Pulmonell sekvester innebär att en del av lungparenkymet är vaskulariserat av en aberrant artärgren från aorta eller något annat stort kärl från systemkretsloppet i torax eller i buken [1, 2]. Den drabbade loben saknar förbindelse med det ventilerade bronkträdet, och histologiskt har vävnaden ett karakteristiskt utseende. Anomalin kan vara symtomatisk under hela livet men ger sig vanligen till känna genom att den kan orsaka pneumonier eller andra respiratoriska symtom.
Pulmonell sekvester är en relativt ovanlig orsak till respiratoriska symtom jämfört med förvärvade lungsjukdomar. I litteraturen finns inga tillförlitliga uppgifter om incidensen. De flesta studier är gjorda på selekterade populationer, såsom vid högspecialiserade toraxkirurgiska centra med stora upptagningsområden eller på pediatriska obduktionsmaterial. Vid toraxkirurgiska kliniken i Lund ser vi ungefär ett fall per år.


Våra erfarenheter
I Lund har vi diagnostiserat och behandlat nio patienter med pulmonell sekvester de senaste tio åren, sju flickor, en pojke och en vuxen man. Medelåldern för barnen var 7,3 år (25 dagar–7 år). Den vuxna patienten var 53 år vid diagnostillfället (Fakta 1).
Patienterna presenterade en rad olika respiratoriska symtom, antingen isolerade eller i olika kombinationer. Symtombilderna inkluderade kronisk hosta, ökad sputumproduktion, bröstsmärta, takypné, empyem och recidiverande pneumonier. En av våra patienter hade som enda symtom långdragen feber. Två patienter uppvisade hjärtsviktssymtom. I hälften av fallen diagnostiserades andra associerade missbildningar. Misstanken om pulmonell sekvester stärktes efter DT-fynd hos alla våra patienter. Hos två av dem kunde man se den aberranta artären på DT-bilderna. Den definitiva diagnosen ställdes tidigare med konventionell angiografi men görs nu bäst med MR-angiografi. Alla våra patienter behandlades med lobektomi med gott resultat och utan allvarliga komplikationer.


Intra- och extralobär pulmonell sekvester
Det finns två typer av pulmonell sekvester: intralobär och extralobär (Tabell I). Indelningen är gjord med utgångspunkt från om den pulmonella sekvestern är täckt av egen pleura eller inte.
Den absolut vanligaste formen är intralobär pulmonell sekvester. Denna ligger inbäddad i det normala lungparenkymet och saknar egen pleuratäckning. Intralobär pulmonell sekvester upptäcks ofta inte förrän i tonåren eller i vuxen ålder, då den till följd av en infektion börjar ge symtom. Svårbehandlade och/eller recidiverande pneumonier är vanligast. Men även lindrigare respiratoriska symtom såsom hosta, ökad sputumproduktion och stridor kan förekomma.
I vissa av dessa fall finns det en lång anamnes på respiratoriska symtom i form av långvarig hosta eller ett flertal pneumonier eller endast ospecifika symtom, såsom försenad viktökning och feber av okänd etiologi. Till ovanligheterna hör hemoptys, återkommande pneumotorax och hemotorax.
Den mer sällsynta extralobära pulmonella sekvestern är omgiven av pleura, befinner sig helt åtskild från den normala lungan och kan ibland återfinnas subfreniskt. Vid extralobär pulmonell sekvester debuterar symtomen ofta under de första dagarna eller veckorna efter födseln. De vanligaste symtomen är dyspné och cyanos. I vissa fall ses symtom som kan härledas till pneumoni och hjärtsvikt, som förekommer vid betydande arteriovenös shunt genom sekvestreringen. Ofta ses associerade anomalier vid extralobär pulmonell sekvester.


Etiologi
Flera olika teorier har lagts fram angående etiologin till pulmonell sekvester. Två hypoteser har dominerat. Den ena förespråkar infektiös genes, medan den andra framför att pulmonell sekvester är att se som en kongenital missbildning [3]. Enligt den förra förklaringsmodellen skapas en intralobär pulmonell sekvester genom att en eller flera episoder av nekrotiserande pneumoni kan leda till obstruktion av en bronk och avstängning av det arteriella tillflödet via a pulmonalis [4]. Detta leder enligt teorin i sin tur till hypertrofi av det normala systemiska tillflödet inom det inferiora lungligamentet. Även artärer till pleuran mot diafragma antas kunna upparbetas på detta sätt. Överensstämmande med denna teori är det faktum att intralobär pulmonell sekvester oftast dräneras via normala lungvener. Dessutom är det ovanligt med associerade anomalier vid denna typ av sekvestrering. Teorin om en infektiös uppkomstmekanism var tilltalande i en tid då alla pulmonella sekvestrar upptäcktes i samband med infektion.
När nu fler och fler fall upptäcks antenatalt får den kongenitala förklaringsmodellen allt fler förespråkare. Enligt den är både intra- och extralobär pulmonell sekvester skapad från en accessorisk lungblåsa (lung bud) som bildats under fjärde graviditetsveckan, då de två normala lungblåsorna formas [5]. Den accessoriska lungblåsan utvecklas tillsammans med de normala lungblåsorna, och för var och en av dem bildas en arteriell koppling från den sjätte (VI) embryonala aortabågen. Dessa kärl bildar efter hand lungartärerna. I normalutvecklingen kvarstår en anastomos från den vänstra delen av den sjätte embryonala aortabågen till a pulmonalis sinister, dvs ductus arteriosus. Denna sluts som bekant hos det nyfödda barnet. Den arteriella kärlförbindelsen till en pulmonell sekvester är enligt denna teori en rest från den embryonala systemartärutvecklingen – en kvarstående förbindelse mellan systemkretsloppet och en accessorisk lungblåsa [6].


