Okända primärtumörer, internationellt kallade cancer of unknown primary (CUP), anses utgöra cirka 5 procent av all malignitet. De tillhörde ett tag de tio vanligaste cancerdiagnoserna för båda könen, men incidensen har nu minskat något.
Definitionen är att en sannolik primärtumör inte påvisats av utförlig anamnes och dito status, en bristvara i dag, datortomografi av torax–buk och eventuellt också hals, histopatologisk undersökning med immunfärgningar samt symtom- och sannolikhetsstyrda övriga undersökningar som endoskopier, gynekologisk undersökning och mammografi. Det krävs alltså att en utförlig malignitetsutredning gjorts; fynd av exempelvis starkt misstänkta lung- eller levermetastaser räcker inte för diagnosen, som är striktare definierad än ICD-10-koderna C80.0 och C80.9, primärlokalisation okänd eller ospecificerad.
För att sköta dessa oftast spridda och symtomgivande tumörer har onkolog- och ibland kirurgkliniker avdelat intresserade medarbetare som bildat en nationell multidisciplinär och multiprofessionell vårdprogramgrupp. Det första vårdprogrammet är nu allmänt tillgängligt via ‹http://www.lio.se/pages/
112974/Vardprogram_CUP.pdf›.
Tyngdpunkten ligger på handläggning av äkta CUP, men programmet diskuterar också de steg som för fram till diagnosen. Det beskriver de viktiga undergrupper som kan få sin prognos påtagligt förbättrad efter behandling och därför inte får förbises. Dit hör till exempel vissa former av isolerad lymfkörtelmetastasering, papillärt adenokarcinom i malign ascites och extragonadala germinalcellstumörer.
Programmets författare är förtecknade och kan rådfrågas redan under vägen mot en CUP-diagnos, även om de oftast inte har resurser att göra rutinmässiga malignitetsutredningar.
