Här nedan följer en maskininläst version av artikeln. Observera att det saknas styckeindelning, radbrytningar, mellanslag efter skiljetecken och att det kan förekomma stavfel.
Men
kompletterande undersökning på BVC är önskvärdSAMMANFATTATKongenital katarakt är en botbar sjukdom under förutsättning att den upptäcks och behandlas tidigt , vilket innebär operation före 6-8 veckors ålder .Effektiviteten av BB-screening , BVC-screening respektive avsaknad av screening vad gäller tidig upptäckt av kongenital katarakt har analyserats i en retrospektiv , journalbaserad studie .De 72 barn från mellersta och södra Sverige som kataraktopererats före 1 års ålder under åren 1992-1998 ingår i studien .Ögonundersökning på BB ger överlägset tidigare upptäckt och därmed tidigare operation .Dock bidrar BVC ofta till att katarakterna upptäcks .Katarakt associeras ofta till den typ av grå starr som uppkommer hos den åldrade människan .Mindre känt är att barn kan födas med grå starr , och att det finns individer som genomgår kataraktoperation vid endast ett par veckors ålder .Sjukdomen är sällsynt och rapporterades nyligen till 36 fall per 100 000 födda i Västsverige [ 1 ] .Trots
att kongenital katarakt är sällsynt saknar den inte betydelse , eftersom konsekvenserna blir större för barn än för vuxna .Utan stimulering av synen utvecklas inte synsystemet [ 2 ] , och obehandlad kan sjukdomen leda till blindhet .I världen är ca 200 000 individer blinda på grund av medfödd gråstarr [ 3 ] .Räknar man i stället antal blindår blir kongenital katarakt den fjärde mest betydande orsaken till blindhet i världen [ 4 ] .Sjukdomen förekommer i olika former och täthetsgrader , varav de tätaste kräver tidig operation .Flertalet studier har visat att tidig operation , före 2 månaders ålder , ger generellt bättre synresultat [ 5-8 ] .Faran för amblyopi är speciellt stor vid unilaterala täta katarakter då det friska ögat konkurrerar ut det sjuka [ 9 , 10 ] .Regler och riktlinjer tolkas på olika sättDe regler och riktlinjer som gäller för kataraktscreening i Sverige finns beskrivna i Allmänna råd från Socialstyrelsen 1991:8 under rubriken » Hälsoundersökningar inom barnhälsovården
« :På BB och vid det första besöket på BVC observerar läkaren och sjuksköterskan avvikelser såsom avvikande ögonrörelser , stor eller disig hornhinna ( glaukom ) eller vitgul reflex från ögonbotten ( retinoblastom , kongenital katarakt ) .Dessa råd har tolkats på olika sätt i Sverige .I vissa regioner utförs screening på BB , i andra på barnavårdscentralen , och på en del håll sker ingen rutinmässig screening alls .Där screening förekommer görs undersökning i genomfallande ljus med handhållet oftalmoskop .För godkänt resultat krävs röd reflex , som erhålls vid avsaknad av opaciteter .Få arbeten finns publicerade som behandlar screening för kongenital katarakt i nyföddhetsperioden .Vi känner endast till en tidigare studie , från Storbritannien , publicerad 1999[ 11 ] , där man visade att en väsentlig andel ( 43 procent ) av barn med kongenital katarakt inte upptäcks före 3 månaders ålder , trots nationell rekommendation för screening av nyfödda och små barn .I syfte att utvärdera tre svenska
screeningrutiners effektivitet startades 1998 ett samarbete mellan neonatologer , ögonläkare och barnhälsovårdsläkare i Stockholm , Linköping-Motala , Malmö , Lund och Göteborg .MetodBarn födda under tidsperioden 1992-1998 inom Stockholms läns landsting , Västra Götaland och Hallands län , Linköping – Motala , Malmö och Lund som opererats för kongenital katarakt före 1 års ålder inkluderades i en retrospektiv journalbaserad studie .Sammanlagt uppfyllde 72 barn inklusionskriterierna .Det totala antalet födda i Sverige under de aktuella åren var 731 000 , varav drygt hälften , 396 000 barn ( 54 procent ) , föddes i de studerade områdena .Att Socialstyrelsens riktlinjer för kataraktscreening tolkats på olika sätt i vårt land gav möjligheten att dela in kohorten i tre huvudgrupper : BB-screening med ögonundersökning de första levnadsdagarna ( Region 1 ) , BVC-screening med ögonundersökning vid ca 6 veckors ålder ( Region 2 ) samt avsaknad av screening ( Region 3 ) .Sjukvårdsinrättning
