Här nedan följer en maskininläst version av artikeln. Observera att det saknas styckeindelning, radbrytningar, mellanslag efter skiljetecken och att det kan förekomma stavfel.
Figur
1 .Vårt hörselorgan i genomskärning .I snäckan finns våra hörselceller , de ciliebeklädda hårcellerna .De yttre hårcellerna reagerar på basilarmembranets rörelser och överför via täckmembranet vibrationerna till de inre hårcellerna , som vidarebefordrar informationen till hörselnerven .- Vårt hörselsinne är mycket ömtåligt och kan lätt skadas .Men samtidigt finns det unika möjligheter att på konstgjord väg ersätta förlorad hörsel .De kokleära implantaten kan i framtiden bli mycket bättre .En annan lovande metod är regeneration av hörselceller med hjälp av tillväxtfaktorer .Det säger professor Jim Hudspeth , som i sin forskning framför allt kartlagt detaljer hos sinneshåren i hörselcellerna , som » översätter » ljudvibrationerna till nervsignaler .Hörseln är ett av våra mest komplicerade och känsliga sinnen .Själva hörselorganet ( Cortis organ ) är inbäddat i innerörats bensnäcka ( cochlea ) , som är spiralvriden och cirka 35 mm lång .När ljudvågorna fortplantat sig via trumhinnan
och hörselbenen sätts vätskan i snäckan i rörelse .Basilarmembranet börjar då vibrera med ljudets frekvens ;membranet i basen på snäckan svänger lättast för diskantljud och det i toppen reagerar på basljud .Normalt kan innerörat uppfatta ljud inom området 20-20 000 Hz .Ömtåligt organLängs hörselorganet finns ca 15 000 – 20 000 hårceller , dvs hörselceller som på toppen är beklädda med cilier , sinneshår .De yttre hårcellerna förstärker vibrationerna från basilarmembranet , och via täckmembranet överförs impulserna till de inre hårcellerna , som i sin tur stimulerar hörselnerven ( Figur 1 ) .- Tyvärr är detta komplicerade system mycket ömtåligt , konstaterar professor Jim Hudspeth , Howard Hughes Medical Institute och Center for Basic Neuroscience Research , University of Texas Southwestern Medical Center , Dallas , Texas .Hårcellernas fantastiska förmåga att registrera mycket små och snabba rörelser gör dem samtidigt sårbara .I västvärlden är omkring 9 procent av befolkningen drabbad av
nedsatt hörsel , alltifrån mer begränsade skador till total dövhet .Hårceller har inbyggd förstärkarePå senare år har man kartlagt alltfler detaljer i hörselsinnets anatomi och fysiologi .En svensk forskargrupp under ledning av professor Åke Flock , fysiologiska institutionen II vid Karolinska institutet , har visat att de yttre hårcellerna innehåller proteinet aktin som finns i muskelceller .Det gör det möjligt för hårcellerna att förkorta eller förlänga sig som svar på olika ljud ( Figur 2 ) .- Detta innebär bl a att de yttre hårcellerna har en inbyggd förstärkarmekanism , berättar Åke Flock .När det är mycket tyst kan svaga ljud genom dessa muskelkontraktioner förstärkas ända upp till hundra gånger ( Figur 3 ) .Det är en förklaring till att man t ex en tidig , stilla morgon kan uppfatta svaga ljud som man normalt annars inte brukar höra .När ljudnivån i omgivningen ökar , t ex vid vanlig samtalston , ändras förstärkningen .- Vi tror att denna mekanism är lokaliserad till de yttre
hårcellernas väggar .Förmodligen är den speciellt viktig vid höga frekvenser , över 1 000 Hz .Ibland kan » egenförstärkningen » göra att hårcellerna spontant börjar vibrera så att det från örat sänds ut toner som till och med kan höras av personer i närheten . » Tip link » mellan ciliernaJim Hudspeths forskning har koncentrerats på de sinneshår som finns på hörselcellernas yta .Cilierna är ordnade i grupper , » hårbuntar » .Varje cell har en sådan hårbunt , som innehåller 50-100 s k stereocilier .( I balansorganets hårbuntar finns dessutom ett s k kinocilium som i toppen har en lökformig ansvällning . )Man har visat att varje stereocilium i sin övre del har en » tip link » , dvs en förbindelselänk som förenar cilierna i hårbunten med varandra .Dessa länkar är mycket små : hos oxgroda cirka 3 nm ( dvs nanometer , 10-9 m ) i diameter och omkring 150 nm långa ( Figur 4 ) .Figur 2 .Vy av Cortis organ ( t h ) hos marsvin , taget med svepelektron-mikroskop .På bilden är täckmembranet uppfällt
