Här nedan följer en maskininläst version av artikeln. Observera att det saknas styckeindelning, radbrytningar, mellanslag efter skiljetecken och att det kan förekomma stavfel.
Lennart
Brimstedt , chefsöverläkare , psykiatricentrum , Vrinnevisjukhuset , Norrköping ( lennart.brimstedt@lio.se )SammanfattatTvå fall – med tio års mellanrum – på en psykatrisk klinik i Sverige var förbryllande men erinrade om varandra .Det gemensamma var missidentifiering eller störningar i tros- eller föreställningssystemet – Capgras? syndrom .Syndromet är ovanligt , svårbehandlat och behöver särskiljas från hallucinationer , störningar av varseblivningen etc.Epidemiologiska data saknas och prognosen är därför okänd .Frégolis syndrom , intermetamorfossyndromet och subjektiva dubblettsyndromet är närbesläktade men än mer okända .Psykiatrin har mycket lite intresserat sig för trossystemens psykopatologi , trots att vanföreställningar är vanliga .Den oprecisa klassificeringen – vanföreställningar – beror på svagheter i klassificeringssystemet .Människans föreställningssystem är själva fundamentet i det mentala systemet , som vi tar för självklart .Det är troligen därför vanföreställningar
är så svårbehandlade .I mitten av 1980-talet hade jag hand om en medelålders alkoholskadad man , som var fast övertygad om att sjukhuset var en kuliss på en filminspelningsplats , att alla vi som arbetade där var statister och att hans egen dotter i själva verket var en skådespelare , som på pricken imiterade henne .Fallet var förbryllande och orsakade livliga diskussioner utan att någon säker slutsats kunde nås .Var detta möjligen en form av epilepsi eller en udda form av psykos ?Tio år senare , i mitten av 1990-talet , hade jag hand om en kvinna som dömts till rättspsykiatrisk vård efter att ha mördat sin fästman under ett fylleslag .Hon var oruckligt övertygad om att han var i livet och en dag skulle dyka upp .Kroppen som obducerats och som åklagaren hänsyftade på under rättegången tillhörde någon annan , och hon var övertygad om att åklagaren hade iscensatt det hela som ett bedrägeri .Utöver en allmän kognitiv reduktion fanns inte många andra psykopatologiska symtom .De båda fallen
erinrade om varandra – men vad var det ?Svaret var : Capgras? syndromI Daniel M Wegners bok » The illusion of conscious will « [ 1 ] fanns svaret : Capgras? syndrom .Wegner beskriver kortfattat syndromet : » In Capgras? syndrom , for instance , bilateral frontal and right hemisphere damage may lead patients to experience the delusion that people they know well are acutally ?doubles? , stand-ins who merely look and act like these individuals . « Capgras? syndrom ingår i en grupp av syndrom som brukar sammanfattas som felaktiga identifieringssyndrom , » delusional misidentification syndroms « ( DMI ) , inkluderande fyra subtyper : Capgras? syndrom , Frégolis syndrom , intermetamorfossyndromet och subjektiva dubblettsyndromet och ytterligare några ytterst ovanliga .Capgras? syndrom har fått sitt namn efter den franske neurologen och psykiatern Jean Marie Joseph Capgras ( 1873-1950 ) , som 1923 tillsammans med Reboul-Lachaux beskrev ett fall där en 53-årig kvinna var av den övertygelsen
att människor i hennes liv hade ersatts av identiska dubbletter [ 2 ] .Capgras var emellertid inte den förste att beskriva fenomenet .I själva verket hade den tyske psykiatern Kahlbaum redan 1866 kort beskrivit ett fall där en patient trodde att andra personer hade bytts ut mot dubbletter [ 2 ] .Pick beskrev 1903 ett syndrom som han kallade » reduplicative paramensia « , i vilket en person upprepade gånger missidentifierade kända platser och ockupanter som dubbletter [ 3 , 4 ] .En patient med Capgras? syndrom kom att få historisk betydelse – Oskar Panizza .Historisk patientOskar Panizza ( 1853-1921 ) studerade psykiatri i München vid Oberbayerische Kreisirrenanstalt under Bernhard von Gudden och insjuknade under studietiden i en psykos .Han kände det som om hans hjärna skars i skivor och undersöktes under mikroskop .Han försökte tackla sin psykos genom att författa , men det mesta han skrev konfiskerades på grund av dess kusliga karaktär och han dömdes till ett års fängelse .Han frisläpptes