som utfärdat remiss till ögonläkare registrerades , barnets ålder vid remissutfärdandet samt ålder vid kataraktoperation noterades och jämfördes mellan de tre regionerna .Två tidsgränser – 21 dagar respektive 100 dagar – valdes för att underlätta jämförelse av andel opererade barn .Gränsen 21 dagar bestämdes för att särskilja opererade fall föranledda av BB-upptäckt och 100-dagarsgränsen som en kritisk gräns och absolut senaste tidpunkt för intervention för att nå tillfredsställande behandlingsresultat [ 5 ] .För statistiska beräkningar har proportionstest korrigerade för multipel interferens enligt Bonferronis metod använts för jämförelse av rutiner .För jämförelse av tid mellan diagnos och operation mellan grupper har Wilcoxons rangsummetest tillämpats .ResultatFörekomstAntal barn med kongenital katarakt diagnostiserade och bedömda i behov av operation före 1 års ålder var 22 fall per 100 000 födda för Region 1 ;15/100 000 för Region 2 , liksom för Region 3 .Skillnaden i kataraktförekomst mellan regionerna med respektive utan BB-screeningrutin var signifikant ( P < 0,05 ) .Remitterande instanserDe remitterande sjukvårdsinrättningar som förmedlade kontakt till ögonläkare för slutlig diagnos i de respektive regionerna framgår av Tabell I. Drygt en tredjedel av kohortens barn upptäcktes via BB , en femtedel remitterades från BVC före 100 dagars ålder och nästan lika många efter en ålder av 100 dagar ( BVC > 100 dagar ) .Resterande barn kom till ögonundersökning huvudsakligen från barnläkare , enstaka från allmänläkare , optiker eller på initiativ av föräldrar .Ögonundersökning i genomfallande ljus är en självklar del av nyföddhetsundersökningen på orter med väl inarbetade rutiner .Det tar mellan 20 sekunder och någon minut att undersöka den röda reflexen .En instruktionsvideo kan rekvireras från Dr Nina Nelson , barn- och ungdomsmedicinska kliniken , Universitetssjukhuset , Linköping .Ålder vid upptäckt och operationBarnens ålder vid remiss respektive operation analyserades
separat för de tre regionerna .Region 1 skiljer sig markant med avseende på upptäckta fall och tidig operation från de mer sinsemellan lika regionerna 2 och 3 , vilket framgår av Figur 1 , där de tre regionernas antal fall per 100 000 barn i relation till ålder vid operation beskrivs .Dock kan man se att fler barn opereras före 6-7 veckors ålder i Region 2 än i Region 3 .För vidare analys av BB-screeningens betydelse föll det sig naturligt att dela in kohorten i grupperna BB-screenade respektive ej BB-screenade barn genom att slå ihop Region 2 och 3 .Ålder vid remiss samt ålder vid operation för de två grupperna framgår av Figur 2 .En större proportion barn screenade på BB-avdelning kataraktopererades tidigt jämfört med fall som inte undersökts på BB .Skillnaden var störst vid 21 dagars ålder ( 55 procent versus 18 procent ;P < 0,001 ) , men kvarstod även vid 100 dagars ålder ( 78 procent vs 64 procent ;P < 0,02 ) .Dessa signifikanta skillnader förelåg för såväl ålder vid remiss