; man kan bl a se rader av sinneshår som sticker upp från organets yta .På bilden nedan ses hörselorganets yta i ännu starkare förstoring .Man ser de V- formade sinneshårsbuntarna på de yttre hårcellerna och de raka palissaderna av sinneshår på de inre hårcellerna .I snäckan finns 15 000-20 000 hårceller , och varje cell har en hårbunt som innehåller mellan 50 och 100 cilier .Figur 3 ( t v ) .En yttre hårcell i mycket stark förstoring .De yttre hårcellerna innehåller proteinet aktin och kan genom muskelkontraktioner själva förstärka ljudet upp till hundra gånger .- Förbindelselänkarna gör hårbuntarna mycket följsamma ; de » vajar i takt » , säger Jim Hudspeth .Rörelsen stimulerar hårcellerna , som kan reagera på så små cilierörelser som 2-3 nm .För att hårcellerna ska aktiveras krävs inflöde av joner , bl a kalcium .Länkarna är kopplade till jonkanalerna i övre delen av hårbuntarna .Vi tror att det fungerar ungefär som när man öppnar en fjädrande lucka .När cilierna böjs åt ett håll
spänns länkarna och då öppnas jonkanalerna ( » luckan » ) .Det gör att länkarna slappnar av , och då minskar styvheten i hårbunten .Varför så ömtåliga ?Vad är det som gör att hårcellerna är så ömtåliga ?- Det har flera orsaker , svarar Jim Hudspeth .Då och då utsätts vi oundvikligen för kraftiga ljud , och hårcellerna har inga riktigt bra skyddsmekanismer mot sådana akustiska trauman .Ljudenergin kan göra att länkarna bryts av när sinneshåren böjer sig ; vi vet inte om sådana skador på förbindelselänkarna är permanenta eller kan repareras .Men vid mycket starka ljud kan själva sinneshåren brytas av eller bli fragmenterade så att hårcellerna får permanenta skador och helt går under ( Figur 5 ) .- Hårcellerna är också känsliga för åldrande samt för vissa bakterier och virus .Ett problem är att jonkanalerna inte är selektiva för kalcium , utan även andra molekyler kan via dem ta sig in och skada cellerna .Ett exempel är aminoglykosider , t ex gentamicin och streptomycin , vars ototoxiska
effekt bl a anses bero på att de blockerar kalciumkanalerna .Man har också funnit att vissa genetiska faktorer ökar hårcellernas känslighet för denna typ av antibiotika .En bidragande orsak till hörselsinnets sårbarhet är också att snäckan har förhållandevis få sinnesceller , 15 000-20 000 .Det kan jämföras med ögats näthinna , som har cirka 130 miljoner synceller ( stavar och tappar ) .Nya hårceller med hjälp av tillväxtfaktorerPå senare år har det rapporterats att man i vävnadskulturer och djurförsök lyckats skapa nya hårceller med hjälp av tillväxtfaktorer .Kan det bli en framtida behandlingsmetod mot hörselskador ?- Ja , sannolikt på lång sikt , svarar Jim Hudspeth .Försök med s k hårcellsregeneration har gett lovande resultat , framför allt hos fåglar men även hos däggdjur .Metoden bygger på att de skadade hårcellernas underliggande stödjeceller med hjälp av tillväxtfaktorer kan fås att dela sig och omvandlas till hårceller .De anatomiska förhållandena gör att det just i hörselorganet
finns unika möjligheter att lyckas med detta .En viktig faktor är t ex att stödjecellerna är » stabila » och inte går under när deras hårceller dör .- Hos kycklingar har man visat att tillsats av olika tillväxtfaktorer kan stimulera stödjecellernas celldelning och differentiering och transformera dem till kompletta hårceller som även kan bilda nervförbindelser .Om detta fungerar hos däggdjur är mer tveksamt .I vävnadskulturer med däggdjursceller har man i alla fall fått cellerna att dela sig och omvandlas till något som liknar hårceller .Dessa bildade dock inte några kompletta hårbuntar , berättar Jim Hudspeth .Figur 4 .Mellan varje cilium finns en s k tip link , dvs en förbindelselänk som sammanbinder cilierna i hårbunten med varandra .Diametern hos en sådan tip link är cirka 3 nanometer ( dvs tre miljarddelar av en millimeter ) .- Vårt hörselsinne är mycket sofistikerat men också sårbart , säger professor Jim Hudspeth vid Howard Hughes Medical Institute och Center for Basic Neuroscience
