Från tiden då Beethoven först klagade över hörselnedsättning till i dag har hans dövhet varit ett ämne för många hypoteser och debatter. Debatten har fått nästan mytiska proportioner på grund av de intensiva känslor som framkallas av detta profilerade musikgeni, som blev alltmer hörselskadad och slutligen döv, oförmögen att höra sina senare kompositioner. Ludwig van Beethoven är ett av de bästa exemplen på att skapandet av geniala musikaliska mästerverk inte nödvändigtvis kräver en intakt auditiv återkopplingsslinga [1]. Analyser av kompositioner från olika perioder av hans liv kan dock återspegla påverkan av en högfrekvent hörselnedsättning i början av hans besvär, vilket leder till en minskad användning av höga tonhöjder i kompositionerna under denna tidsperiod [2]. 

Flera kontroversiella publikationer på senare år har handlat om hörselnedsättningens inverkan på Beethovens kompositionsarbete ur musikologisk synvinkel [3, 4]. Det pågår en omstridd vetenskaplig diskussion om huruvida Beethoven skulle ha dragit nytta av moderna terapier för hörselnedsättning, såsom kokleaimplantation. Många artiklar har publicerats av efterföljande generationer öronläkare och andra medicinska specialister som har varit angelägna att förklara detta lidande. 

Utlåtande om Beethovens obduktion,
som genomfördes den 27 mars 1827.

För att utvärdera etiologin bakom Beethovens hörselnedsättning måste man främst förlita sig på samtida primära källor. Den medicinska historien har rekonstruerats genom olika brev från kompositören (se brev intill), hans samtalsböcker och dokument från läkare, författare och andra samtida källor. Resultaten av medi­cinska undersökningar dokumenteras i protokollet från obduktionen 1827 (se längst t h) och även genom en nyare analys av benfragment av hans skalle från 1985 och 2005 och analys av hans hår 2000 [5-7].

Den mest aktuella ståndpunkten angående Beethovens sjukdomar kommer från en grans­kad monografi från 1987 [8]. Men oavsett slutsatserna som publicerats i detta arbete har spekulationer och gissningar om Beethovens medicinska hi­storia fortsatt att dyka upp. Vissa fakta är obestridliga, till exempel orsaken till ärren i hans ansikte: vattkoppor han hade som barn. Andra, såsom hans påstådda alkoholism, är omstridda. Enligt hans nära vän dr Franz Gerhard Wegeler, professor i medicin vid universitetet i Bonn, såg varken han eller Beethovens andra vänner och bekanta honom någonsin berusad [9]. Hans sista läkare, dr Wawruch, kommenterade att Beethoven trots att han tyckte om spritdrycker inte var en stordrickare utan tvärtom hade måttliga vanor [10]. Dessutom hade den makronodulära levercirrosen, som beskrivits i Beethovens obduktion, inte det vanligare mikronodulära mönstret (Laënnecs cirros) som alkoholinducerad levercirros kännetecknas av, och inte heller esofagus­varicer nämndes vid obduktion. Ändå fortsätter kontroversen om Beethovens alkoholkonsumtion [8, 11].   

Det finns inga uppgifter om hörsel­problem eller öroninfektioner i tidig barndom eller i ung vuxen ålder. Först vid 30 års ålder medgav Beethoven att han hade hörselproblem. I ett desperat brev, som han skrev den 29 juni 1800 till dr Wegeler, beskrev han en konstant bilateral tinnitus och en progressiv hörselnedsättning sedan 3 år tillbaka. Symtomen beskrev han som en ond demon som gjorde livet miserabelt dag som natt, och att han behövde komma väldigt nära orkestern för att kunna höra de höga tonerna från instrumenten och sångarnas röster. Han skrev att han ibland knappt hörde folk som talade lågt, men att det ändå var påfrestande om någon ropade – symtom som indikerar skador på hörselcellerna [12]. 

Även om besväret med tinnitus hade förbättrats, förvärrades Beethovens hörselnedsättning successivt genom åren tills han inte kunde höra blåsinstrumenten i orkesterkonserter när han var 35 år (1805), och vid 42 års ålder (1812) var personer i omgivningen tvungna att skrika för att göra sig förstådda [13]. 