1896 och slog sig ner i Schweiz , där han blev förläggare och skisserade på de idéer som föregick 1960- och 1970-talens antipsykiatriska rörelse .1898 deporterades han till Paris , där han kände sig förföljd av kejsar Wilhelm II .Åklagad för majestätsbrott på grund av sitt verk » Parisiana « gav han sig slutligen till de tyska myndigheterna , som återförde honom till sjukhuset i München under diagnosen paranoia .Därefter levde Panizza i Paris , där han led av bl a symtom på Capgras? syndrom ( han var övertygad om att kejsaren var död och hade ersatts av en som spelade kejsaren ) och plågades dessutom av akustiska och olfaktoriska symtom .År 1904 flydde han från Paris till sjukhuset i München , där Emil Kraepelin 1903 hade blivit chef .Panizza blev personifikationen för det otillräckliga i Kraepelins binära system ( dementia praecox – numera schizofreni – och cirkulärt vansinne – numera manodepressiv sjukdom ) , och 1921 förde Kraepelin in parafrenierna som begrepp i den åttonde
utgåvan av sin lärobok .År 1916 nämnde Kraepelin » systematisk parafreni « i en föreläsning och använde Oskar Panizza som fallbeskrivning .Efter 1905 levde Oskar Panizza i Bayreuth , där han dog 1921 efter ett slaganfall [ 5 ] .En mångfald orsakerOrsakerna till Capgras? syndrom är mångfaldiga .I en elegant översikt över syndromet går Berson igenom 133 fallbeskrivningar [ 6 ] .Av dessa hade 44 paranoid schizofreni , men tillståndet finns beskrivet också vid hjärninfarkter , demens av olika genes , störningar i kopparmetabolismen , epilepsi och , som i de båda fallen ovan , hjärnskador efter alkohol men också vid låga folater , hjärntrauma och hjärntumör .Vanligast är det vid paranoid schizofreni .Capgras? fenomen behöver särskiljas från hallucinationer , störningar av varseblivningen , desorientering , minnesdefekter , missförstånd , illusioner och autoskopiska fenomen ( personen har en syn eller hallucination , i vilken hon ser sig själv som en dubblett i rummet ) .Hur vanligt är Capgras?
syndrom ?Sex fall konstaterades bland 4 200 patienter på Miami Psychiatric Emergency Service under ett år [ 7 ] , vilket motsvarar 0,14 procent på hela kohorten och 0,17 procent bland psykotiska patienter .Det finns anledning att tro att flertalet fall vanligen går oupptäckta , därför att man inte uppmärksammar symtomet eller därför att man uppfattar det som bara ett » ordinärt « vanföreställningssymtom och missar det distinkta med fenomenet : den klara avgränsningen , frånvaron av expansivitet och stabiliteten över tid .Förmodligen underdiagnostiseratEn än mer sällsynt form av syndromet finns – när personen förfäktar att det finns en kopia av henne själv .Ellis och medarbetare anger en incidiens , som är svår att kvantifiera , varierande i slutenvård mellan 1 och 5,3 procent [ 2 ] .Förmodligen är syndromet underdiagnostiserat , om än ovanligt [ 8 ] .Grader av symtom på nedsatt identifieringsförmåga är däremot vanliga .I kliniken ser man alla grader , alltifrån att en stor likhet
med någon viss person hävdas ( » Du är precis som min mamma !Du ser precis ut som den där kända skådespelaren ! « ) över osäkerhet om identitet till ett distinkt Capgras?syndrom .Ett exempel på osäkerhet i identifiering är den schizofrena medelålders kvinna som trodde att hennes dotter möjligen arbetade på en avdelning och som inte säkert kunde avgöra om det var hon , nästan inte ens efter att noggrant och många gånger granskande ha tittat på personen i fråga .Vanligt vid schizofreniDet är välkänt att det föreligger svårigheter att identifiera ansiktsuttryck vid schizofreni [ 9 , 10 ] .Det är därför inte förvånande att Capgras? fenomen är vanligast vid schizofreni [ 6 ] , även om det inte är säkert att de schizofrena patienternas svårigheter med att identifiera emotionella uttryck i ansikte och prosodi ( talets melodiska innehåll ) neuropsykiatriskt är besläktat med Capgras? fenomen .Problem med att identifiera ansiktsuttryck utgör ett allvarligt handikapp , som försvårar eller omöjliggör en adekvat social samvaro och än mer så , kan man lätt inse , om man har svårigheter att eller inte alls kan identifiera personer korrekt .I Capgras? ursprungliga artikel fanns dessutom några symtom som i de båda fallen ovan : Hela sjukhuset är en teater som spelas upp av alla dessa dubbletter , döda personer är egentligen inte döda utan » bortförda « och någon intellektuell nedsättning kan inte noteras .En patient med Capgras? syndrom kom att få historisk betydelse – Oskar Panizza , till vänster .Efter en psykos , en fängelsevistelse , landsförvisning etc hamnade han så småningom på sjukhuset i München , där Emil Kraepelin , till höger , blivit chef .Panizza blev personifikationen för det otillräckliga i Kraepelins binära system , och han förde in parafrenierna i åttonde upplagan av sin lärobok .Kraepelin nämnde » systematisk parafreni « i en föreläsning och använde Panizza som fallbeskrivning .Distinkt fenomenEn omfattande diskussion har förekommit rörande om man har att göra med
