Sammanfattat
Ålder är den främsta riskfaktorn för att utveckla demens. Det finns ingen bot mot demens, men god kontroll av blodtrycket i medelåldern och ett aktivt liv i pensionsåldern kan fördröja demenssjukdomens utveckling.
Det finns i nuläget inga bra metoder för att upptäcka demenssjukdom tidigt. Vid utredning av demens är anamnes och status vid klinisk undersökning viktigast, kompletterade med enklare kognitivt test (tex klocktest) och information från närstående. Efter basal utredning kan datortomografi eller magnetkameraundersökning med hög säkerhet identifiera personer med Alzheimers sjukdom.
Behandlingseffekten av alzheimerläkemedel är liten men signifikant, och tidsmässigt är effekten begränsad till cirka ett år, enligt publicerade studier. Biverkningar är vanliga. Uppföljning av läkemedlens effekter är viktig.
Av hittills publicerade studier är det svårt att bedöma om behandling med läkemedel är kostnadseffektiv eller inte.
Resultatet av omvårdnadsåtgärder för en patient med demens är beroende av en väl fungerande relation mellan patient och vårdare. Patienter som behandlas som kapabla personer visar sig ofta vara mer alerta, adekvata och oberoende.
Denna artikel är en förkortad, något bearbetad version av SBUs sammanfattning och slutsatser om demens. Avsikten är att fastställa kunskapsläget avseende demenssjukdom i vid bemärkelse: förekomst, orsaker, utredningar, behandlingar, omvårdnad, etiska värdegrunder, kultur och språk samt kostnadsaspekter på demenssjukdom. När det gäller åtgärder för utredning, behandling eller omvårdnad har en generell avgränsning gjorts till studier av interventioner. Med undantag för etik har deskriptiva studier exkluderats, likaså demenssjukdom som en följd av HIV- eller Borrelia-infektion. Interventionsstudier av lindrig kognitiv störning (MCI, mild cognitive impairment) har inte granskats, eftersom de inte uppfyller kriterierna för demenssjukdom.
Den fullständiga rapporten kommer att finnas tillgänglig på http://www.sbu.se.
Metod
Systematisk sökning och bedömning av publicerade studier ligger till grund för projektgruppens resultat och slutsatser. Projektgruppen har haft en tvärvetenskaplig sammansättning med 26 experter (se slutet av artikeln). Beroende på frågeställningar har litteratursökningar genomförts i olika databaser (Medline, CINAHL, PsycInfo, Sociological abstracts, Social Services Abstracts, SveMed+, Cochrane library, ERIC, NHSEED/HTA och HEED), de flesta avgränsade till det engelska språket. Den sökta perioden har som längst avsett tiden 1966 till juli 2004, men kortare tider förekommer för bla läkemedel med introduktion under 1980-talet eller senare. Studier publicerade efter juli 2004 (epidemiologi december 2004) har inkluderats endast om de påverkat slutsatserna.
Med demensprojektets inriktning på bla epidemiologi, diagnostiska utredningar, behandlingar, omvårdnad och hälsoekonomi följer att publicerade studier har olika utformningar – från longitudinella, populationsbaserade, epidemiologiska studier till randomiserade, kontrollerade studier med strikta kriterier för inklusion och exklusion. Detta har ställt krav på delvis olika lösningar för utformning av kriterier för projektgruppens bedömningar av relevanta studiers bevisvärde. Beskrivningar av tillämpade bedömningskriterier och granskningsmallar återfinns i de fullständiga manuskripten, http://www.sbu.se.
Syndromet demens
Demenssyndromets fundamentala defekt är nedsatt minnesfunktion. Demens är emellertid mer än enbart glömska, ett av följande symtom ingår också: försämrad tanke-, kommunikations- och orienteringsförmåga samt praktisk förmåga, dvs större svårigheter att upprätthålla inlärda färdigheter eller att klara vardagssysslor (Fakta 1). En del personer utvecklar även personlighetsförändringar med bristande insikt och dåligt omdöme, hämningslöshet, aggressivitet, känslomässig avtrubbning och brist på empati. Dessa symtom och flera neurologiska kännetecken bestäms direkt av hjärnskadans lokalisation och svårighetsgrad, sk primära symtom.
Andra psykiska symtom som ångest, depression, misstänksamhet, vanföreställningar och tvångsmässigt beteende förefaller snarare mer vara relaterade till patientens reaktioner på brister i den mentala förmågan än vara en del i grundsjukdomen. Det finns flera likartade symtom för de olika formerna av demens. Fokala hjärnskador kan orsaka svår minnesförlust, dysfasi och personlighetsförändringar. Långvariga förvirringstillstånd hos äldre, som tex kan ha orsakats av läkemedel, kan mycket påminna om demens. Demens beskrivs därför som en förvärvad, omfattande försämring av flera hjärnbarksfunktioner men utan påverkan på medvetandegraden.