som ålder vid operation .Tid mellan diagnos och operationTid mellan diagnos och operation har analyserats .I båda grupperna fanns det tre barn för vilka det förflöt extremt lång tid mellan diagnos och operation : 50 , 63 respektive 222 dagar i gruppen BB-screening och 42 , 72 respektive 99 dagar i gruppen ej BB-screening .I fem fall berodde den långa väntetiden på förekomst av andra mer allvarliga missbildningar ( organiskt hjärtfel , samtidig annan svår ögonmissbildning ) som fördröjde ögonoperationen .I ett fall hamnade remissen i fel operationskö .Om man jämför väntetidernas längd inkluderande samtliga individer förelåg signifikant skillnad mellan regionerna ( P < 0,0002 ) .I gruppen BB-screening var medianen för väntetiden fem dagar ( 2-222 ) , för ej BB-screening tio dagar [ 3-99 ) .Figur 1 .Antal kataraktopererade barn per 100 000 födda i relation till ålder vid operation inom de tre regionerna .Figur 2 .Antal remitterade respektive kataraktopererade barn per 100 000 födda i
relation till ålder vid remiss till ögonläkare för fastställande av kataraktdiagnos , respektive ålder vid kataraktoperation .Tunn linje representerar relationen med avseende på remiss , den grövre linjen relationen med avseende på operation .DiskussionFler barn ( 22 mot 15/100 000 födda ) med operationskrävande katarakt diagnostiserades i regionen med BB-screening .Att beskriva den sanna sjukdomsförekomsten för kongenital katarakt är dock svårt .Den varierar med studiernas uppföljningslängd , populationens sammansättning ( t ex förekomst av rubella och kusingifte ) och är beroende av vilka täthetsgrader av katarakt som inkluderats .Den lägsta prevalensen som vi hittat i litteraturen uppgavs till 12/100 000 födslar såväl i USA som i Europa [ 12 , 13 ] .Högst prevalens beskrevs frånEngland med 60/100 000 [ 14 ] .Två stora nationella studier i Frankrike och England [ 15 , 16 ] visar 23 respektive 24 fall/100 000 födslar diagnostiserade under första levnadsåret .Samtliga dessa studier inkluderar
katarakt av alla täthetsgrader , medan vår studie inkluderar enbart barn med operationskrävande katarakt .Våra siffror på förekomst [ 15-22/100 000 födda ) korrelerar väl med den västsvenska kohortens [ 1 ] på 36/100 000 , varav ungefär hälften var täta katarakter .Skillnaden i förekomst av operationskrävande katarakt mellan de olika regionerna är svår att förklara .En orsak kan vara att en generellt sett tidigare upptäckt i Region 1 ger upphov till en högre frekvens fall , en annan att katarakter som utgör gränsfall för operation inte bedöms på samma sätt i de tre regionerna .Tid mellan upptäckt och operationI drygt 70 procent av fallen var remiss från BB och BVC incitament till operation , vilket illustrerar vikten av systematisk ögonundersökning i genomfallande ljus vid dessa instanser .I nära hälften av BVC-fallen skedde dock remittering alltför sent , dvs senare än 100 dagar [ 5 ] .Detta kan jämföras med resultat från Storbritannien , där 35 procent av medfödda katarakter
av alla täthetsgrader upptäcktes i nyföddhetsperioden och 12 procent vid en ålder av 6-8 veckor för barn undersökta åren 1995-1996 [ 11 ] .I Region 1 upptäcktes 50 procent av samtliga fall vid BB-undersökningen , vilket avspeglar sig i tidig operationsålder ( Figur 1 ) .Vid 21 dagar har 13/25 barn opererats , mot endast 3/15 i de regioner där BB-undersökning inte var rutin .Denna skillnad i tidig operationsålder har sedan kvarstått under hela undersökningstiden till denna screeningrutins fördel .Emellertid bidrog även BVC till upptäckt inom region 1 i 40 procent av fallen .Inom WHO arbetar man för en global prevention av botbara orsaker till synnedsättning hos barn , och i Storbritannien rekommenderar National Screening Committee ögonundersökning av nyfödda samt förnyad undersökning före 6 veckors ålder [ 17 ] , vilket i Sverige skulle motsvara en kombination av BB- och BVC-screening .Tiden mellan upptäckt och operation skilde sig signifikant mellan regioner med respektive utan BB-screening
