Här nedan följer en maskininläst version av artikeln. Observera att det saknas styckeindelning, radbrytningar, mellanslag efter skiljetecken och att det kan förekomma stavfel.
Viktigt
att undersöka balans hos döva och hörselskadadeInnerörat består av två delar , hörselorganet och balansorganet , som båda kan vara skadade .Trots detta görs få balansundersökningar av döva och hörselskadade .I den studie av gravt hörselskadade och döva som presenteras här hade 40 procent nedsatt balans med bland annat försenad gångstart .Ingen av dessa var diagnostiserad tidigare och de har alla växt upp utan att känna till orsaken till sin klumpighet .Grav hörselnedsättning och dövhet är i 50-75 procent av fallen ärftligt betingade .De allra flesta hörselnedsättningar ärvs autosomalt recessivt .Orsakerna till att de flesta hörselnedsättningar som diagnos har » okänd etiologi » är således ärftlighetsgång , relativt små familjer och ibland även okunskap .När hörselnedsättning/dövhet upptäcks hos ett litet barn innebär det ett stort trauma och kris i familjen .Barnet talar ej , nya kommunikationsmetoder som teckenspråk skall introduceras .Ofta resulterar detta i en försenad språkstart
och försenad utveckling .Vanlig uppfattning att döva är klumpigaDet är också en vanlig uppfattning att döva är klumpiga , vilket ofta uppfattas bero på motorisk försening orsakad av hörselskadan i sig .Ibland utförs stora neurofysiologiska utredningar på grund av misstanke om CNS-patologi .Många av oss glömmer det faktum att innerörat består av två delar , nämligen hörselorganet ( koklean ) och balansorganet ( labyrinten ) .Balans upprätthålls väsentligen av tre system : somatosensoriska systemet , visuella systemet , vestibulära systemet .Afferenta signaler från alla tre systemen sammanstrålar i hjärnstam-cerebellum där de jämförs varefter efferenta signaler till muskler , ögon med mera ser till att balans erhålls .Av dessa system är det somatosensoriska viktigast då tillräcklig stabilitet kan erhållas utan syn och vestibularisfunktion .Det visuella systemet är framförallt effektivt vid långsamma ögonrörelser , medan det vestibulära systemet genom den vestibulo-okulära reflexen koordinerar
huvud och ögon vid snabba rörelser .Sålunda kan en person som saknar vestibulära signaler upprätthålla god balans så länge underlaget är jämnt och god belysning finns .Vid mörker , ojämnt underlag samt vid hastiga huvudrörelser kan däremot avsaknad av vestibulär funktion ge stora bekymmer ( oscillopsi , Dandys fenomen ) .Få balansstudier vid grav hörselnedsättning/dövhet har tidigare genomförts .Det har dock varit känt sedan länge att en viss frekvens av gravt hörselskadade även har nedsatt vestibularisfunktion .Shambaugh [ 1 ] rapporterade i en studie omfattande 5 000 döva att ca 30 procent hade nedsatt balansförmåga .Dessa undersökningar var dock troligen endast baserade på andrahandsuppgifter .Sandberg [ 2 ] visade 1965 korrelation mellan grad av hörselnedsättning och kalorisk reaktion och fann att 80procent av döva hade nedsatt vestibulär funktion .I en studie av Ushers syndrom , som karakteriseras av dövblindhet ( hörselnedsättning/dövhet och retinitis pigmentosa ) fann
vi att alla med typ 1 av Ushers syndrom ( de som är döva ) saknade vestibulär funktion [ 3 , 4 ] .I denna studie har vi frågat patienter och anhöriga om motorisk utveckling och balans samt korrelerat detta till balansundersökningar .Högfrekvent rotationsprov .I munnen har patienten en vinkelhastighetsmätare .Huvudets rörelse jämförs med ögonens rörelse och ett förhållande beräknas .Så här såg det ut när man gjorde ett kaloriskt prov på 1920- eller 30-talet .Frågeformulär och balanstestMed hjälp av dövtolkcentralen i Linköping sändes frågeformulär avseende hörsel och balans ut till gravt hörselskadade och döva .Enbart döva som använde teckenspråk kontaktades .Frågeformulären omfattade ett antal enkla frågor som till exempel gällde egen uppfattning om orsak till hörselnedsättningen , tidpunkt för upptäckt , krypålder , gångålder , cykelålder , problem med gymnastik i skolan , problem att gå i mörker och åksjuka .Formulären kompletterades med förfrågan om att delta i balanstest och tillåtelse
att efterforska gamla journalanteckningar .Den kliniska undersökningen omfattade : ÖNH-undersökning , tonaudiometri , skärpt Rombergs prov med slutna ögon , elektronystagmografi med registrering av spontan blick- och lägesnystagmus .Vidare gjordes kaloriskt prov ( 250 milliliter , 30 och 44 grader Celsius ) i mörkt rum med öppna ögon .Isvattenprov ( 50 milliliter , 8 grader Celsius ) utfördes när vanligt kaloriskt prov ej utlöste nystagmus .Dessutom utfördes rotationstest med högfrekvent rotationsstol ( 0,5-4,5 Hz ) och dynamisk posturografi ( Equitest ) .Det senare är ett balanstest med en rörlig plattform och omgivning som via olika manipulationer kan kvantifiera svaj- och skjuvkraft och därmed visa på ostadighet och vestibulär dysfunktion .Femtiotre personer svarade på enkätenFrågeformulär utsändes till 74 gravt hörselskadade och döva .Av dessa svarade 53 ( 72 procent ) .Medelåldern var 56 år ( 7-80 år ) .I balanstest deltog därefter 32 patienter ( 62 procent ) .Några av resultaten