Enligt den svenska kliniska klassifikationen bör en grundlig analys av patientens bakgrund och en klinisk rutinundersökning vara utgångspunkt när diagnosen ställs.
Gränsen mellan normala och icke-normala kognitiva åldersförändringar är diffus. Lindrig kognitiv störning eller som det ofta kallas, MCI, håller alltmer på att uppmärksammas. Störningen beskrivs i allmänhet som en heterogen, oskarpt avgränsad symtombild i gränslandet mellan normal hjärnfunktion och demenssjukdom. Den aktuella utredningen har inte granskat litteraturen som handlar om MCI, då de metoder som hittills använts inte i acceptabel omfattning kan skilja personer med förmodad MCI från friska.
Utredning av kognitiva symtom
Kognitiva symtom kan bero på normalt åldrande eller på ett brett spektrum av neurologiska, psykiatriska eller invärtesmedicinska tillstånd (Fakta 2). Utredning av kognitiva besvär och symtom är en tvärvetenskaplig uppgift, som inbegriper läkare inom olika specialistområden, psykologer, arbetsterapeuter, logopeder, sjukgymnaster och annan hälso- och sjukvårdspersonal liksom personal inom socialtjänsten.
För den diagnostiska utredningen används olika informationskällor, men patientens anamnes och status vid klinisk undersökning är viktigast. Patientens medicinska anamnes bör kompletteras med information från anhöriga eller andra närstående. En säker diagnos ställer krav på kliniska belägg med viss varaktighet, sex månader enligt det internationella klassificeringssystemet ICD-10. Mer sällsynta eller svårbedömda demenstillstånd förekommer i upp till 20 procent av fallen. Där kan utvidgad diagnostisk utredning erfordras. Att utreda demenssjukdomar och fastställa differentialdiagnoser är svårast i ett tidigt skede av sjukdomsförloppet.
Förekomsten av demens hos patienter remitterade till minneskliniker är oftast ganska hög, mellan 50 och 100 procent, eftersom dessa patienter har bedömts i och härefter remitterats från primärvården. Förekomst av demens i primärvården är mot denna bakgrund mycket lägre än på minneskliniker.
Etik
Beslut om etiska frågor utgår från en uppfattning om fakta. Svaret på frågan om det är rätt att avsluta tillförsel av näring till personer med demenssjukdom hänger samman med om man tror att döende utan näring och vätska är plågsam och i vad mån sondmatning innebär fördelar för patienten.
Den empiriska forskningen är mager och motsägelsefull. Erfarenhet visar att personer med grav demenssjukdom, vilka verkar frånvarande, plötsligt under en kort stund kan visa att de minns, förstår och bryr sig. Litteraturgenomgången visar att det råder oenighet om vilka normer som finns eller bör gälla för vård av patienter med demenssjukdom. Samtidigt uppkommer det en rad svåra etiska avväganden och problemställningar i olika vardagssituationer när personer med demenssjukdom ges vård. Det är därför angeläget att den etiska reflektionen inom demensvården är aktiv. Den bör lyfta fram olika synsätt och väga samman dessa i väl övervägda etiska ställningstaganden.
I Prioriteringsutredningens slutbetänkande Vårdens svåra val (SOU 1995:5) betonas hälso- och sjukvårdens ansvar att snarast bedöma varje patient som söker vård. Den medicinska bedömningen inbegriper diagnostik. Vidare anges att vården skall vara till nytta, både ändamålsenlig och meningsfull. Då det i nuläget inte finns verkningsfulla biologiska test för att identifiera demenssjukdom i tidigt skede, och det heller inte finns studier som visar att demenssjukdom går att förhindra genom tidigt insatt behandling, är det inte etiskt försvarbart att bedriva avancerad diagnostik vid lindrig kognitiv störning. Däremot är det givetvis av stor betydelse att patientens behov av stöd och hjälp ges.
Att vårda en demenssjuk
Personer med demenssjukdom kan visa en rad symtom som försvårar det dagliga livet, tex svårigheter att tolka synintryck (agnosi) och svårigheter att utföra viljestyrda handlingar (apraxi). Svårigheterna varierar med graden av demenssjukdom. Personer med lindrig demenssjukdom visar problem bara i pressade situationer, medan personer med svår demenssjukdom har stora problem i de flesta situationer. Personer med måttlig till svår demenssjukdom kan visa beteenden som är svårbegripliga och svårhanterliga för anhöriga och vårdare, tex apati, rastlös vandring fram och tillbaka, aggressivitet, plockighet och skrik. Svårigheter att uttrycka sig verbalt och icke-verbalt samt att tolka andras uttryck leder till svårigheter att relatera till andra (Fakta 4).
