Här nedan följer en maskininläst version av artikeln. Observera att det saknas styckeindelning, radbrytningar, mellanslag efter skiljetecken och att det kan förekomma stavfel.
SAMMANFATTATKlassificering
och registrering av sjukdomar är nödvändigt för att följa sjukdomspanoramat i en befolkning .Trots att ett grundläggande internationellt regelverk för sjukdomsklassificering godkänts av Sveriges regering följs inte dessa riktlinjer vid demensdiagnostik .Inom området demens används ofta olika diagnoser och diagnosnummer för att beskriva ett och samma sjukdomstillstånd , och ibland utnyttjas diagnosen » ospecificerad demens « trots att en specifik sjukdomsdiagnos kunnat fastställas .I Socialstyrelsens direktiv för kvalitetssäkring av sjukvården ingår krav på systematisk redovisning av den medicinska verksamheten , där adekvat diagnostik och klassificering är en grundläggande förutsättning .För att åstadkomma ökad likhet avseende sjukdomsbegrepp och klassificering av demensdiagnoser har företrädare för medicinska institutioner och sjukvård vid landets universitetssjukhus , tillsammans med företrädare för Socialstyrelsen och primärvården , enats om beskrivningar av
ett antal vanliga demensdiagnoser .Forskning och utveckling inom demensområdet har lett till nya framsteg avseende både diagnostik och behandling .Trots dessa framsteg kan man ändå notera brister inom sjukvården som gör att personer med misstänkt eller säkerställd demenssjukdom inte får den medicinska handläggning som är adekvat [ 1 , 2 ] .Inom ett landsting ( Östergötlands ) har man på central nivå uppmärksammat och identifierat sådana förhållanden , vilket lett till ett landstingsövergripande dokument med ett helhetsperspektiv på demensvården [ 3 ] .Under detta utvecklingsarbete framkom brister och oklarheter i både diagnostik och användning av demensdiagnoser då man använt klassificeringen av demensdiagnoserna enligt » Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997 « ( KSH97 , svensk version av ICD- 10 ) [ 4 ] .Trots att ett grundläggande regelverk för diagnosklassificering finns klart angivet i inledningen till KSH97 finns det ingen enhetlig tillämpning inom landet när det gäller
kognitiva sjukdomstillstånd .Olika diagnoser och diagnosnummer används ofta för att beskriva samma tillstånd .Detta innebär att vid jämförelser av sjukdomsprevalens inom ett landsting , eller mellan landstingsområden , blir snedfördelningen eller avsaknaden av vissa diagnoser uppenbar .För närvarande finns det inte heller någon tillförlitlig redovisning av olika demenssjukdomars prevalens i Sverige , vilket också gör det omöjligt att göra jämförelser över tiden [ 5 ] .För att minska olikheterna rörande diagnosbegrepp och klassificering av demensdiagnoser anordnades våren 2000ett möte där företrädare för akademi och landsting från landets universitetssjukhus tillsammans med företrädare för Socialstyrelsen och primärvården enades om beskrivningen av ett antal vanliga demensdiagnoser .Syfte med diagnosregistreringKlassificering och registrering av sjukdomar är ett nödvändigt instrument för att beskriva och följa sjukdomspanoramat i en befolkning .Det bakomliggande syftet med registreringen
är framställning av hälso- och sjukvårdsstatistik och att ge underlag för epidemiologisk forskning , men numera föreligger även ett stort intresse hos landets sjukvårdsansvariga att ha en tillförlitlig information om viktiga sjukdomsgrupper .I Socialstyrelsens direktiv för kvalitetssäkring av sjukvården ligger dessutom krav på systematisk redovisning av medicinska resultat , där adekvat diagnossättning och klassificering är en grundläggande förutsättning [ 6 ] .En korrekt diagnosregistrering är dessutom en förutsättning för att man ska kunna ta fram sjukförsäkringsstatistik .Diagnosinformation kommer också alltmer att ligga till grund för verksamhetsbeskrivningar och resursfördelning inom sjukvården .Utvecklingen av ICD-10 har tagit lång tidEtt viktigt men ofta bortglömt faktum när det gäller ICD-10 är att utvecklingen av klassifikationen sträcker sig över lång tid .Revisionsarbetet påbörjades redan år 1983 .Det slutgiltiga förslaget antogs vid en revisionskonferens i Genève 1989
