En 25-årig tidigare frisk man föll plötsligt ner medvetslös i hemmet med generella kramper. Händelsen bevittnades av sambon, som larmade ambulans. Ambulanspersonalen defibrillerade patienten, som återfick sinusrytm. Förnyat hjärtstopp inträffade vid ­ankomsten till akutmottagningen, varför ytterligare 25 minuter avancerad hjärt–lungräddning (A-HLR) och defibrilleringar gavs. EKG under sinusrytm visade preexcitation.

En 30-årig man kom till akutmottagningen på grund av sveda i bröstet och palpitationskänsla. Akutsjuksköterskan kopplade patienten till EKG-övervakning och lämnade patienten. Strax därefter fann jourläkaren patienten mycket påverkad och snart därefter medvetslös. EKG visade breddökad oregelbunden takykardi (preexciterat förmaksflimmer) med mycket snabb kammarfrekvens (Figur 1). Patienten defibrillerades till sinusrytm, och EKG visade preexcitation (Figur 2).
Dessa två unga män utgör aktuella exempel på att det första symtomet vid Wolff–Parkinson–Whites syndrom (WPW-syndrom) kan vara hjärtstopp med påtaglig risk för plötslig död. Båda har ablaterats framgångsrikt utan recidiv vid kontroller.

Socialstyrelsen gav år 2008 ut nationella riktlinjer för hjärtsjukvård [1]. Rekommendationerna ska ge stöd för prioriteringar inom hälso- och sjukvården. Dessa riktlinjer ger utredning och behandling av asymtomatisk preexcitation lägsta prioritet = 10, men i samma faktadokument rekommenderas expertbedömning av dessa patienter.
Det är rimligt att anta att nedanstående frågor kommer upp till diskussion, och svaren på dem måste noggrant övervägas av patienten och läkaren tillsammans: ­»Är ­det farligt med en elektrisk­ ­extrabana i hjärtat? Kan man dö av den? Kan risken för plötslig död beräknas? Kan man bota detta tillstånd? ­Vilken risk finns för komplikationer vid behandling?.«
Den sanna förekomsten av preexcitation på EKG är inte känd. Känt är att den är olika för barn och vuxna, och dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor. I epidemiologiska studier har den rapporterats förekomma hos 0,1–0,3 procent av befolkningen [2, 3]. EKG-förändringen beror på en elektriskt ledande muskelbrygga – en extra atrioventrikulär överledning från förmak till kammare via en så kallad accessorisk bana, en extrabana, som är medfödd. Detta ger på EKG upphov till en kort PQ-tid och så kallad deltavåg, då en del av hjärtkammaren tidigt aktiveras via extrabanan (»elektrisk kortslutning mellan ­förmak och kammare«). När preexcitationen finns utan att ge symtom kallas den asymtomatisk.
Vid diagnostillfället har cirka hälften av patienterna med preexcitation haft arytmirelaterade symtom [4], som vanligen debuterar i tidig vuxenålder. De flesta barn med preexcitation är asymtomatiska. Det första symtomet hos såväl barn som vuxna kan dock vara hjärtstopp eller plötslig död [5-7].
Klassiska symtom är plötslig hjärtklappning med eller utan andra symtom som svimning, bröstsmärtor och andfåddhet. Förmaksflimmer förekommer hos cirka 30 procent [8], vilket är klart ökat jämfört med hos normalpopulationen och dubbelt så vanligt som vid dold extrabana (= ingen deltavåg på EKG, extrabanan har endast så kallad retrograd impulsfortledning från kammaren till förmaket).

En allvarlig risk med preexciterat förmaksflimmer är att det kan degenerera till kammarflimmer. Riskfaktorer för förmaksflimmer hos patienter med en accessorisk bana är, efter betydelse, manligt kön, preexcitation på EKG och ökad ålder [8]. Banans anatomiska lokalisation spelar däremot ingen roll för risken för förmaksflimmer.
Det är oklart hur ofta plötslig död orsakas av preexciterat flimmer. Vid en undersökning av 22 unga atleter som överlevt ett hjärtstopp kunde en accessorisk bana konstateras hos tre individer. Ingen annan strukturell hjärtsjukdom kunde påvisas [9]. Risken att drabbas av plötslig död vid symtomatisk preexcitation uppgår enligt en studie till ­cirka 0,15 procent per år [3] och enligt andra till 3–4 procent under en livstid [10]. Vid asymtomatisk preexcitation har vissa studier visat på lägre risk [4], medan andra har pekat på en risk i nivå med den vid symtomatisk preexcitation [11-13].

Det är rimligt att anta att den accessoriska banans antegrada överledningsegenskaper är kopplade till risken för plötslig död. I dag finns inga studier som visat på skillnader mellan symtomatisk och asymtomatisk preexcitation beträffande banors antegrada överledningsegenskaper. Således saknas elektrofysiologisk grund till påståendet att asymtomatisk preexcitation medför lägre risk för plötslig död.
EKG-screening genomförs inte på alla individer, och plötslig död kan inte kopplas till en extrabana utan en mycket omfattande mikroskopisk undersökning.

