Av hävd har man bedömts vara synskadad när synskärpan med bästa optiska korrektion är 0,3 eller sämre, eller när förmågan att uppfatta hela synfältet är så nedsatt att man inte kan orientera sig i främmande miljöer med synens hjälp. Har man så dålig synfunktion får man också tillträde till allt det stöd som synrehabilitering, kommun och stat ger. I en värld som kräver alltmer av synen bör man emellertid överväga värdet av dessa synfunktionsgränser och i stället relatera personens visuella funktion till vad han/hon önskar kunna utföra.
Åldersrelaterad makuladegeneration (AMD), glaukom och retinitis pigmentosa (RP) är vanliga ögonsjukdomar som alla kan leda till gravt nedsatt synfunktion. Få studier har gjorts där man studerar synfunktionshinder under ögonsjukdomens progress.
Syftet med vår undersökning var att få en uppfattning om hur synförmågan påverkar möjligheten till aktivitet under utveckling av ögonsjukdomarna AMD, RP och glaukom, och när under sjukdomsförloppet som sjukdomen ger ett synfunktionshinder.
Med studien vill vi också underlätta för dem som i sin yrkesroll måste tolka uppgifter i ögonläkarens intyg för att kunna bedöma patientens rätt till stöd i olika former. Studien vill även visa på ögonläkarens möjlighet att utifrån patientens ögonstatus kunna förutsäga hans/hennes synfunktion i det praktiska livet.


Metod
125 konsekutiva personer med diagnos åldersrelaterad makuladegeneration, retinitis pigmentosa eller glaukom, men utan annan ögonpåverkan, har deltagit i studien. AMD-gruppen bestod av 40 personer mellan 55 och 93 år (medelålder 79,9 år), 30 kvinnor och 10 män. I RP-gruppen fanns 43 personer mellan 13 och 82 år (medelålder 54,0 år), varav 24 kvinnor och 19 män. Bland de 42 deltagarna med glaukom var åldersfördelningen 49–97 år (medelålder 67,8 år), och 23 var kvinnor och 19 män.
Samtliga undersöktes beträffande synskärpa och genomgick biomikroskopi och fotografering av ögonbotten. Deltagare med RP eller glaukom genomgick dessutom synfältsundersökning.
Enkäten NEI VFQ-25 [1-4], validerad för svenska förhållanden av EMGT-studien i Malmö, har använts för självskattning av synfunktion vid olika aktiviteter. Deltagarna fick skatta sin förmåga att se vid olika aktiviteter i följande steg:
0.Inga synsvårigheter.
1.Små synsvårigheter.
2.Måttliga synsvårigheter.
3.Stora synsvårigheter.
4.Slutat göra på grund av synsvårigheter.
5.Slutat göra av annan orsak än synsvårigheter.
Ingen deltagare hade angivit att de slutat med aktiviteten av annan orsak (nr 5), varför denna variabel uteslöts i analyser och redovisning av enkätresultaten.
Resultaten av ögonundersökningen sammanställdes, och inom varje diagnos delades deltagarna in i olika stadiegrupper beroende på ögonstatus: bäst korrigerad binokulär synskärpa, resultat från synfältsundersökning och ögats utseende vid biomikroskopi/ögonbottenfoto [4, 5]. Resultaten från ögonundersökningen relaterades till personernas självskattning av synfunktion genom NEI VFQ-25.


Enbart själva synfunktionen analyserades
De frågor som besvarats av deltagarna i undersökningen om hur de mår generellt, bekymrar sig för sin syn, kör bil samt om de känner smärta kring ögonen har uteslutits, då vi enbart varit intresserade av själva synfunktionen relaterad till status.
Resultaten från NEI VFQ-25 brukar redovisas i så kallade domäner, där olika synfunktioner grupperats tillsammans. Vi har dock valt att i tabellform redogöra för alla besvarade delfunktioner (dessa tabeller redovisas inte här av utrymmesskäl, men kan rekvireras via e-post från författaren).

Domänen synskärpa omfattar
• Närsynskärpa
• Läsförmåga med bästa korrektion på nära håll
• Klara att se att utföra hobbyarbeten på nära håll
• Hitta föremål på full hylla
• Hitta och känna igen personer i grupp
• Hitta mat på tallriken
• Fylla i blanketter

Avståndssynskärpa
• Gå på och uppleva teater, sport och andra evenemang
• Läsa gatuskyltar utomhus
• Uppfatta nivåskillnader, tex trottoarkanter och trappor utomhus kvällstid

Domänen perifer syn omfattar
• Förmåga att uppfatta föremål åt sidan, orientera sig utomhus
• Gå över gatan vid övergångsställe
• Med synens hjälp kunna orientera sig i sin närmiljö

