Artikeln »Sekundär kortisolsvikt – ett underdiagnostiserat tillstånd« av Calissendorff och Blomqvist (LT 41/ 2007, sidorna 2965-8) tar upp ett mycket angeläget kliniskt problem som ofta glöms bort i den kliniska vardagen. Vi vill dock framhålla några punkter beträffande substitution och behandling med glukokortikoider som lätt kan missas.

Författarna påpekar att det inte är klart hur diagnosen sekundär kortisolsvikt ska ställas. Vi instämmer i deras påstående att ett S-kortisol taget på morgonen, där pågående kortisolbehandling är utsatt i adekvat tid (minst 12 timmar) före provtagning, kan vara vägledande för fortsatt testning. Dock anges i sammanfattningen att ett morgonvärde för S-kortisol vid akut sjukdom bör vara minst 400 nmol/l. Detta gäller för individer i stressfritt tillstånd. Som påpekas i texten bör man vid svår sjukdom förvänta sig betydligt högre kortisolnivåer.

Ett S-kortisol hos en svårt sjuk patient på 400 nmol/l talar således för binjurebarksinsufficiens och bör föranleda glukokortikoidbehandling med utredning i lugnt skede. Akut allvarlig sjukdom är ofta också förenad med en relativ eller absolut hypoproteinemi. Vid dessa sjukdomstillstånd och samtidig misstanke om binjurebarkssvikt bör man således överväga analys av fritt kortisol, vilket kan göras i saliv [1]. Ett annat tillstånd med förändrade proteinnivåer (inklusive nivåerna av kortikosteroidbindande globulin, CBG) är graviditet. Kortisolnivåer inom »normalt« referensintervall under graviditet utesluter således inte kortisolsvikt [2].

Varken metapirontest eller insulintoleranstest bör användas vid primär binjurebarksinsufficiens. Metapirontestet är, som författarna påpekar, omständligt, kräver analys av S-11-deoxikortisol och särskilt tredagarstestet är potentiellt farligt vid primär binjurebarksinsufficiens. Däremot kan insulintoleranstestet användas vid sekundär binjurebarksinsufficiens beroende på hypotalamisk-hypofysär sjukdom; man får här också information om tillväxthormonrespons vid misstanke om multipel hormonsvikt vid t ex hypofystumör.

Det anges att Synacthentest kan utföras även med pågående kortisolmedicinering. Detta är mindre lämpligt på grund av interferens med analysresultaten. Vid osäkerhet om diagnosen vid primär binjurebarksinsufficiens kan dock patienten temporärt behandlas med t ex betametason, som inte interfererar med serumkortisolanalyser. Enligt författarna bör glukokortikoider vara utsatta 12 timmar innan Synacthentest görs. Detta bör nyanseras med avseende på vilken glukokortikoid som patienten behandlats med. Prednisolon har till exempel en biologisk halveringstid på 36–72 timmar och bör vara utsatt minst ett dygn före testning. Notabelt är att svaret på Synacthen kan vara nedsatt i flera dygn efter behandling med högdos prednisolon [3]. Eventuell nivådiagnostik beträffande kortisolsvikt bör göras med andra test än Synacthen; i första hand genom analys av P-ACTH.

Som påpekas har den endogena kortisolproduktionen uppskattats till ca 10 mg/dag. En rimlig substitutionsdos vid primär binjurbarkssvikt är för de flesta patienter troligen 15–20 mg/dygn, uppdelat på 2–3 doser. I Tabell II anges »Addison dos« (dvs primär binjurebarkssvikt) för hydrokortison till 20 + 10 mg. Detta är i dag betraktat som en hög genomsnittlig dos med en ökad risk för kortisolbiverkningar [4]. Vid sekundär binjurebarkssvikt föreligger ofta en partiell kvarvarande kortisolproduktion varför denna patientgrupp teoretiskt borde kräva lägre kortisoldos. Hittills finns dock ingen evidens för detta, och lägre doser än 15 mg dagligen rekommenderas inte. Mer långverkande kortisonpreparat inte bör användas som substitutionsbehandling då risken för överbehandling är klart större än med hydrokortison. Ett undantag är behandling vid annan samtidig grundsjukdom (oftast med Prednisolon, som har relativt kort halveringstid) som mer eller mindre kontinuerligt kräver glukokortikoidbehandling.

Slutligen vill vi poängtera vikten av att samtliga patienter med kortisolsvikt erhåller noggrann information om tillståndet (helst också skriftlig sådan). Som led i detta kan med fördel ett »kortisolkort«, med kortfattade instruktion om hur kortisoldosen ska förändras vid akut sjukdom, delas ut. Här ska framgå på såväl engelska som svenska att patienten har en kortisolbrist och rekommendationer ges om behandling vid akut sjukdom. Vid vårt sjukhus har vi också tagit för vana att använda rubriken »Varning« i vår (data)journal och där notera att patienten har en kortisolbrist som kräver ständig kortisolsubstitution.