Socialstyrelsen rekommenderar att patienter med symtom till följd av den accessoriska banan får genomgå så kallad ablationsbehandling, där banan värms bort med radiofrekvensteknik (prioritet 1). Rapporterad lyckandefrekvens ligger över 90 procent, medan komplikationer relaterade till ingreppet understiger 1 procent [14].
Vid asymtomatisk preexcitation är det enligt Socialstyrelsen viktigt att försöka identifiera patienter med hög risk, men man skriver vidare: »Förhållandet risk–nytta vid en invasiv (vår kursivering) riskbedömning gör dock att detta ingrepp är tveksamt, såvida man inte samtidigt går vidare med ablationsbehandling« [1]. Emellertid ges invasiv elekt­rofysiologisk undersökning av dessa patienter lägsta möjliga prioritet, 10.
Hur ska läsaren tolka dessa motsägelsefulla budskap? Vi har mycket svårt att se en logisk koppling mellan faktadokumentets rekommendation, som vi ansluter oss till, och den låga prioriteringen. Vi vill därför ge vår syn på handläggningen av denna patientgrupp.

Det är väl känt att symtom­debuten för de flesta patien­-ter med antingen öppet eller ­
dolt WPW-syndrom sker i 15–30-­årsåldern, men sym­tomen kan debutera när som helst under livet. Enligt en studie av asymtomatiska personer med preexcitation i olika åldrar blev 30 procent symtomatiska under en genomsnittlig uppföljningstid på cirka 10 år [4]. Sannolik­heten för att förbli asymtomatisk under hela livet är dock okänd, och symtomdebut har förekommit i 80-årsåldern. Man kan alltså inte utgå från att indi­vider med asymtomatisk preexcitation kommer att förbli besvärsfria.
Det första symtomet till följd av en accessorisk bana kan vara plötslig hjärtdöd. Pappone et al har påvisat dels att individer som uppger sig vara asymtomatiska har förmaksflimmer under bandspelar-EKG, dels att såväl cirkelgångsarytmier som förmaksflimmer kan induceras vid invasiv elektrofysiologisk undersökning [12, 13]. Detta visar att personen i fråga under vissa omständigheter kan utveckla arytmi. Uppföljningsdelen visade även i dessa studier att så också skedde. Både hjärtstopp och plötslig död inträffade hos dem som inte behandlats med ablation.
En accessorisk bana som överleder många impulser på kort tid utgör en farlig bana. Detta kan bestämmas genom fastställande av banans elekt­riska refraktäritet (elektrisk återhämtningstid från förmak till kammare).
En exakt definition av vilken refraktäritet som anses farlig finns dock inte. Man har emellertid undersökt patienter med preexcitation, vilka överlevt cirkulationsstillestånd, och då funnit att dessa banors refraktäritet oftast understiger 250 millisekunder [15]. Refraktäriteten är inte heller stationär utan varierar över tid och påverkas av bland annat stress (sympatikuspåslag). Därför kan isoprenalininfusion vid noninvasiv och invasiv elektrofysiologisk undersökning leda till att fler patienter uppvisar farliga överledningsegenskaper i den accessoriska banan samtidigt som specificiteten i att bedöma risk med undersökningen minskar [16]. Personer med mer än en bana tycks löpa ökad risk för kammarflimmer och plötslig död [17].

Accessoriska banor med lång refraktäritet kan vid högre hjärtfrekvens sluta överleda, varvid QRS-komplexen blir smala [18]. I en studie fann man god överensstämmelse mellan kvarstående preexcitation under maximalt arbete och farliga överledningsegenskaper vid invasiv elektrofysiologisk undersökning [19]. Resultaten indikerar att ett arbetsprov kan identifiera cirka 20 procent av patienter med låg risk för plötslig död. EKG-tolkningen kan dock vara svår då ökad konduktion via AV-noden under arbete gradvis minskar preexcitationen utan att den bortfaller helt.

Vid en noninvasiv elektrofysiologisk undersökning (NIE) kan banans refraktäritet bestämmas och flimmerinduktion med mätning av kortaste RR-intervall göras. Ibland tolererar patienten (framför allt barn) inte undersökningen på grund av obehag/smärta från matstrupen. Förmaksmuskeln kan också bli refraktär tidigare än den accessoriska banan, och då kan inga slutsatser dras. Motstridiga resultat finns rörande NIE-undersökningens överensstämmelse med data från invasiv elektrofysiologisk undersökning [20], vilket försvårar tolkningen. Farlig bana kan påvisas men inte uteslutas med denna metod.