Lämpligt diagnostiskt förfarande
Den kliniska diagnostiken kan vara mycket svår. I vissa fall tar det flera år efter symtomdebut innan patienten får korrekt diagnos. I de fall där de vanliga differentialdiagnoserna till olika respiratoriska symtom har uteslutits eller vid terapiresistent pneumoni hos barn, ungdomar och unga vuxna kan pulmonell sekvester misstänkas. Oftast har dessa barn genomgått vanlig lungröntgen.
Nästa steg i utredningen blir då datortomografi av torax. I vissa fall kan den aberranta artären ses med hjälp av nya, högupplösande DT-apparater (Figur 1). Om detta inte är fallet bör man gå vidare med MR-angiografiundersökning alternativt aortografi. Båda dessa undersökningar är diagnostiska och ger operatören viktig information om kärlanomalins exakta förlopp inför eventuell kirurgi. MR-angiografin är att föredra, då den är icke-invasiv och oftast ger mycket hög bildkvalitet (Figur 2).
Ibland diagnostiseras pulmonell sekvester av en tillfällighet, tex vid preoperativ bedömning eller utredning av associerade anomalier. Bland dessa associerade anomalier är diafragmabråck och andra lunganomalier vanligast. I vissa fall ses en bronkliknande förbindelse mellan gastrointestinalkanalen och den pulmonella sekvestern. Diagnosen pulmonell sekvester kan ställas antenatalt med ultraljudsteknik [7].


Kirurgi som behandling
Idag är de flesta överens om att både symtomatisk och asymtomatisk intralobär pulmonell sekvester bör opereras. En asymtomatisk intralobär pulmonell sekvester blir vanligen förr eller senare infekterad, vilket komplicerar operationen och förlänger sjukdomsvistelsen [8]. En symtomatisk extralobär pulmonell sekvester bör också behandlas operativt, medan vissa anser att en asymtomatisk extralobär pulmonell sekvester eventuellt kan lämnas utan åtgärd, eftersom risken för komplikationer i dessa fall anses vara minimal [9]. I de allra flesta fallen av intralobär pulmonell sekvester opereras patienerna med lobektomi via torakotomi.
Operationen kan göras med videotorakoskopisk teknik; dock kan denna metod vara problematisk vid omfattande pleuraadherenser. Segmentell lungresektion är ett alternativ till lobektomi, men med denna teknik finns risk för inkomplett resektion och därmed ökad risk för komplikationer som postoperativa infektioner eller pneumotorax. För patienter som inte är operabla kan arteriell embolisering vara en möjlighet. Nackdelen med denna teknik är att man orsakar en partiell lunginfarkt, vilket kan leda till komplikationer i form av smärta och feber.
Resultaten efter utförd lobektomi är goda. De vanligaste komplikationerna är postoperativ blödning och pneumotorax, men frekvensen av allvarliga komplikationer är låg. I fall utan komplicerande associerade anomalier föreligger minimal postoperativ mortalitet. I de fall där patienten har en utbredd pulmonell infektion vid operationstillfället ses ökad risk för postoperativa infektioner och empyem.


Konklusion
Pulmonell sekvester kan presentera sig på många olika sätt, vilket gör denna anomali till en svår klinisk diagnos. Vissa fall upptäcks sannolikt aldrig, då sekvestreringen kan ge lindriga eller inga symtom alls. Dock kan en klinisk misstanke lätt testas med olika bilddiagnostiska metoder. Pulmonell sekvester är en viktig, behandlingsbar differentialdiagnos vid respiratoriska symtom i de fall där de vanligaste infektiösa orsakerna uteslutits.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Fakta 1

Fallbeskrivning En tidigare helt frisk 53-årig man insjuknade med vänstersidig underlobspneumoni. • Trots två antibiotikabehandlingar kvarstod patientens feber, och han lades in på infektionsklinik med misstanke om empyem. • DT-torax visade en intrapulmonell abscess. Dessutom sågs en aberrant artär som avgick från abdominella aorta, perforerade diafragma och sträckte sig in i abscessen i vänster underlob (Figur 1). • Detta fynd gav misstankar om en pulmonell sekvestrering, vilket kunde bekräftas med en MR-angiografi (Figur 2). • En lobektomi av den affekterade loben utfördes, och PAD var förenligt med pulmonell sekvester.

Figur 1. DT-torax hos patienten i det aktuella fallet visade en intrapulmonell abscess. Dessutom sågs en aberrant artär (pil).



Figur 2. MR-angiografi bekräftade den misstänkta diagnosen pulmonell sekvester. Pilen visar den aberranta artären.