I början av 1960-talet skulle jag tentera medicin för professor Gunnar Biörck på Serafen, GB kallad. Jag brukade inte lida av tentamensskräck men dels var det den sista och största tentan, dels var det GB. Han var känd för att ställa frågor om något perifert han själv föreläst om på grundkursen, gärna något besynnerligt syndrom. Men jag hade gått kursen i Göteborg hos Lars Werkö, och ville GB köra mig i tentan skulle det inte fläcka hans egen undervisning. Snarare ge ett nålstick till hans framgångsrike professorskollega, nu på väg till Stockholm.
GB var också känd för sina aforismer som »Ordning är arbetets hävstång« och »Språket är intellektets viktigaste verktyg«. Dessa ingick senare i hans häfte »Ordningsregler för klinikens läkare« kallad »Vårt behov av hyfs«. Där står bland annat att man som läkare tar cigaretten ur mun när man hälsar, och hur man uppträder på disputationsmiddagen. O, svunna tider!
Att infinna sig i god tid till tentan, oklanderligt klädd och hälsa med fast blick i ögonen på professorn var grundförutsättningen för att bli godkänd av GB. Han ville dessutom att kandidaten själv skulle välja vilket betyg han skulle tentera för; en etta, tvåa eller det högsta två komma fem. Det var uppenbart att jag behövde en strategi för min tentamen utöver att jag skickade in begäran om högsta betyg till GB:s sekreterare.
Efter mycket funderande beslöt jag mig för att lära in några konstiga syndrom. Helst skulle det vara något med minst ett alldagligt symtom som var lätt att associera till. Till slut hittade jag det perfekta symtomkomplexet jag aldrig hört talas om, Kartageners triad. Det består av den osannolika kombinationen situs inversus, bronkiektasier och sinuit och hade inte någon som helst förklaring. Vilka symtom min kommande tentamenspatient än hade måste jag lyssna på hjärta och lungor och kunde alltid fråga om huvudvärk. Vid förhöret inför GB skulle det sen bli lätt att skryta med min beläsenhet. Jag kunde alltid mumla lite om att det var i alla fall knappast Kartageners triad.

Manes Kartagener var son till en judisk fabrikör och rabbi och föddes 1897 i ­Przemysl cirka 20 mil öster om Krakow. Staden var då, sedan Polens första delning 1772, en del av Österrike men återlämnades till Polen när landet blev självständigt efter första världskriget. Kartagener började klassiska studier i gymnasiet i hemstaden men fortsatte i Lviv i nuvarande Ukraina. Han fick sin examen 1915 och flyttade följande år till Schweiz för att läsa medicin.
Studierna klarade han på åtta år men hade ont om pengar och försörjde sig delvis genom privatlektioner.
Kartagener fick anställning i Basel och sedan vid universitetskliniken i Zürich. Där blev han nära vän med sin chef, professor Wilhelm Löffler, mest känd för de eosinofila lunginfiltraten. Löffler var dess­utom en pionjär när det gällde skärmbildsundersökningar och med att använda insulin. Löffler skrev flera arbeten tillsammans med Kartagener, som doktorerade 1928 på en avhandling om tyreoidea och skrev sedan ytterligare en avhandling om orsaken till bronkiektasier. Kartagener fick sin professorstitel 1950 och dog i Zürich 1975 vid 78 års ålder.
Dessa biografiska fakta hade jag vid min tentamen ingen som helst kunskap om. Det hade nog däremot den vittre GB. Hade han tagit upp tråden med Kartagener och gått vidare med de eosinofila lunginfiltraten hade jag stått mig slätt. GB var ju dessutom nästan samtida med Kartagener och hade likartade intressen inom kardiologin.
I efterhand har jag insett att de kanske till och med hade träffats. Men Kartageners hjälp behövdes aldrig i tentan. GB fick förhinder i sista stund. Jag tentade propert klädd för Harry Boström, som jag aldrig hade träffat, senare väl­renommerad professor i Uppsala och tidigt engagerad i skador inom vården.

Men den gode Kartagener kom att både sänka och stärka mitt självförtroende tjugo år senare. På barnmottagningen i Lycksele hade jag en treårig pojke från Storuman med envisa svåra förkylningar. Han växte visserligen bra och ökade i vikt som han skulle men var ofta hostig, hängig och infekterad. Jag fann inget särskilt vid min undersökning men remitterade till slut för en lungröntgen, kanske under lite tryck från mamman. Den visade som jag väntat inget speciellt på preliminärutlåtandet. Jag höll på att ge de vanliga goda råden till pojkens mamma när röntgenläkaren kom inrusande. Han bad att omedelbart få tala enskilt med mig.
»Jag vände bilden fel när jag satte upp den på skärmen«, sa han upprört när vi kommit ut i korridoren.
»Vad då fel?«
»Killen har situs inversus!«
Min förmåga till fysikalisk diagnostik sköts i sank med två ord. Jag hade ju lyssnat på honom utan att höra att hjärtat låg på höger sida. Men luftvägsinfektionerna fick plötsligt en dramatisk förklaring, och våra initiala diagnostiska misstag behöll vi för oss själva fram till nu.
Pojken fick en remiss till barn­kliniken i Umeå under en diagnos med utropstecken, som väckte en viss uppståndelse. Mamman var lycklig över att äntligen ha träffat en doktor som förstod sig på pojkens problem, att ha fått en riktig diagnos, och for nästa dag lycklig iväg de tjugofem milen till regionsjukhuset.
Den besynnerliga symtomkonstellationen vid Kartageners triad har till sist fått en förklaring genom professor emeritus Björn Afzelius vid Stockholms universitet. Sjukdomen kallas också primär ciliedyskinesi, PCD, eller Afzelius syndrom.

Våra flimmerhår i luftvägar och bihålor ska normalt slå som vågor i en viss riktning för att transportera ut slemmet. En recessivt ärftlig genetisk defekt i det lilla motorprotein som styr flimmerhåren gör att de slår lite hur som helst. Slemmet blir liggande och leder till bronkiektasier och sinuiter. Man tror dessutom att flimmerhårens en­sidiga rörelse hos embryot är orsaken till att hjärtat och övriga opariga organ hamnar på den sida där de vanligtvis ligger.
Vid Afzelius’ syndrom blir hjärtats läge slumpmässigt, vilket stämmer med att fullständigt situs inversus förekommer hos bara ungefär hälften av patienterna med primär ciliedyskinesi.
Men det gäller att vässa den fysikaliska diagnostiken. Incidensen av Afzelius’ syndrom har beräknats till knappt 1:25 000, det vill säga att det föds omkring fyra barn per år med syndromet. De flesta torde nog i dag bli diagnostiserade av röntgenologer som vänder bilderna rätt. Mer om detta kan man läsa på nätet. Men där saknas en hänvisning till originalartikeln av Manes Kartagener. Närmast en dödssynd, enligt Gunnar Biörk i hans ryktbara skrift »Vårt behov av hyfs«.


Om röntgenbilden visar att hjärtat sitter på fel ställe kan bilden vara spegelvänd – eller patienten ha situs inversus, ett observandum hos hälften av patienterna med Kartageners triad.