Research , Texas .Kokleära implantat en » success story » Under de senaste åren har tusentals döva människor över hela världen fått kokleära implantat , dvs hörapparater som via en mikrofon och datorbehandlingsenhet omvandlar ljudvågorna till elektriska impulser som sänds in till inopererade elektroder i snäckan ( Figur 6 ) .Att implantaten över huvud taget kan fungera beror på att det i hörselorganet även efter en längre tids dövhet finns kvar en hel del nervtrådar och ganglieceller som på elektrisk väg kan stimuleras .Tidigare trodde man att även dessa försvann när hårcellerna föll bort .Hur ser framtiden ut för denna teknik ?- De nuvarande kokleära implantaten innebär en enorm förbättring jämfört med att inte höra alls , svarar Jim Hudspeth .Som helhet har tekniken varit en » success story » ;nästan alla experter har förvånats över att implantaten fungerat så pass bra .Från början var det t ex inte många som trodde att man med hjälp av dessa hörapparater skulle kunna tala i
telefon .- Men det finns fortfarande stort utrymme för tekniska förbättringar av de kokleära implantaten .Med ännu snabbare och smartare datorer kan bearbetningen av ljudsignalerna förfinas så att ljudet blir rikare på nyanser , och den viktiga informationen kan selekteras fram samtidigt som t ex störande buller sorteras bort .Jag tror att vi redan inom fem till tio år kommer att ha betydligt bättre hjälpmedel , vad gäller både konventionella hörapparater och kokleära implantat , säger Jim Hudspeth .Inte minst i USA är de kokleära implantaten kontroversiella bland vissa av de dövas organisationer .De menar bl a att döva barn som får kokleära implantat riskerar att varken lära sig teckenspråk tillräckligt bra eller utveckla acceptabel hörsel .Det skulle kunna skada deras identitet och äventyra de sociala framgångar som de döva tillkämpat sig .Denna oro gäller framför allt de barn som från födseln är döva och som har döva föräldrar .Majoriteten av de döva barnen växer dock upp med hörande
föräldrar . » Moderna » teckenspråk är mycket nyansrika och betydligt mer utvecklade än äldre varianter .Det teckenspråk som sedan länge används i Sverige motsvaras i USA av American Sign Language ( ASL ) .Teckenspråk är dock betydligt mindre spritt i USA än i Sverige .- Bland döva familjer i USA har nu ASL slagit igenom , och det är naturligt att föräldrar som kommunicerar med detta teckenspråk är oroliga för att deras döva barn inte ska lära sig det om de får kokleära implantat , säger Jim Hudspeth .Genom sin kultur och sitt teckenspråk har de döva stärkt sin ställning i samhället och skapat sig en stark positiv identitet .De ser sig inte som sjukdomsfall , lika litet som det är någon sjukdom att tillhöra en etnisk minoritet : svarta , mexikaner eller judar .Därför kan kokleära implantat av vissa upplevas som att läkarvetenskapen försöker ta över kontrollen och » kurera » en redan väl fungerande kultur .Enligt Jim Hudspeth är dessa motsättningar till stor del konstruerade och politiska
:- Jag menar att lösningen inte är antingen-eller utan både-och , säger Jim Hudspeth .Om jag hade ett dövt barn skulle jag vilja att det både lärde sig ett rikt teckenspråk och fick bästa möjliga hjälpmedel för att återskapa hörseln och försöka utveckla även talspråket .Inget talar emot att dessa barn kan vara tvåspråkiga , men av någon anledning ses det som konstigare än när barn utvecklar två olika talspråk .Figur 5 .Svepelektronmikroskopisk bild som visar förlust av hörselceller hos marsvin som utsatts för buller .Normalt ska de yttre hårcellerna bilda en jämn , kontinuerlig rad .De stora tomrummen mellan de intakta hårcellerna visar var bortfallet skett .- De yttre hårcellerna har en inbyggd förstärkarmekanism , berättar professor Åke Flock , fysiologiska institutionen II , Karolinska institutet .Svaga ljud kan förstärkas upp till hundra gånger .150 implantat i SverigeI Sverige har man framför allt vid Södersjukhuset i Stockholm gjort koklearimplantationer , den första år 1984