En viktig fråga är i vad mån personer med svår demenssjukdom fortfarande kan betraktas som personer med ett bevarat socialt jag. Hur man betraktar demenssjuka har betydelse för hur man relaterar till dem. Två vårdare kan utföra samma åtgärder, den ena lyckas och den andra misslyckas. Deras förhållningssätt och olika sätt att kommunicera med patienterna påverkar relationen. Att resultatet av insatta åtgärder är beroende av en väl fungerande relation mellan patient och vårdare gör det svårt att utvärdera vårdinsatser.
Omvårdnad som avser att mildra konsekvenserna av demens och öka välbefinnandet kan utvärderas avseende kvarvarande effekter sedan åtgärden avslutats eller under tiden som åtgärden genomförs. Eftersom demenssjukdom medför successiv försämring kan man ofta förvänta sig effekter enbart medan omvårdnaden pågår, eller enbart en kort tid efter avslutad omvårdnad. När vårdare utbildas, eller när vårdare får insikter om möjligheter under omvårdnadsarbetet, kan effekterna bli permanenta i den meningen att vårdarna behandlar patienterna annorlunda.
Orden »kultur« och »etnicitet« vid demensvård används ofta synonymt. Kultur kan sägas innefatta de tros-, värde-och normsystem som en grupp människor delar, eller som de föreställningsramar som hjälper dem att tolka världen. Språket har här en viktig funktion.
Forskning om tvåspråkighet och omvårdnad har beskrivit hur det senare inlärda språket försvinner i takt med att demenssjukdomen förvärras. Under sista fasen av sjukdomen har patienten endast kvar sitt modersmål, vilket orsakar stora problem i vårdsituationer där vårdarna inte behärskar patientens modersmål.
Metasummering av kvalitativa studier. Inkluderade interventioner som utvärderades med kvalitativa metoder fokuserade på kommunikation, musik, sång och dans. När patienter med måttlig till svår demenssjukdom behandlades som kapabla personer visade resultaten att denna typ av kommunikation, som innebar en medmänsklig relation mellan patient och vårdare då och då, medförde att patienter visade psykisk klarhet och att latenta kompetenser blev synliga. Patienterna visade sig mer alerta, aktiva, adekvata och oberoende samt ha ökat välbefinnande.
Läkemedelsbehandling
Ett viktigt mål vid läkemedelsbehandling av demenssjukdom är att förbättra kognitiva funktioner, liksom att behandla depression, beteendestörningar och psykiska symtom. Förutom redan etablerade behandlingar vid Alzheimers sjukdom har flera andra läkemedel rapporterats ha effekter på demenssjukdomar, antingen genom symtomatisk effekt på den kognitiva nedsättningen eller genom att påverka själva sjukdomsprocessen. Många av dessa resultat har rapporterats från epidemiologiska studier. I några studier har kontrollerade försök genomförts, men resultaten är ofta motsägelsefulla. De vanligaste »icke-etablerade« farmakologiska behandlingarna som prövats vid Alzheimers sjukdom och andra demenssjukdomar har inkluderats i litteraturgranskningen (Fakta 5).
Olika typer av läkemedel kan orsaka kognitiv nedsättning. Patienter med demens löper särskilt stora risker för sådana problem på grund av neurodegeneration och medföljande försämring av nervernas signalöverföring, speciellt vid Alzheimers sjukdom. Detta gäller särskilt läkemedel med antikolinerg effekt, tex neuroleptika och tricykliska antidepressiva, vilkas effekt är direkta motsatt den som de vanligaste alzheimerläkemedlen har.
Livskvalitet anses vara ett av de viktigaste och kliniskt mest relevanta resultaten när åtgärder och behandling av demenssjukdom analyseras. Bedömningen av livskvalitet hos demenssjuka är emellertid svår att utföra. Livskvalitet bedöms ofta genom självskattning, men hos demenssjuka är detta ofta omöjligt och resultaten är inte alltid tolkningsbara. Ett exempel är svårigheter att tolka skillnader mellan patientens subjektivt upplevda välbefinnande och närståendes uppfattning.
Bedömning av läkemedelsstudier vid demens. De inkluderade randomiserade, kontrollerade läkemedelsstudierna bedömdes i de flesta fall hålla hög kvalitet med hänsyn till de förutsättningar som gäller vid studier av personer med demenssjukdom. En majoritet av dessa studier hade dock ett bortfall i behandlingsgruppen på 20–35 procent. I de flesta fall saknas uppgift om tidpunkten för bortfallet.
