Fyndet i Visby av ett mansskelett från medeltiden avslöjar den samtida förekomsten av ankyloserande pelvospondylit, även kallad Bechterews sjukdom. Diagnosen stärkts genom att analys kan påvisa karaktäristiska gensekvenser av allelen HLA-B27.
Klassisk ankyloserande pelvospondylit (AS) är överrepresenterad hos män, och karaktäristiska sjukdomssymtom är smärtor och stelhet i ryggen. I uttalade fall kan rörligheten i ryggraden helt upphöra, och röntgenologiskt finner man då ofta sammanhängande förbening av de långa, längsgående ligamenten, så kallad bamburygg.
Skelettfynd med AS-förändringar finns rapporterade från såväl faraonisk tid [1] som det medeltida Europa [2]. Från Sverige finns ett medeltida skelettfynd med klassiska AS-förändringar, men existensen av detta fynd torde vara känd endast inom en trängre krets.
Syftet med denna rapport är att mera allmänt bekantgöra existensen av detta svenska skelettfynd med klassiska AS-förändringar. Vi har också nyligen med hjälp av molekylärbiologisk teknik visat att individen i fråga är HLA-B27-bärare [3].
I Statens historiska museum, Stockholm (SHMS), förvaras ett skelett med inventarienummer 14549. Det härrör från en man och togs till vara i början av 1900-talet vid utgrävningar av S:t Clemens, en medeltida kyrkoruin i Visby, Gotland. Skelettet låg i en dubbelgrav (grav 5, individ XIII), och ett annat skelett i graven härrör från en ung kvinna. Mannens ålder vid dödsfallet har beräknats vara mellan 50 och 60 år. Extremiteternas skelettdelar finns tyvärr inte bevarade och inte heller kranium och halsryggrad. Övrig ryggrad bildar en sammanhängande enhet till följd av en jämn, kontinuerlig förbening av de långa ligamenten och ankylos av fasettlederna. Ett flertal revben är fixerade till thoraxkotorna genom ankylos av de kostovertebrala lederna. Sakroiliakalederna är ankylotiska.
Utifrån övriga fynd vid utgrävningen är det troligt att mannen levde någon gång mellan 900 och 1100 e Kr. Skelettfyndet tillsammans med övrig dokumentation från utgrävningen finns rapporterad [4, 5]. Vad gäller beskrivningen av individ XIII anges »fullvuxen individ med utbredd, ossifierande, arthritisk spondylit«. Enstaka stora, välbevarade extremitetsben tillvaratogs också, men dessa har senare försvunnit. Inget sägs om ledytorna på dessa ben.
Makromorfologiskt föreligger således klassiska förändringar av den typ man ser vid AS, varför de paleopatologiska kriterierna för diagnos är väl uppfyllda.
Analys av HLA-B27-sekvenser utfördes med PCR av DNA, som extraherats ur ca 20 mg benpulver från såväl Visbyskelettet som kontroller. Molekylärbiologiskt kunde därvid sekvenser av HLA-B27 påvisas i skelettet från Visby, se tabell nedan. För detaljer hänvisas till vår originalrapport »HLA-B 27 sequences identified in a medieval skeleton with ankylosing spondylitis« [3].
Skelettfynd förenliga med att individen i livet led av AS finns, som redan nämnts, rapporterade från faraonisk tid i Egypten [1]. Ett klassiskt, oomtvistat och ofta citerat skelettfynd av AS rapporterades 1694 av den irländske läkaren B Connor [6]. Bröst- och ländryggrad, bäcken och revben bildar en sammanhållen enhet till följd av ligamentförbeningar och ankyloser. »Visbymannens« bevarade skelettdelar har många gemensamma drag med Connors skelettfynd. Att vår medeltida man led av AS under livet är sannolikt även på grund av det faktum att han visats vara HLA-B27-bärare. Så vitt vi vet har HLA-B27-förekomst i paleopatologiskt skelettmaterial rapporterats bara en gång tidigare [7].
Våra fynd bekräftar att molekylärbiologisk teknik är användbar även på skelettfynd som är betydligt äldre än det vilket beskrivits av Haak och som daterats till perioden 1300–1700 e Kr [7]. Tillämpning av sådan teknik vid framtida paleopatologiska undersökningar kan förväntas ge ytterligare kunskap om HLA-B27-allelens prevalens och epidemiologi samt sannolikt också om dess betydelse för insjuknandefrekvens och sjukdomsyttringarnas svårighetsgrad.
»Visbymannens« skelett visar tecken på Bechterews sjukdom.
Sjukdomen beskrivs 1694 av den irländske läkaren B Connor. Hans figur visar hur bröst- och ländryggrad, bäcken och ett flertal revben är förenade till ett block. Foto: Statens historiska museum
Morbus Bechterew är ingen nymodighet. Skelettfynd efter en man som levde i Egypten under den tredje dynastin (2980–2900 f Kr) visar hur ländryggraden bildar en sammanhängande enhet till följd av att de långa, längsgående ligamenten förbenats.
En detaljbild av »Visbymannens« bäckenregion visar att sakroiliakalederna är helt förbenade bilateralt. Foto: Statens historiska museum
Referenser
1.Ruffer M, Rietti A. On osseous lesions in ancient Egyptians. J Pathol Bacteriol 1911-12; 16: 439-64.
2.Rogers J. The palaeopathology of joint disease. In: Human osteology, eds Cox M & Mays S. London, Greenwich Medical Media Ltd 2000: 163-82.
3.Leden I, Götherström A, Drenzel L, Svensson B. HLA-B 27 sequences identified in a medieval skeleton with ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis 2009; 68: 757-58.
4.Backman G. Bidrag till kännedom om de medeltida svenskarnas antropologi. I: Kranier och skelett från S:t Clemens kyrkoruin i Visby. Kungliga Vetenskapsakademins handlingar 1911; 47: 164-74.
5.Ekhoff E. S:t Clemens kyrka i Visby mit deutcher zusammenfassung. Kungl. Vitterhets Historie och Antikvitets Akademin, Stockholm: Cederquists grafiska AB, 1912.
6.Connor B. An extract of a letter from Bernhard Connor, M.D. to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary human skeleton, whose vertebrae of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum , were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos Trans R Soc Lond 1694-95; 19-21: 21-7.
7.Haak W et al. Molecular evidence of HLA B27 in a historical case of ankylosing pelvosondylitis. Arthritis Rheum 2005;52: 3318-19.
Summary
The aim of this paper is to make public an unusual skeletal remain with classical features of ankylosing spondylitis (AS). Furthermore HLA B27 sequences have been studied in order to come as close as possible to a diagnosis of AS. The skeleton is the remnants of a man who lived some time between 900 and 1100 AD. PCR analyses of extracted bone material have shown that the man was a carrier of HLA-B27 sequences.
Our findings confirm that modern molecular technique can be used in investigations of paleopathological skeletons. The use of this technique in such investigations can be expected to give further insight into the prevalence and epidemiology of the HLA-B27 allele and perhaps also about disease susceptibility and severity. Molecular biology may also prove helpful in the upcoming revision of paleopathological criteria for diagnosis of chronic arthritis.
Key words: ankylosing spondylitis, paleopathology, HLA-B27
