig tinnitus (där hörselprovet är symmetriskt) och att skärpa indikationerna för att utreda hörselasymmetri kan vara en väg för att minska antalet onödiga MRT-undersökningar. Det finns stöd i litteraturen för att skärpa indikationen. Det finns också internationella studier som visat att stora besparingar skulle kunna uppnås om man kunde optimera utredningsgången [12, 16]. Vid en jämförelse av 9 olika, i litteraturen frekvent förekommande definitioner av hörselasymmetri krävde 8 av dem en kraftigare asymmetri än den definition som används i Sverige. En sensorineural hörselasymmetri på 15 dB vid 3 kHz befanns korrelera bäst till vestibularis­schwannom på MRT [17, 18]. 

Ytterligare ett alternativ skulle kunna vara att i vissa utvalda fall göra uppföljande ton-/tal­audiogram i stället för MRT vid hörselasymmetri (t ex årlig hörsel­kontroll) och, om situationen är oförändrad, helt enkelt låta patienten höra av sig vid subjektiv hörselförsämring. 

Nuvarande utredningsnivå bör ses över

Sammanfattningsvis önskar vi, med utgångspunkt från den aktuella genomgången, att Sveriges oto-/audiologspecialister utser en grupp som bedömer om den nuvarande utredningsnivån för vestibularis­schwannom i Sverige är rimlig, i syfte att utarbeta nya nationella riktlinjer för utredning. 

Vår undersökning är retrospektiv; vi ser också ett utrymme för en större prospektiv multicenterstudie kring utredningsnivån av asymmetrisk hörselnedsättning.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.