ett symtom bland andra eller med ett verkligt syndrom [ 11 ] .I de fall fenomenet äger rum inom ett annat syndrom , som ett symtom bland andra , exempelvis vid paranoid schizofreni , verkar det vara mest logiskt att tala om symtom eller Capgras? fenomen .I de båda fallen ovan förefaller det emellertid vara väl så adekvat att tala om Capgras?syndrom .I varje fall är det välunderbyggt att det rör sig om ett distinkt och äkta fenomen , som står ut från övriga vanföreställningar , varför man åtminstone kan beteckna det som Capgras? fenomen .Det finns rätt goda skäl att förmoda förhöjd farlighet vid Capgras? syndrom [ 12 ] .Epidemiologiska data saknas , och prognosen är därför okänd .Hur behandlas Capgras? syndrom ?I de två fallen ovan var förloppet kroniskt och stationärt och opåverkbart av neuroleptika , i övrigt finns beskrivet god effekt av neuroleptika [ 12 ] .Det finns åtminstone ett redovisat behandlingsresultat med mirtazapin [ 13 ] .I somatiskt orsakade fall behandlas grundsjukdomen
.I övrigt förefaller inget vara känt .Frégolis syndrom – mindre käntFrégolis syndrom , döpt efter en italiensk underhållare och imitatör , kan kallas motsatsen till Capgras? syndrom och innebär att en för patienten främmande person tros hysa en känd persons personlighet eller själ , och patienten » känner igen « personen felaktigt .Det beskrevs första gången 1927 av Courbon ( 1879-1958 ) och Fail ( återgivet av Ellis , Whitley och Luauté [ 2 ] ) .En studie beskrev sju fall av Frégolis syndrom , och man ansåg att såväl kliniska data , EEG , luftencefalografi och ekoencefalografi som psykologiska fynd talade för organisk genes [ 14 ] .Sex av dessa fall hade dessutom schizofreni ( paranoid eller hebefren typ ) .Vid Frégolis syndrom upplever patienten att det finns en personlighet som uppenbarar sig i ett otal varianter med olika utseende med avsikt att plåga eller på annat sätt störa patienten .Patienten noterar både likheter och olikheter mellan de olika personerna men skjuter undan
och förkastar dessa olikheter hur påtagliga de än kan vara .Syndromet är betydligt mindre känt än Capgras? .Intermetamorfossyndromet – än mindre käntIntermetamorfossyndromet [ 15 ] är än mindre känt och innebär att någon uppfattar att andra personer inte bara kan förändras utan direkt omvandlas fysiskt och psykologiskt till någon annan .Det beskrevs första gången av Jean Marie Tusques ( 1909-1983 ) [ 2 ] .Till syndromet räknas ibland också fall där någon upplever att delar av eller hela kroppen antagit ett djurs gestalt eller » egentligen « tillhör någon annan .Den senare varianten är inte alldeles sällsynt .Exempel på detta var en kvinna i 30-årsåldern som skadats av blandmissbruk .Hon hade den oruckliga uppfattningen när tillståndet var som värst att hennes mamma var en häst och hon själv en gris .I bättre perioder fanns även kvar en svans med knorr på ena låret .Ett annat exempel var en 20-årig kvinna som i samband med debut i schizofreni upplevde sig själv som en hund och också kröp omkring på alla fyra .Man skulle kunna tolka sådana upplevelser som symboliska .Mot det talar övertygelsen , det inadekvata emotionella svaret och att minnet kvarstår med oförändrat indifferent känslouttryck .Denna form av vanföreställningssyndrom anses vara ytterst sällsynt .Eventuellt kuperas detta fenomen snabbt av neuroleptika [ 16 ] .Subjektiva dubblettsyndromet – mycket lite käntDet subjektiva dubblettsyndromet innebär att någon annan upplevs som den personens dubblett .Mycket litet är känt om detta syndrom , vilket ibland karakteriseras som » reduplicative paramnesia « , ibland som Capgras? syndrom .KlassificeringsproblemCapgras? syndrom och de övriga missidentifieringssyndromen är störningar i tros- eller föreställningssystemet .Capgras? syndrom gäller nästan alltid någon närstående person , vilket under lång tid ledde till en förmodan att orsaken bara kunde vara » psykologisk « .Men med tanke på att patienternas symtom vidgas till att gälla byggnader och föremål faller den
