I början av november 2006 inkommer till Danderyds sjukhus en 40-årig, tidigare frisk kvinna med akut debuterande, uttalade smärtor centralt i torax utstrålande i ryggen. I status noteras regelbunden rytm, frekvens 80 slag/minut utan biljud, ett bilateralt blodtryck på 180/105 mm Hg, 98 procents saturation på luft och i övrigt normalt status. EKG visar på sinusrytm, men negativ T-våg i V1 och V2. På misstanke om lungemboli görs initialt en lungskintigrafi med svaret »betydande nedsättning av perfusionen i vänster lunga, central emboli vänster lunga« (Figur 1). Patienten erhåller Fragmin 10000 E subkutant och läggs in för observation.


Typ A-dissektion konstaterad
På avdelningen får patienten ånyo bröstsmärtor och synkope. I fallet skadar hon två framtänder men vaknar snart till. Med ett högt blodtryck, centrala bröstsmärtor och svimning utan dyspné kombinerat med ett breddökat mediastinum på lungröntgenbilden (Figur 2) remitteras hon till datortomografiundersökning, där en dissektion i aorta ascendens (typ A-dissektion) utgående strax ovanför aortaklaffplanet och upp i arcus påvisas (Figur 3). En upp till 17 mm bred spalt med perikardvätska, som förmodligen är blod, påvisas – med risk för påverkan på hjärtverksamheten.
Patienten har två normala förlossningar bakom sig och är vid ankomsten gravid i vecka 38 + 1. Patienten överförs till toraxkirurgisk klinik för akut operation. Vid ankomsten är hon orolig och har ett kvarstående högt blodtryck men är cirkulatoriskt helt stabil och utan neurologisk påverkan. Hon tas skyndsamt till operation.


Omedelbar operation
På operationsavdelningen sätts perifera nålar, artärkateter och central venkateter, och patienten sövs därefter med beaktande av aspirationsrisk och eventuell hjärttamponad. Sectio utförs, och en välmående flicka utförskaffas. Patienten genomgår därefter total hysterektomi. Cirkulationen hålls stabil med små doser noradrenalin och adrenalin. Efter slutning av buksnittet med noggrann blodstillning fullhepariniseras patienten och ansluts till hjärt–lungmaskin, kopplad med artärkanyl i arteria femoralis och venkanyl till höger förmak.
Vid sternotomi visar det sig att perikardiet står under tryck med tecken till begynnande hjärttamponad på grund av blod runt hjärtat. Aorta ascendens är dilaterad, lilaskimrande och med massiva hematom i väggen. Patienten kyls. Vid en kroppstemperatur på 15°C stoppas hjärt–lungmaskinen, och i 40 minuters cirkulatorisk arrest utförskaffas den dissekerade aortan och ersätts med ett suprakoronärt tubulärt syntetiskt graft.
Efter värmning dekanyleras patienten från hjärt–lungmaskinen utan problem, och hon förs i stabilt skick till intensivvårdsavdelningen. Dagen efter operation är patienten vaken och mobiliserad till att sitta i stol. För att påskynda läkningsprocessen postoperativt läggs amningen ned omedelbart efter operation. Det postoperativa förloppet är i övrigt glatt, och patienten kan lämna sjukhuset i gott skick på nionde postoperativa dagen.


Modern återställd och barnet välmående
Vid tre månaders postoperativ kontroll är såväl modern som barnet välmående. Datortomografi av aortan visar ordinärt postoperativt utseende med ett graft i aorta ascendens, normala halskärlsavgångar och inga tecken på dissektion i aorta descendens.


Tillstånd med graviditetskorrelation
Akut aorta ascendens-dissektion är ett mycket allvarligt tillstånd med hög mortalitet som kräver akut toraxkirurgisk intervention. Bland yngre kvinnor är tillståndet mycket ovanligt, men det tycks finnas en korrelation till graviditet, då rapporterade serier talar för en upp till 50-procentig förekomst av samtidig graviditet hos kvinnor 40 år med akut aortadissektion [1].
Histopatologisk undersökning av patientens aorta har påvisat avvikande morfologi med »lätt till måttlig medianekros«, vilket dock är vanligt vid graviditet [2, 3]. Enligt djurexperimentella studier progredierar de histopatologiska förändringarna i median med upprepade graviditeter och uppvisar inga tecken till läkning [4]. Den cystiska medianekrosen med förlust av elastin leder till en försvagning i artärväggen, med en successiv ökning av aortans diameter under graviditet [5]. Av denna orsak skulle således en graviditet i sig vara en riskfaktor, om än låg, för aortadissektion.
Det är också väl känt att gravida patienter med Marfans syndrom, med minskad elasticitet i aortan, löper större risk att drabbas av aortadissektion, i synnerhet vid samtidig dilatation av aortaroten [6]. Även bikuspid aortaklaff har visat sig vara överrepresenterad bland kvinnor med aortadissektion. Ovanstående patient har dock inte Marfans syndrom, och hennes aortaklaff är trikuspid. Orsaken till denna patients aortadissektion kan därför inte säkerställas, men högt blodtryck i kombination med de graviditetsrelaterade histopatologiska förändringarna i aortaväggen skulle kunna förklara den inträffade aortadissektionen.


Graviditetslängd avgör behandling
Vid behandling av gravida med aortadissektion avgör till viss del graviditetslängden den akuta handläggningen. Om barnet anses livsdugligt skall det snabbt förlösas via sectio. Om barnet är för prematurt eller redan har dött skall operationen primärt rikta in sig på att rädda mamman [7]. Vi valde att utföra hysterektomi på patienten för att minimera riskerna för postoperativ blödningskomplikation vid fullheparinisering, som är en förutsättning för hjärt–lungmaskinsstöd och cirkulatorisk arrest under operation. Patienten fick dessutom lägga ned amningen postoperativt för att möjliggöra den medicinska behandlingen och minska den fysiska belastningen för att därigenom påskynda läkningsprocessen. Förhoppningsvis har detta bidragit till det mycket gynnsamma postoperativa resultatet med en välmående patient.


Differentialdiagnos att beakta
Förutsättningarna för det lyckosamma förloppet var snabb diagnos, omedelbar remiss till toraxkirurgisk klinik, ett fullgånget barn som kunde utförskaffas utan komplikationer för barn eller mamma och avsaknad av postoperativa komplikationer. Dissektion av aorta ascendens vid graviditet är ovanligt, men det förekommer och måste ingå som differentialdiagnos hos unga gravida med akut insättande bröstsmärtor.


Figur 1. Lungskintigrafi med betydande nedsättning av perfusionen i vänster lunga.



Figur 2. Lungröntgen med antytt breddökat mediastinum.



Figur 3. Datortomografi med dissektion i aorta ascendens.