.- I hela världen har det opererats in totalt cirka 13 000 kokleära implantat , därav 5 000 på barn , berättar chefsöverläkare Göran Bredberg vid Södersjukhusets hörselklinik .I Sverige har vi gjort cirka 150 operationer , varav ett 30-tal på barn .Huvuddelen av implantaten , drygt 100 , har satts in vid Södersjukhusets hörselklinik .Resten av operationerna har gjorts i Lund ( ett 40-tal ) , Linköping och Göteborg .Göran Bredberg betonar att det sedan 1960-talet skett en enorm utveckling av de kokleära implantaten :- Vi är nu inne på den femte generationens implantat , och för varje generation har tekniken förfinats .Sedan 1988 opererar vi in elektroder med 22 kanaler som kan ställas in individuellt , och databearbetningen av signalerna har blivit alltmer avancerad .Men fortfarande återstår en hel del att göra för att ytterligare förbättra kvaliteten .Goda resultat- Som helhet har resultaten varit goda , fortsätter Göran Bredberg .Upp till hälften av de vuxendöva kan efter operationen
samtala i telefon med någon man känner .Samtliga får ett utmärkt stöd för läppavläsningen och en mycket god hjälp för sitt tal .Så gott som alla upplever förbättringen som dramatisk ; de kan fungera mer socialt och mår psykiskt bättre .- Numera opereras både barn med förvärvad dövhet och barn som är döva1010från födseln .De sistnämnda opereras mellan 2 och 5 års ålder , och mycket tyder på att det är bättre ju tidigare man opererar .Med implantaten får dessa barn en hörtröskel på cirka 35 decibel ända upp till 4 000-6 000 Hz , vilket utgör en bra grund för talutvecklingen .- Den normala talutvecklingen tar minst ett par år , och för dessa barn som inte får en helt normal hörselbild kan man vänta sig att det tar ännu längre tid .Barn med förvärvad dövhet , t ex barn som förlorat hörseln på grund av en hjärnhinneinflammation , kan ofta inom ett år efter operationen återhämta ett normalt tal och en mycket bra uppfattningsförmåga .För barn som är döva från födseln tar utvecklingen längre
tid , men studier från Nottingham visar att resultaten i princip är likartade som för barn med förvärvad dövhet .För de barn som fått kokleära implantat är det viktigt för talutvecklingen att de dagligen får tillgång till god hörselstimulans , säger Göran Bredberg .Viktigt att barn fortsätter med teckenspråketGöran Bredberg bekräftar att det även bland dövorganisationerna i Sverige finns en oro för de sociala och ekonomiska förändringar som de kokleära implantaten på lång sikt kan komma att medföra .- Sverige är på flera sätt ett föregångsland när det gäller teckenspråk , säger han .Genom ett riksdagsbeslut 1981 har Sverige som första land i världen officiellt erkänt teckenspråket som ett minoritetsspråk .Alla har laglig rätt att bli undervisade i teckenspråk , och vårt land är hittills det enda som har en professur i teckenspråk .- För de barn som får kokleära implantat är det nödvändigt att också utveckla teckenspråket , framför allt innan man vet hur bra implantaten kommer att fungera
, betonar Göran Bredberg .Hos oss har vi kravet att man måste fortsätta med teckenspråksundervisningen för att man ska få bli opererad .Om man släpper teckenspråket riskerar man att komma efter i den språkliga utvecklingen även när man lär sig höra , och det är därför viktigt att barnen parallellt använder och utvecklar både teckenspråket och talspråket .Göran Bredberg berättar också att Socialstyrelsen har gett hörselklinikerna i Stockholm och Lund i uppdrag att utarbeta ett vårdprogram för behandling av barn med kokleära implantat .Detta program ska vara klart hösten 1996 .Anders NystrandFigur 6 .Principen för kokleära implantat .Ljudet fångas upp av en mikrofon vid örat ( A ) , datorbehandlas i en processor ( B ) och överförs till en sändare ( C ) .Därifrån går signalerna till en mottagare under huden ( D ) , som vidarebefordrar dem till ett antal elektroder som opererats in i snäckan ( E och färgbilden ) och som stimulerar hörselnerven .Varje elektrod kan ställas in individuellt
och därmed anpassas till den enskilde patientens hörselnedsättning .