.Endast ett av de sex barnen med väntetid över 40 dagar upptäcktes på BB .Operationen av detta barn , där katarakt noterades på BB , fördröjdes dock i 50 dagar beroende på ett allvarligt hjärtfel .Under de aktuella sju åren opererades 20 barn ( 28 procent av hela materialet ) senare än 100 dagar .I området med BB-screening som rutin missades en femtedel , mot en tredjedel inom regionerna utan BB-ögonundersökning .Följaktligen kom ungefär tre barn per år för sent till den operation som kunde ha lett till god framtida synutveckling [ 6 ] .Ögonundersökning på BB-avdelningar ger således överlägset tidigare upptäckt och därmed möjlighet till tidigare operation .Inom Region 1 , där BB-screening var rutin , upptäcktes 50 procent på BB av regionens samtliga fall , och operation var utförd inom 21 dagar för 55 procent , inom 100 dagar för 78 procent av barnen .För den ej BB-screenade barngruppen gällde 19 procent för upptäckt via BB ( här huvudsakligen på föräldrainitiativ på grund av hereditet
) , 18 procent var opererade inom 21 dagar , 64 procent inom 100 dagar .Rutinundersökning på BB genererade alltså markant fler fall för operation inom de tre första levnadsveckorna , men differensen var även betydande för 100-dagarsgränsen .Om man räknar med en förekomst på 18,2 barn/100 000 födda för hela materialet ( = 1 fall/5 500 ) , dvs 18 barn per år i Sverige med behov av kataraktoperation före 1 års ålder , betyder detta att tio barn kommer till operation vid 3 veckors ålder jämfört med tre barn utan BB-screening , och att 14 barn sannolikt skulle opereras före 100 dagar jämfört med 11 barn utan BB-screening .Vid en riksomfattande adekvat BB-screeningrutin kommer således ytterligare sju barn per år att få adekvat behandling redan vid 3 veckors ålder , och vid 100 dagars ålder skulle differensen utgöras av ytterligare tre barn per år ( räknat på 100 000 barn födda per år ) .Svårt mäta hela vinstenFör att beskriva den ekonomiska sidan av denna förbättring har en kostnad-nyttaanalys
påbörjats , men betydligt svårare är det att mäta vinsten i minskat lidande för såväl barn som föräldrar .Inom Region 1 betraktas ögonundersökning som en självklar del av nyföddhetsundersökningen , och man har ett väl fungerande samarbete med barnögonläkare vid svårbedömda fall .Man kan diskutera vem som är bäst lämpad att utföra ögonscreening på BB och BVC , men naturligast vore om den ingick i den rutinmässiga somatiska undersökningen av det nyfödda barnet .En parallell kan göras med hörselscreeningen i nyföddhetsperioden , som dock är betydligt mer apparat- och tidskrävande och utförs av hörselvårdsassistenter , inte neonatologer .Inom Region 2 och 3 har man uttryckt betänkligheter för hur man med dagens extremt korta vårdtider för nyfödda barn skall hinna med dessa undersökningar .Nedskärningar och trender inom förlossningsvården med s k tidig hemgång har gjort att medelvårdtiderna har pressats betydligt ; de ligger på 51 timmar på Östra sjukhuset i Göteborg [ Margareta
Wennergren , pers medd , 1999 ] , vilket betyder att hälften av mödrarna vistas endast två dygn på BB .Under denna tid skall mycket hinnas med för den nyetablerade familjen , och tidsschemat är oerhört pressat .Nyfödda barn kan vara svårare att ögonundersöka på grund av svullna ögon och en viss ljusskygghet under de första levnadsdygnen jämfört med spädbarn vid 4-6 veckors ålder på BVC .Resultaten av denna studie har presenterats för Socialstyrelsens expertgrupp i pediatrik , och det behövs ett gemensamt ställningstagande till huruvida ögonundersökning på BB-avdelningar skall ingå som obligatoriskt moment i rutinundersökningen av nyfödda barn samt hur man skall skapa resurser för en sådan undersökning .*Arbetsgruppen har fått ekonomiskt stöd av Socialstyrelsens enhet för medicinsk praxis .Tabell I. Initiativtagare till ögonundersökning i de respektive regionerna .Siffrorna avser antal barn ; fall inom parentes anger antal barn remitterade vid en ålder > 100 dagar .