Vid sitt sista offentliga framträdande 1814 hade han börjat använda samtalsböcker för kommunikation. Vid 47 års ålder kunde han inte längre höra sin egen musik, och vid premiären av sin nionde symfoni insåg han inte när musiken var slut. Dessutom hörde han inte de höga applåderna från publiken utan fick vändas fysiskt av sångerskan Karoline Unger för att motta publikens hyllningar [14].

Beethoven led också av magbesvär som började vid 16–17 års ålder. Han skriver till sin vän Wegeler att han ständigt drabbas av diarré som gör honom extremt försvagad [12]. I ett annat brev till vännen beskriver han sina symtom som ständiga, men med perioder av exacerbationer. Symtomen utgjordes av episoder av svåra bukkramper, diarré (ibland med blod), anorexi och fatigue. Dessa episoder fortsatte under resten av hans liv med gradvis ökad frekvens, svårighetsgrad och varaktighet. Trots konsultationer med många framstående läkare, inklusive Wegeler, fick han ingen särskild diagnos och inte heller någon framgångsrik behandling. 

Relationen till läkarna har beskrivits som spänd: Beethoven beskrev dem (i engelsk översättning) som »bumbling doctors« och »medical asses« [15]. På inrådan av läkare flyttade Beethoven till den lilla österrikiska staden Heiligenstadt strax utanför Wien (1802) i ett försök att komma till rätta med sitt tillstånd. Där skrev han dokumentet som nu är känt som Heiligenstadt-testamentet: ett brev till sina bröder som berättar om hans suicidtankar på grund av den tilltagande dövheten, men också beslutet att fortsätta leva för och genom sin konst. Brevet skickades aldrig och upptäcktes efter Beethovens död [16]. Beethoven uttryckte också en skriftlig sista önskan att låta eftervärlden med vetenskapens hjälp finna orsaken till hans dövhet.

Vintern 1826–1827, under flytten till Wien, drabbades Beethoven av lunginflammation och dekompensering av levercirros, som gjorde att han avled i grav leversvikt den 26 mars 1827. Enligt hans egen önskan genomfördes en obduktion den 27 mars 1827, som avslöjade tecken på en makronodulär levercirros, kombinerad med svår ascites, fibros och kronisk inflammation i bukspottkörteln, förstoring av mjälten, njurbäckensten och atrofiska hörselnerver bilateralt med förstorade blodkärl och otoskleros (utlåtandet t v) [17]. 

Beethovens önskan att klargöra orsaken till dövheten har efter hans död uppfyllts i 289 medicinska publikationer, 48 av dem med fullständiga uppgifter om anamnes och tydliga hypoteser om dövhets­etiologin. De fyra vanligaste diagnoserna är otoskleros, syfilis, Pagets bensjukdom och ospecificerad neural dövhet, följt av immunopati vid IBD, neural dövhet med otoskleros, sarkoidos, blyförgiftning, SLE, trauma och inre öroninflammation. 

Otoskleros är den främsta orsaken som antas förklara Beethovens dövhet enligt både otorinolaryngologer (mellan 1921 och 1935) och andra medicinska specialister (mellan 1970- och 1990-talen), men prevalensen av ren koklear otoskleros (Beethovens fall) bland patienter med otoskleros (vanligtvis kombinerad med fenestral otoskleros) är extremt låg: endast 1 procent. Således skulle Beethoven ha lidit av en extremt sällsynt subtyp av otoskleros som bakomliggande orsak till sin dövhet.  

Syfilis är den näst mest utpekade orsaken till Beethovens hörselnedsättning – en teori som omtalades i en biografi av A W Thayer, baserat på två recept som Beethoven fick av sin läkare dr Bertolini (1820) för läkemedel som innehöll kvicksilver [18]. Denna teori kullkastades 1930 av otorinolaryngologen dr Sorsby, som uppgav att ingen plötslig uppkomst av total dövhet eller nystagmus, som vanligtvis ses hos syfilispatienter, hade beskrivits i Beethovens medicinska historia [19].  

Pagets bensjukdom har också utpekats som orsaken till Beethovens dövhet. Det är känt att hälften av alla patienter med Pagets bensjukdom lider av hörselnedsättning. Det som tidigare talat emot denna teori är det faktum att endast 3 procent av patienterna med Pagets bensjukdom får symtom före 30 års ålder [20], och när patologerna Jesserer och Bankl  undersökte ett fragment från Beethovens skalle år 1986 hittades heller inga histopatologiska eller radiologiska tecken på Pagets bensjukdom.   