idén .Det finns dessutom data som talar för en högersidig cerebral dysfunktion [ 17 ] .Capgras beskrev sitt eget syndrom som » ett slags agnosi för individuell identifiering « , en tanke som finner stöd i modernare kognitivt inriktad forskning .Processen ansåg han vara den samma som för alla vanföreställningar :Det beror inte på någon felaktig igenkänning , utan det börjar med ett emotionellt tillstånd , övergår sedan i vana och blir till slut en mental ( fixerad ) form .( Ordningen och stadierna i denna process återfinner man för övrigt hos Kraepelin när han beskriver paranoian [ 18 ] . ) Capgras betonar den här spridningseffekten :Det börjar med ett tillfälle , som sedan snabbt expanderar , även till omöjliga och orimliga nivåer .Fenomenet skulle bero på att igenkänningen av ett ansikte inte automatiskt kopplas till en känsla av att vara välbekant .Capgras? syndrom och övriga DMI intar inte någon naturlig plats i ICD-10/DSM-systemet .Kraepelins parafrenibegrepp – han föreställde sig
att parafrenierna befann sig mellan vanföreställningssyndrom och paranoid schizofreni – har uteslutits ur den diagnostiska systematiken .I de fall en klar somatisk förklaring föreligger kan 293.9( Psykisk störning UNS orsakad av … ) användas trots den trubbighet som klassificeringen orsakar .Flertalet fall inordnas förmodligen under vanföreställningssyndromen , vilket strängt taget innebär en lika stor trubbighet .DMI demonstrerar en av svagheterna i det nuvarande klassificeringssystemet .Litet intresse inom psykiatrinInom psykiatrin har man mycket lite intresserat sig för trossystemens psykopatologi , trots att vanföreställningar är vanliga [ 19 ] .Av samma anledning finns lite intresse för faktorer som realitetsanpassar våra trosföreställningar , och vi har i regel trosuppfattningar som inte alltför mycket kommer i konflikt med omvärlden och verkligheten .Vanföreställningar är som bekant svårbehandlade och ofta manifesta och oruckliga .Sådant som rums- och tidsordningen , den kausala
ordningen och uppfattningen av identiteten ligger så djupt i det medvetna/förmedvetna systemet att man vanligtvis inte uppfattar det .Hur vet man att personen framför en är samma idag som igår , samma nu som för en stund sedan , trots att utseendet hela tiden ändrar sig ?Hur kommer det sig att vi uppfattar en tidslig och rumslig ordning ?Det är inte självklarheter , eftersom det finns patologiska fenomen som upplöser den ordningen och som patienten inte upplever som avvikande .Det är karakteristiskt för vanföreställningar att personen i fråga dels öppet och ogenerat för dem på tal på ett sätt som gott kan kännetecknas som ett propagerande , dels att personen inte är beredd att ompröva sina föreställningar oavsett övriga omständigheter .Om detta vet psykatrisk vetenskap så gott som ingetTvå fenomen som ligger nära vanföreställningar gäller störningar i ansiktsuppfattning : paraprosopi ( av grekiskans prósopon = ansikte ) , dvs en upplevelse av att ansikten – oftast på ett skrämmande
sätt – ändrar utseende ) , och prosopagnosi , dvs oförmåga att känna igen ansikten – alla ansikten är lika eller » blanka « , erinrar om dessa syndrom och är antagligen besläktade .Om detta vet den psykiatriska vetenskapen så gott som ingenting .Alla dessa fenomen sammanfattas vanligen med ett enda ord : vanföreställningar .Denna oprecisa karakterisering är otillfredsställande .Förmodligen har föreställningssystemet ett helt annat och mycket basalt ( förspråkligt ) neuropsykiatriskt substrat än andra mer välkända psykiatriska symtomområden , som stämningspatologier och hallucinationer , men mycket litet är känt om detta .Det är alltid lika svårbemästrat när någon är fast övertygad om något helt felaktigt , därför att det inte förefaller finnas något » därför att « .Övertygelsen uppstår så att säga ur intet och är därför svår att tala om , få grepp om och omöjlig att tillrättalägga .Vårt föreställningssystem intar en mer basal plats i det mentala systemet och utgör på sätt och vis själva
fundamentet , som vi för övrigt vanligtvis tar för självklart och därför kanske till och med har svårigheter att uppfatta .Det är förmodligen ett av skälen till att vanföreställningssyndrom är så svårbehandlade .* Potentiella bindningar eller jävsförhållanden : Inga uppgivna .Referenser1 .Wegner DM .The illusion of conscious will .New York : Bradford Books , The MIT Press ;2002 .p .233 .