och fastställdes av WHO 1990 .Först år 1992 trycktes den systematiska delen på engelska .Den svenska versionen färdigställdes hösten 1996 och kom i bruk för användning i patientstatistiken från och med den 1 januari 1997 ( med undantag av Skåneregionen ) .Detta innebär att ny medicinsk kunskap har tillkommit , men inte hunnit påverka klassificeringen .Detta gäller inte minst området kognitiva sjukdomar .Hur klassificera medicinska diagnoser enligt ICD-10 ?ICD-10 är uppbyggt enligt flera principer för klassificering .Sjukdomarna är bland annat grupperade utifrån etiologi , lokalisering i organsystem och fas i livet ( exempelvis graviditet ) .Grupperingen av sjukdomar baseras också på sådant som symtombild eller faktorer av betydelse för hälsan .Vid klassificeringen måste man ta hänsyn till dessa principer och följa vissa överordnade regler .Bland annat gäller en prioriteringsordning mellan kapitlen vid val av diagnoskoder .Högsta prioritet har kapitlen avseende graviditet , förlossning
och vissa perinatala tillstånd .Därnäst kommer infektionssjukdomar , tumörer och missbildningar , som har prioritet före de kapitel som är relaterade till de olika organsystemen .Vid större osäkerhet om diagnosen bör man klassificera fallet på det symtom eller det onormala fynd som föranlett utredning eller vård ( kapitel XVIII ) .Om en patient observerats eller utretts för misstänkt sjukdom eller symtom och denna misstanke , efter utredningen , kunnat avföras samt patienten inte visat sig vara i behov av ytterligare vård eller behandling används koder från kapitel XXI( Z03 ) .Klassificeringsprinciperna och prioriteringsordningen berör på flera sätt diagnoskodningen av tillstånd inom demensområdet .Vid Alzheimers sjukdom manifesterar sig sjukdomen som en demens , men etiologiskt och organsystemmässigt hör den hemma under nervsystemets sjukdomar .Diagnosen kodas med två koder , så kallad asterisk- och daggerkod , som tillsammans utgör ett kodpar som speglar olika aspekter av samma sjukdom
.Vid dataregistrering skall alltid asterisk- och daggerkoden följa efter varandra , med asteriskkoden placerad först .Att två kodpar på detta sätt hör ihop ses ofta som ett problem vid registreringen i de patientadministrativa system i landstingen , då man ofta inte har något system för att koppla ihop dem vid bearbetningen .ICD-10 är inte en medicinsk lärobok , och speglar inte alltid helt aktuell kunskap ( lång tillblivelsetid ) .Den är vidare en konvention , det vill säga en överenskommelse för statistiska bearbetningar , och bygger dessutom ofta på kompromisser mellan olika synsätt .Den används över hela världen och av olika medicinska skolbildningar .Jämförbarheten är det centrala och det är därför fel att söka » rätta « i klassifikationen .Diagnoser för misstänkt eller säkerställd demenssjukdomDet finns en rad faktorer som kan påverka och försvåra diagnostiken av demenssjukdom .Detta är särskilt påtagligt i tidigt stadium av demensutvecklingen .Hur skiljer man till exempel kognitiva
förändringar vid normalt åldrande från lindriga symtom vid Alzheimers sjukdom ?Hur och varför skiljer vi på olika typer av vaskulär demens ?Ett första steg till att kunna besvara dylika frågor är att tydligare än tidigare beskriva och avgränsa de kognitiva sjukdomstillstånd som idag finns beskrivna i KSH97 .För att minska olikheterna rörande användandet av demensdiagnoser och klassificering av dessa föreslår vi en användning av ett antal vanliga demensdiagnoser .Flertalet av de tillstånd vi möter inom området kognitiva störningar återfinns inom beskrivningarna i Faktarutan .I flera fall krävs en precisering av diagnoserna , där KSH97 inte är tillräckligt specificerad .WHO har i sina klassifikationsserier fördjupningskoder med en siffra i femte position inom bland annat neurologi [ 7 ] och psykiatri [ 8 ] .Men i vårt förslag har vi utnyttjat en svensk fördjupningskod för alkoholdemens ( F10 .7A ) .Detta för minska förväxlingsrisk med den tandvårdsversion av ICD-10 som inom kort