Beethoven själv antog att det fanns ett samband mellan de livslånga gastrointestinala besvären och hörselnedsättningen. Detta återspeglas också i hela den medicinska litteraturen under de senaste 100 åren. Teorin om IBD associerad med immunopati i innerörat uttrycktes först av P J Davies (1988) [21] och utarbetades senare av Karmody et al (2005) [22]. 

Flera författare beskrev Beethovens tarmsjukdom som ulcerös kolit [23] eller mer sällan som Crohns sjukdom [24]. Särskilt vid ulcerös kolit kan auto­immunmedierad sensorisk hörselnedsättning uppträda som extraintestinal manifestation av IBD, liksom primär skleroserande kolangit, som ses hos 5 procent av patienter med IBD och kännetecknas av fatigue, klåda och ikterus. Primär skleroserande kolangit kan leda till levercirros. En underliggande ulcerös kolit i Beethovens fall skulle också kunna förklara hans andra sjukdomar: led­smärtor, ansiktsutslag och uveit [22].

IBD och tillhörande primär skleroserande kolangit är därför en lika rimlig, om inte ännu starkare, förklaring till största delen av Beethovens magbesvär, hörselnedsättning och levercirros. 

Det som talar för IBD är magbesvären som Beethoven själv beskrev att han hade redan i ung ålder, med diarré och bukkramper som återkom i skov samt progressiv sjukdom särskilt i yngre ålder. Beethoven blev efter hand rökare, vilket skulle ha bidragit till att sjuk­domen blev lugnare med åren. 

Den österrikiska författaren Johannes Karl Braun von Braunthal (1802–1866) träffade Beethoven 1826 och skrev att »Beethoven satt i ett hörn med slutna ögon och rökte en lång pipa – en vana som tilltog när han närmade sig döden.« Dessutom, enligt författaren Anton Schindler, tyckte Beethoven om att röka en pipa tobak på kvällen. 

Det som talar för primär skleroserande kolangit är främst att teorin om alkohol­överkonsumtion är omstridd med tanke på ovannämnda beskrivningar av Beethovens vänner. Dessutom passar det makronodulära mönstret av levercirros som visades vid obduktion bättre med primär skleroserande kolangit [25] än med alkoholrelaterad levercirros. 

IgG4-relaterad sjukdom är en fibroinflammatorisk immunmedierad systemisk sjukdom, som erkändes som en definierad klinisk entitet hos patienter med typ 1-autoimmun pankreatit för bara 20 år sedan [26], och under senare år har man beskrivit den multiorganpåverkan som sjukdomen ger. Sjukdomen anses drabba framför allt män i 60-årsåldern, men fall har även rapporterats hos barn [27]. IgG4-relaterad skleroserande kolangit har också beskrivits, och även om prognosen är god för patienter som behandlas med steroider, så utvecklas i vissa fall portalhypertension och levercirros under det kliniska förloppet [28]. 

Samband mellan autoimmun koklear hörselnedsättning och primär skleroserande kolangit har tidigare rapporterats, där sensorisk hörselnedsättning var associerad med närvaro av antikokleära antikroppar i serum riktade mot kärlväggarna i stria vascularis [29]. Även om ulcerös kolit i vissa fall kan vara associerad med autoimmun pankreatit, dock utan att i sig vara en manifestation av IgG4-relaterad sjukdom, kan infiltration av IgG4-positiva plasmaceller i tjocktarmsslemhinnan föreligga hos patienter med ulcerös kolit och vara relaterad till aktivitet av IBD [30]. 

IgG4-relaterad sjukdom med multi­organ­engagemang skulle kunna förklara Beethovens dövhet och en del av hans besvär och kan även passa med vissa fynd som gjordes vid obduktionen, men det handlar om ytterligare en hypotes som varken kan bekräftas eller uteslutas. 

Hittills finns det inget i etiologin som fullständigt skulle kunna förklara Ludwig van Beethovens dövhet – bara flera hypoteser, vilka alla kan ifrågasättas. Så det mest troliga är att frågan om orsaken till hans dövhet för evigt kommer att förbli obesvarad.