Endast enstaka studier försökte tillämpa RDO-analys (retrieved drop-out, dvs uppföljning av bortfallet vid tidpunkten för studiens slut), och i dessa fall var andelen uppföljda patienter låg. Vid graderingen av studiernas bevisvärde har detta beaktats, så att bevisvärdet reducerades. Detta påverkade även evidensgraderingen för samtliga studier, med en lägre evidensgradering som konsekvens.
Effekter på samhällskostnaderna
Den årliga samhällskostnaden i Sverige för demenssjukdomar beräknas uppgå till cirka 40 miljarder kr. Kostnaden beräknas öka över tid i takt med att allt fler blir äldre och därmed också fler får någon typ av demenssjukdom. Det finns därför ett stort behov av att identifiera kostnadseffektiva behandlings- och omvårdnadsmetoder för personer med demens. Det finns två huvudkategorier av ekonomiska analyser, kliniska studier med tillagda ekonomiska data respektive modellstudier.
Det är inte möjligt att dra några slutsatser angående kostnadseffektivitet av förebyggande åtgärder mot demens då det saknas preventionsstudier.
Ett flertal modellstudier anger kostnadseffektivitet, men dessa kan inte anses utgöra tillräcklig grund för att visa att behandlingen är kostnadseffektiv enligt gällande principer för evidensgradering.
Hittills publicerade hälsoekonomiska studier har metodologiska brister och är inte konklusiva. Antalet studier med empiriska data är litet, varför det är svårt att bedöma om behandling med läkemedel är kostnadseffektiv eller inte.
Behov av forskning
Demenssjukdomar medför konsekvenser för såväl de individer som insjuknar i demenssjukdom som anhöriga, kommuner och sjukvård. Samhällskostnaderna är höga. Som framgår av denna rapport visar emellertid kunskapsläget om demenssjukdomar att det finns flera områden i behov av fortsatt och förbättrad forskning i flera avseenden:
* sjukdomsförloppet vid olika demenssjukdomar
* fortsatt utveckling av diagnostiska metoder
* bättre utvärdering av instrument för identifiering och mätning av kognitiva och relaterade symtom samt bedömning av demenssjukas livskvalitet
* studier av omvårdnad för metodutveckling inom omvårdnadsområdet, exempelvis handledning, utbildning, och studier där relationen mellan patient och vårdare fokuseras
* tydliggörande av etiska värdegrunder vid utredning, behandling och omvårdnad av demenssjuka
* mer verkningsfulla läkemedel för alla kategorier av demenssjukdomar och med färre biverkningar
* långsiktiga studier av effekter av och kostnader för läkemedelsbehandling.
Expertgruppen har haft följande sammansättning
Sjukdomsentiteter: docent Elisabet Englund, professor Lars Gustafson, docent Elisabet Londos, docent Magnus Sjögren, professor Anders Wallin, docent Dag Årsland.
Epidemiologi: docent Hedda Aguero-Eklund, professor Laura Fratiglioni, docent Eva von Strauss.
Diagnostik: docent Ove Almkvist, docent Kaj Blennow, professor Knut Engedal, docent Aki Johanson, professor Lars-Olof Wahlund, professor Gunhild Waldemar.
Behandling: docent Sture Eriksson, docent Johan Fastbom, docent Ingvar Karlsson, docent Lena Kilander, professor Jan Marcusson, docent Anders Wimo.
Omvårdnad, etik, etnicitet: professor Kenneth Asplund, fil dr Liisa Palo-Bengtsson, professor Sirkka-Liisa Ekman, professor Mona Kihlgren, professor Astrid Norberg.
Hälsoekonomi: docent Anders Wimo.
Professor Olof Edhag har varit demensprojektes ordförande, Anders Norlund har varit projektledare och Ingrid Håkanson projektassistent.
* Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.
Summary
SBU performed a systematic review on dementia, including caregiving.
Old age is the greatest risk for developing dementia. Proper control of hypertension during middle age and an active life that includes intellectual activities during old age may reduce the risk of dementia. Screening is not an option for diagnosing dementia at an early stage. A thorough clinical investigation, combined with a caregiver interview and clock test, identifies patients in need of further examination based on a CT or MRI. Neuropsychological testing and cerebrospinal fluid biomarkers are additional options. Patients with mild to moderate Alzheimer s may profit from acetyl cholinesterase inhibitors. The effect on cognition is small and lasts for some time, but adverse events are frequent. Proper caregiving requires a good relationship between the patient and caregiver. Psychoeducational interventions and skills training programs may be helpful for informal caregivers. The societal costs of dementia are high. Cost-effectiveness cannot presently be determined for any treatment or other intervention. Better research is needed.
Olof Edhag, Anders Nordlund
Correspondence: Anders Norlund, SBU, SE-114 86 Stockholm, Sweden
norlund@sbu.se