finns översatt och klar .Diagnoskoder med en bokstav i femte position är nationella fördjupningar inom den svenska diagnosklassificeringen [ 9 ] .Nya fördjupningskoder tillkommer årligen på förslag från Läkaresällskapets specialistföreningar , och fastställs av Socialstyrelsen efter beredning och ett remissförfarande till kontaktpersoner inom specialiteterna .I övrigt ges ett par förslag till nya svenska fördjupningskoder .Alzheimers sjukdom : Alzheimers sjukdom är idag en heterogen grupp sjukdomstillstånd , där vissa subtyper är kända avseende genetisk etiologi och molekylär patogenes .En indelning i tidig ( yngre än 65 år ) och sen ( 65 år och äldre ) debut är arbiträr , men bygger på en tidigare internationell överenskommelse .Eftersom många redan idag har använt sig av denna uppdelning och det även fortsättningsvis kan vara viktigt att veta hur många som insjuknar i Alzheimers sjukdom i yrkesaktiv ålder har vi bedömt att båda diagnoserna är motiverade .Vaskulär demens : Gruppen av
demenssjukdomar som orsakas av nedsatt blodcirkulation till hjärnan är heterogen .I klinisk praxis har man hittills sällan särskilt olika vaskulära undergrupper .I de fall farmakologisk behandling är aktuell bedöms den för närvarande inte vara relaterad till olika undergrupper av vaskulär demens .Vi föreslår därför en samlande diagnos för gruppen vaskulär demens . » Blanddemens « är ett svårtolkat område .Vanligen avser man med detta begrepp tillståndet hos personer med Alzheimers sjukdom , där det finns ytterligare påvisbara skador som en följd av nedsatt cirkulation i hjärnan .Vi har därför valt begreppet Alzheimers sjukdom med cerebrovaskulär skada .Differentialdiagnostiskt viktiga tillstånd är depression hos äldre [ 10 ] och lindrig kognitiv störning ( alternativt minnesstörning ) .Depressionstillståndet hos äldre uppvisar inte alltid den typiska endogena depressionens karakteristika .Somatisering , glömska , ångest och oro kan färga den depressiva bilden .Vi har därför lyft fram depressionen
hos äldre som ett viktigt tillstånd att känna igen hos den äldre individen .Fakta 1Beskrivning av sjukdomstillstånd inom området kognitiva störningarAlzheimers sjukdom med tidig debut F00.0 * G30 .0? : Utmärks av smygande debut och långsamt progredierande försämring av kognitiva funktioner .Det vanligaste tidiga symtomet är minnesstörning .Andra temporoparietala symtom som dyspraxi , språkstörning , rumslig desorientering och försämrad igenkänning är typiska .Även andra högre mentala funktioner som abstrakt tänkande och problemlösningsförmåga drabbas .Depressiva symtom kan förekomma , inte minst initialt .Beteendestörning är vanligt i senare skede .Symtomdebut före 65 års ålder .Alzheimers sjukdom med sen debut F00.1 * G30 .1? : Symtombilden liknar den vid tidig debut .Den kliniska bilden är ofta mindre fokal som ett uttryck för mer omfattande skadeutbredning .Debut efter 65 års ålder .Åldersgränsen baseras på en internationell överenskommelse .Alzheimers sjukdom med cerebrovaskulär
skada F00.2 * G30 .8? :En demensbild som talar för Alzheimers sjukdom , men där den kliniska bilden och utredningen ger belägg för samtidig symtomgivande cerebrovaskulär skada .Vaskulär demens F01.9 : Vid vaskulär demens finns demenssymtom med försämring av minne och andra kognitiva funktioner som bedöms vara orsakade av cerebrovaskulär skada .Symtomen , som kan vara fluktuerande , debuterar ibland relativt plötsligt och förloppet beskrivs ofta som trappstegsliknande .Många gånger är dock sjukdomsprogressen mer kontinuerlig .Utöver de kognitiva symtomen är andra neurologiska bortfallssymtom vanliga .Hjärnavbildande undersökningsresultat som tyder på avgränsade cirkulationsskador stöder diagnosen .Frontotemporal demens F02.0 * G31 .0? :En progredierande demens med långsam debut vanligen före 70 års ålder , karaktäriserad av tilltagande förändringar av personlighet , känsloliv och expressiva språkliga funktioner och senare mutism .Personlighetsförändringen karaktäriseras av emotionell
