Jag läste med stort intresse den utmärkta fallbeskrivningen om Schnitzlers syndrom i Läkartidningen 46/2008 (sidorna 3348-51). Det finns emellertid åtminstone ytterligare ett svenskt fall.

1985 kom en då 47-årig man till hematologisektionen på Östra sjukhuset i Göteborg med ett halvårs anamnes på återkommande episoder av feber, urtikariella utslag och ledvärk. Han hade ett inflammatoriskt pådrag och en M-komponent av IgM kappa-typ på 5 g/l. Utslag, feber och svettningar debuterade tidig morgon, förvärrades under följande dag då värk och trötthet tillstötte för att efter 2–3 dagar successivt klinga av. Symtomatologin fluktuerade, men periodvis återkom den upp till 2 gånger/vecka.
Omfattande utredningar kunde inte påvisa bakomliggande kollagenos eller hema-tologisk benmärgssjukdom. PAD på hudförändringarna visade »urticariavasculit«. Behandling med kortison 10– 30 mg/dag lindrade, och ett stort antal terapier prövades utan bestående effekt (azatioprim, kolchicin, klorambucil, nifedipin, avlosulfon, NSAID, antihistaminika, plasmaferes m m).

Många kollegor funderade över exakt diagnos, men först 1989 hittade sektionens hudkonsult Håkan Mobacken rätt efter att ha läst två då aktuella fallbeskrivningar i Journal of the American Academy of Dermatology [1]. 1990 hade undertecknad, Ragnar Lindblad, Sven Wallerstedt och Stig Rödjer en poster på det 21:a Nordiska hematologiska vårmötet i Göteborg betitlad »M-komponenter med aktivitet – TTP och Schnitzlers syndrom« där två udda fall med vidhängande M-komponent beskrevs, varav ett var det aktuella. Utkast för publicering utarbetades men resulterade inte i inskick till tidskrift.

Hur det sedan gick för vår Schnitzler-patient? Han behandlades symtomatiskt med kortison under 16 års tid alltmedan M-komponenten gradvis ökade till 30 g/l. År 2001 försvann alla Schnitzler-symtom!! Kortisonet kunde avvecklas. Men två år därefter, när M-komponenten stigit till 51 g/l och klinisk misstanke om hyperviskositet förelåg, ställdes diagnos lymfoplasmocytärt lymfom/Mb Waldenström på benmärgsbiopsi. Behandling med klor-ambucil gav övergående effekt, men vid relaps 2005
beslöt man sig för att ge sex omgångar med immunocytoterapi (R-COP = Rituximab + Cyklofosfamid + Oncovin + Prednisolon). Därefter har vår f d Schnitzler-patient befunnit sig i god partiell remission. Han kontrolleras kvartalsvis och mår väl.