Invasiv elektrofysiologisk undersökning betraktas som etablerad standardmetod. Vid den bestäms en accessorisk banas överledningsegenskaper och lokalisation. Försök till induktion av cirkelgångsarytmier och flimmerinduktion kan göras, vilket kan addera till informationen om risk [11-13]. En stor fördel är möjligheten att ablatera den accessoriska banan vid samma ingrepp. Risken för komplikationer är små. Vid en sammanställning av samtliga WPW-ablationer vid Karolinska universitetssjukhuset åren 2000–2007 (584 patienter) sågs en primär lyckandefrekvens på 92 procent och en förekomst av allvarliga komplikationer på 0,47 procent (ett AV-block III och två perikardutgjutningar) [14].
I en översiktsartikel av Hein Wellens, en av den kliniska elektrofysiologins grand old men, föreslås en initial non-invasiv riskvärdering av den asymtomatiska accessoriska banan [21]. Om låg risk för plötslig död inte kan fastställas vid dessa undersökningar rekommenderas invasiv elektrofysiologi och ablation baserat på individuella ställningstaganden, lyckanderesultat och komplikationer vid ablation för det aktuella arytmicentret.

Vid våra arytmicentra har vi haft ett antal patienter med deltavåg på EKG vars första symtom varit livshotande. Vissa hade redan känd pre­excitation, men hade inte bedömts vara i behov av vidare utredning och riskvärdering.
Man kan rimligen förutsätta att antalet patienter med preexcitation som avlider i plötslig hjärtdöd underskattas. Att döden orsakats av preexciterat flimmer kan inte fastställas genom obduktion, såvida inte en noggrann ­mikroskopisk undersökning längs AV-planet utförs, vilket kräver >10 000 mikroskopiska snitt. Eftersom WPW-syndrom/preexcitation sällan förekommer familjärt hjälper inte heller en »genetisk obduktion«.
I sammanhanget bör observeras att preexcitation som riskfaktor för hjärtstopp/plötslig död enkelt kan upptäckas på vanligt EKG och botas med över 90 procents sannolikhet.
Med Socialstyrelsens nuvarande prioritering finns dock risk för att patienter med denna botbara åkomma avlider i onödan.

På våra sjukhus har vi, innan Socialstyrelsens prioriteringsarbete publicerades, ­rekommenderat invasiv elekt­rofysiologisk undersökning för dessa patienter.
Om banan bedöms ha benigna överledningsegenskaper och ett anatomiskt läge med ökad risk för komplikation vid ablation (till exempel nära AV-noden) avbryts ingreppet. I övriga fall ablateras banan. Detta motiveras av att en säker riskbedömning är svår men också av att även ofarliga banor kan leda till förmaksflimmer, en risk som signifikant minskas genom framgångsrik ablation [22].

Risken för allvarliga komplikationer med dagens ablationsteknik är mycket liten, varför risk–nytta-förhållandet talar till ablationens fördel åtminstone i erfarna elekt­rofysiologers händer.
I Sverige finns, så vitt vi vet, inga dödsfall rapporterade vid ablation av accessoriska banor från 1 000-tals genomförda behandlingar vid centra med olika volym och erfarenhet. Vidare har introduktionen av kryotermisk energi (frysning) vid ­ablation av AV-nodnära arytmi­substrat medfört att risken för AV-block i princip helt eliminerats [23, 24].
Naturligtvis måste denna typ av diskussion föras med patienten före det planerade ingreppet.
Kostnaden för ett ingrepp är cirka 50 000–60 000 kronor, vilket torde ge en låg kostnad per QALY (kvalitetsjusterat levnadsår) med hänsyn till patientens unga ålder och en vanligen lång förväntad överlevnadstid.
Att beräkna kostnaden för att förhindra ett dödsfall är emellertid omöjligt i dag då vi varken känner till den faktiska prevalensen av asymtomatisk preexcitation eller hur ofta dödsfallet beror på denna.
På Karolins­ka universitetssjukhuset gjordes år 2008 ett 60-tal ­ablationer på patienter med preexcitation (symtomatiska och asymtomatiska). Invasiv elektrofysiologisk riskvärdering genomfördes på ett 10-tal patienter i dessa fall.
Så länge EKG-screening inte genomförs i Sverige är antalet patienter med asymtomatisk preexcitation således begränsat, så även samhällskostnaden. Antalet kan påverkas om Socialstyrelsen ändrar sin prioritering av hur vi ska handlägga dessa patienter.
Vi föreslår att invasiv elektrofysiologisk utredning vid asymtomatisk preexcitation bör ha en prioritering som inte är lägre än 3.

Avslutningsvis vill vi ge våra svar på de frågor som inledde denna artikel: En extrabana kan vara livshotande, och det första symtomet kan vara plötslig död. Denna risk är svår att beräkna för den enskilde patienten men kan uppgå till 3–4 procent under en livstid. Risken kan elimineras med ett ablationsingrepp för majoriteten av patienter, till låg risk för allvarliga komplikationer.
Enligt vår uppfattning ska alla patienter med asymtomatisk preexcitation riskbedömas, och de flesta bör erbjudas ablationsbehandling.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.




Figur 1. EKG från 30-årig man visar snabbt preexciterat förmaksflimmer. I den övre bilden ses prekordiala avledningar, i den undre ses extremitetsavledningar.



Figur 2. EKG från samma patient efter elkonvertering. Sinusrytm med tydlig preexcitation.