avflackning , hämningsbortfall , bristande sjukdomsinsikt , omdömeslöshet samt tilltagande apati .Minne och praktisk förmåga är ofta relativt välbevarade i tidiga stadier .Lewybodydemens F02.8 * G31 .8A? :Den kliniska bilden utgörs av fluktuerande kognitiva symtom med minnesproblem , orienteringssvårigheter och nedsatt tankeförmåga .Andra symtom är syn- och hörselhallucinationer , neurologiska symtom i form av extrapyramidala störningar , fall och medvetandeförluster .Sjukdomen är progredierande även när den fluktuerar .Symtomen förvärras ofta av neuroleptika .Demens vid Parkinsons sjukdom F02.3 * G20 .9? : Diagnostiken bygger på att Parkinsons sjukdom föreligger och att demens i form av nedsatt minne och andra kognitiva störningar har konstaterats .Demensbilden får inte förväxlas med kognitiv störning som kan uppkomma på grund av antiparkinsonmedicinering .Alkoholdemens F10 .7A :En demensbild som föreligger hos en person med långvarigt alkoholmissbruk där ingen annan specifik
förklaring ( direktpåverkan av alkohol , hjärnskador efter trauma , subduralhematom ) till demensen föreligger .Bokstaven A i femte positionen utgör en precisering av att det rör sig om en demens .Depression hos äldre F32.8 : Insjuknandet kan vara både smygande och hastigt .Det kan finnas anamnes på depression någon gång tidigare i livet eller vara förstagångsinsjuknande .Utlösande faktor finns ibland , till exempel somatisk sjukdom eller förlust av närstående .Intresse och koncentration försämras och minnet påverkas ofta .Trötthet , avmagring , smärta och andra somatiska symtom är vanliga liksom ångest , irritabilitet och aggressivitet .En typiskt depressiv dygnsrytm föreligger inte alltid , men den kan visa sig i fluktuerande somatiska symtom .Förloppet är oftast reversibelt spontant eller vid antidepressiv behandling .Konfusion utan demenssjukdom F05.0 : Konfusion utlöses ofta av akut somatisk sjukdom , läkemedel eller psykosocial stress .Tillståndet karaktäriseras av störningar av
uppmärksamhet , uppfattningsförmåga , tänkande , orientering , psykomotorik , sömn/vakenhet samt av en rubbad dygnsrytm .Vanliga symtom är agitation , aggressivitet , hallucinationer och vanföreställningar .Syndromets varaktighet växlar och svårighetsgraden varierar från mild till mycket uttalad .Tillståndet är reversibelt .Konfusion med demenssjukdom F05.1 : Detta tillstånd uppfyller ovanstående kriterier men förekommer samtidigt som demenssjukdom .Lindrig kognitiv störning , objektiv ( minnesstörning , benign åldersglömska ) F06.7 : Tillståndet karaktäriseras av försämrade minnesfunktioner , inlärningssvårigheter samt koncentrationssvårigheter .Det finns ofta en känsla av uttalad psykisk uttröttbarhet , och nyinlärning upplevs subjektivt som svår .Objektivt föreligger hållpunkter för kognitiv störning , men inga av dessa symtom är så uttalade att demensdiagnos kan sättas .Lindrig kognitiv störning , subjektiv R41 .8A :Det föreligger subjektiva hållpunkter för minnesstörning eller annan
kognitiv störning .En förutsättning för diagnosen är normala fynd vid neuropsykologisk undersökning .Observation för misstänkt kognitiv störning Z03 .2A : Medicinsk observation/utredning av misstänkt kognitiv störning .Patienten kan uppvisa en del symtom eller tecken på kognitiv störning , men har efter undersökning inte behov av behandling eller medicinsk vård .Används i avvaktan på specifik slutlig diagnos , till exempel i väntan på provsvar .Demens utan närmare specifikation ( UNS ) F03.9 : Diagnosen bygger på att en kognitiv störning med demens föreligger och att undersökningar som vidtagits utesluter övriga specifika demensdiagnoser , alternativt att man inte efter genomförd utredning kan avgöra vilken etiologi som föreligger .Diagnosen skall inte användas på sekundära demenstillstånd eller när multifaktoriell genes föreligger .Tabell I. Förslag till klassificering enligt Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997 ( KSH97 ) jämfört med nuvarande klassificering enligt Klassifikation