redovisas i Tabell I.Två grupper utkristalliserades , en döv grupp ( 21 personer ) och en med grav hörselskada ( 11 personer ) .Alla hade symmetriska bilaterala hörselnedsättningar .Sjuttio procent hade kongenital nedsättning .I resterande 30 procent av fallen var orsaken meningit eller också saknades uppgift om tidpunkt för upptäckt .Mycket få hörselnedsättningar befanns vara orsakade av rubella ( 10 procent ) .Diagnos var satt vid ca 12 månader i den döva och vid ca 24 månader i den gravt hörselskadade gruppen .Av alla 74 patienterna hade 50 procent kraftig försening av gångstart ( de var över 18 månader när de lärde sig gå ) .Samma individer hade stora svårigheter att som barn lära sig cykla samt svårigheter att gå i mörker och på ojämnt underlag .Många ( 70 procent ) rapporterade svårigheter vid gymnastik i skolan och av dessa rapporterade alla att de alltid ansetts för klumpiga och » ej tyckt om » gymnastik och idrott .De som var döva på grund av meningit uppvisade bilateralt
vestibulärt bortfall i nästan 80 procent av fallen .De olika vestibulära testen korrelerade väl med varandra och med anamnestiska uppgifter .De som uppvisade kalorisk areflexi vid isvattenspolning hade också kraftig patologi vid rotationstest och föll vid test med dynamisk posturografi .Frågeformuläret sändes ut till alla döva som hade haft kontakt med dövtolkcentralen i Linköping .En svarsfrekvens på 72 procent får inom denna grupp anses vara mycket hög .Vi kunde ej finna någon avgörande skillnad mellan de 53 som svarade och den grupp på 32 som senare deltog i balanstest .Ofta okänd orsak till hörselskadanEtiologin till hörselskadan var i många fall ej klarlagd .Detta beror bland annat på uppenbara svårigheter att diagnostisera men också tyvärr i många fall på ett uppenbart tidigare ointresse .Detta är allvarligt av flera skäl .När ett trauma drabbar en individ och en familj så är det uppenbart att en del av krisbearbetningen är att få struktur i tillvaron samt att få en möjlig orsak
till det som har hänt .Detta kan ibland hjälpa föräldrar att bearbeta felaktiga skuldkänslor samt undvika missuppfattningar .Vi har också funnit att en tidig och korrekt diagnos hjälper i habiliteringsarbetet .I framtiden kommer strävan efter korrekt diagnos att bli mycket viktig då nya möjligheter till behandling av hörselskador kan komma via genteknologi .Viktigt är att påpeka att rubella idag är extremt ovanlig som orsak till hörselskada och tidigare också sannolikt var mer ovanlig än vad som angetts i journaler .Att via frågeformulär försöka utröna motoriska svårigheter i spädbarnsålder har sina problem .Dock är gångålder en säker parameter då nästan alla föräldrar minns sina barns första steg och där de som var extremt sena ofta har fått » höra » detta under uppväxt .Denna studie och tidigare visar att ingen som har bilateralt vestibulärt bortfall kan gå före 18 månaders ålder , och omvänt garanterar en normal gångålder kring 12 månader att vestibulära signaler finns ( åtminstone
från ett balansorgan ) .Alla barn som går sent bör undersökasSåledes är det vår bestämda uppfattning att alla barn med sen gångålder skall undersökas avseende vestibularisorganens funktion .Ett sådant test kan utföras via ett rotationsprov där spädbarnet sitter i en förälders knä och roteras i mörker med registrering av nystagmus antingen via elektronystagmografi eller infraröd TV-kamera ( video-Frenzel ) .Detta relativt enkla test är billigt , ej skrämmande och kan utföras från två veckors ålder .Med tanke på alla de neurofysiologiska , neurologiska och neuropsykologiska test som utförs på barn med sen grovmotorisk utveckling är det för oss ofattbart att ej dysfunktion av hörsel och balansfunktion i innerörat utesluts på ett tidigt stadium .De vestibulära test som utfördes korrelerade till nästan 100 procent med varandra .Det mest fysiologiska och bäst kvantifierbara vestibulära testet är rotationsprovet som även kan visa på hypofunktion , vilket det mer ofysiologiska och grova kaloriska
provet har svårt att göra .Dynamisk posturografi kan verifiera bilateralt vestibulärt bortfall , men kan också liksom skärpt Rombergs prov vara patologisk vid andra centralnervösa etiologier .Denna studie visar att mer än 40 procent av gravt hörselskadade och döva hade bilateralt vestibulärt bortfall .Då ingen av dessa var diagnostiserad tidigare innebär det att många har växt upp utan att förstå orsak till klumpighet och balansproblem i mörker med mera .Balansträning med stimulering av syn och proprioception är oerhört viktig redan från de allra första åren .Detta kan uppnås genom lek med bollar , att vara ute i skog och mark , entusiasmera barnet att delta i idrottsaktiviteter så att motion i vuxen ålder blir en naturlig del av livet .Detta kommer att minska risken för fall och frakturer på äldre dagar , då även andra system ( syn och proprioception ) kommer att fungera sämre .Vestibulära test är också ur diagnostisk synvinkel viktiga , då de kan förfina diagnostiken och särskilja
olika genetiska hörselnedsättningar som kan vara kopplade eller inte kopplade till något syndrom .Redan idag använder vi vestibulära test till diagnostik vid Ushers syndrom då normal vestibulär funktion hos ett dövt barn utesluter att detta barn har Ushers syndrom typ 1 .Det är hög tid att börja undersöka andra halvan av organet .