av sjukdomar och hälsoproblem 1997 , primärvård ( KSH97-P ) .Lindrig kognitiv störning : Kognitiva symtom som trots utredning inte kan sägas ingå i en demenssjukdom därför att demenskriterier är uppfyllda , är viktigt att observera .Synonyma begrepp till lindrig kognitiv störning är minnesstörning , senil benign glömska samt åldersassocierad glömska .I praktiken bör således ett och samma diagnosnummer användas för dessa tillstånd .Vi har emellertid valt att skilja på om symtomen är objektivt verifierade ( F06.7 ) eller enbart subjektiva ( R41 .8A ) .När man i den alfabetiska förteckningen av KSH97 söker på ordet » minnesstörning « återfinner man enbart » minnesstörning UNS « , med en hänvisning till koden R41.3 .Denna kod kan innefatta även olika amnesiformer , och kognitiv störning kan därför inte särskiljas .Vi föreslår därför att subjektiv lindrig kognitiv störning ( minnesstörning ) får en egen fördjupningskod .Om inga tydliga symtom eller onormala fynd föreligger i samband
med utredning är det lämpligt att använda en kod från Z-kapitlet .För att kunna följa dessa fall föreslår vi även här en ny fördjupningskod ( Z03 .2A ) med texten » observation för misstänkt kognitiv störning « .PrimärvårdenPrimärvården har utvecklat en något förenklad klassificering av sjukdomar enligt » Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997 , primärvård « ( KSH97-P ) .Tabell I redovisar en jämförelse mellan våra förslag på koder för uppföljning av demenser och de koder som idag finns i KSH97-P .Primärvårdens klassificering medför en avgränsning av diagnoserna så att vissa sjukdomstillstånd blir svåra att följa .Av de 15 diagnoserna är enbart vaskulär demens identiskt överensstämmande .Primärvårdsversionen är anpassad för det i normalfallet rimliga behovet av specifikation i öppenvårdsarbetet vid vårdcentralerna .Om man i ett landstingsområde vill följa demensrelaterade diagnoser i vårdkedjan måste primärvården utvidga sina koder inom detta område .Detta är fullt möjligt
och tillåtet , då primärvårdsversionen i sin konstruktion är kompatibel med den » stora « klassifikationen och tänkt att kunna utvidgas vid behov .Hur går vi vidare ?Användandet av diagnoser för demenssjukdomar och kognitiva störningar varierar i både omfattning och tillämpning .För att öka enhetligheten , och därmed kvaliteten i diagnossättningen och diagnosklassificeringen , föreslår vi ett något reducerat antal diagnoser som bäst beskriver de tillstånd vi möter idag , men även i flera fall preciseringar i form av fördjupningskoder för vissa diagnoser .Om man lokalt vill precisera vissa diagnoser ytterligare , med de möjligheter som KSH97 erbjuder , är detta inte något hinder .Däremot anser vi att den avvägda detaljeringsgrad vi har i vårt förslag är den rimliga att använda i vårdkedjesammanhang samt för sammanställningar och rapporteringar .För att få en eftersträvansvärd kontinuitet i vårdkedjan och ge möjligheter till uppföljning av demenssjukdomar är det därför önskvärt att primärvården
på sikt utvidgar sin diagnosregistrering enligt våra förslag .Ett fortsatt förankringsarbete inom primärvården borde kunna ske med hjälp av Svensk förening för allmän medicin ( SFAM ) i samarbete med Socialstyrelsen , och kanske kunna ingå som en del i uppföljningen av den nationella handlingsplanen för utveckling av hälso- och sjukvården ( regeringens proposition 1999/2000:149 ) .Vad beträffar övrig sjukvård bör respektive regionföreträdare bedriva ett förankringsarbete för en bredare användning av dessa gemensamma diagnoser .På sikt kan detta underlätta så att diagnossystemet också ger oss möjligheten att följa sjukdomsgrupper i olika sjukvårdsområden och använda den kunskap som detta ger i verksamhetsutveckling och kvalitetssäkring .