Domänen färgseende omfattar
• Förmåga att välja och matcha kläder efter färg

Domänen »social syn« omfattar
• Umgås med vänner, gå på restaurang mm
• Uppfatta hur andra reagerar på vad man säger, kroppsspråk

Statistisk bearbetning av materialet
För varje sjukdom gjordes separata analyser. För varje stadiegrupp (enligt Tabell I–III) [6–9] bedömdes medianvärdet för den självskattade synfunktionen. Median ≥3 svarade mot stora självupplevda svårigheter. Eventuella skillnader i självskattning i relation till stadiegrupp undersöktes med Kruskal–Wallis´ variansanalys (Kruskal–Wallis one-way analysis of variance). Vid ett signifikant testutfall (P0,05) bedömdes att det fanns reella skillnader i självskattning mellan stadiegrupperna.
Utifrån resultaten från ögonundersökningen av bästa korrigerade binokulära synskärpa, synfältsfunktion och utbredning av ögonsjukdomens synliga påverkan på ögonbotten vid biomikroskopi, delades deltagarna in i stadiegrupper enligt Tabell I–III.
För synskärpa har bästa korrigerade binokulära synskärpa varit utgångspunkten för bedömning och gruppering i olika funktionsnivåer enligt Tabell I.
De vid biomikroskopi synliga förändringarna har grupperats enligt Tabell II, som avspeglar större utbredning av synlig påverkan på ögat ju högre gruppnummer deltagarna har:
Grupp 1: Knappt skönjbara förändringar.
Grupp 2: Små synliga förändringar som klart påverkar synfunktionen.
Grupp 3: Utbredd påverkan av ögonsjukdomen
Grupp 4: Knappt synliga rester av fungerande ögonstrukturer.
Grupp 5: (enbart glaukom) Så stor skada på synnerven att rester av fungerande nervfibertrådar knappt kan ses.


Synfält bedömdes vid två tillfällen
Synfältet vid RP har undersökts och bedömts vid två tillfällen med standardisoptrar i Goldmannperimeter enligt Grover och medarbetare [7, 8]. Synfältet vid glaukom är undersökt vid två tillfällen efter varandra med ringperimeter och bedömdes enligt European Glaucoma Society Stading System, samt Lindblom och medarbetare [5, 9]. Grupp 5 vid glaukom avser överlappande totalt bortfall med så stor utbredning att ringperimetriundersökning är svår att genomföra, se Tabell III. Synfältsundersökning har inte gjorts på deltagarna med AMD, eftersom det oftast inte görs på ögonmottagningen i samband med bedömning av ögonstatus. Synfälten har överlappats vid analys och bortfallet har bedömts efter binokulär synfältsfunktion.


Resultat
Tabeller över detaljresultaten kan rekvireras via e-post från författaren.
Median 1 anger att man upplever svårigheter, 2 måttliga svårigheter, 3 stora svårigheter, och 4 att aktiviteten är omöjlig att utföra på grund av synfunktionshinder. Generellt kan sägas att deltagarna i undersökningen, oberoende av diagnos, anger svårigheter att se i skymning och mörker utomhus som ett stort och tidigt förekommande problem.


Ögonstatus synskärpa
Domänen synskärpa:
AMD: Deltagarna har stora svårigheter med alla funktioner som kräver detaljsyn för att bedöma avstånd och utföra närarbete. Vid fem av nio aktiviteter som kräver god synskärpa uppträder stora svårigheter redan vid synskärpa >0,3–0,7 (läsa, hobbyarbeten, fylla i blanketter och gå på teater, utöva sport, se nivåskillnader mm).
RP: Sju av nio aktiviteter som kräver detaljseende påverkas mycket negativt vid en synskärpenivå ≤0,3 (läsa, hobbyarbeten, hitta på hylla, hitta personer i grupp, gå på teater/bio mm, läsa gatskyltar och uppfatta nivåskillnader).
Glaukom: Glaukompatienter anger svårigheter med detaljseendet men inte alls i så hög grad som personer med övriga diagnoser.

Domänen perifer syn:
Vid synskärpa ≥0,3 upplevs stora svårigheter med perifer syn utomhus, speciellt bland personerna med RP. Merparten av personerna med AMD anger också stora problem med perifert seende vid denna visus. Personer med glaukom anger mycket lite problem i jämförelse med AMD och RP.

Domänen färgseende:
AMD: Merparten av personerna med AMD klarar att välja och matcha kläder utifrån färg. Inga statistiskt signifikanta skillnader kunde påvisas mellan grupperna.
RP: Vid RP blev detta mycket svårt vid synskärpa ≤0,1.
Glaukom: Inga signifikanta skillnader ses mellan olika stadiegrupper. Merparten anger att de inte har mycket svåra problem med färgseendet vid val av kläder.

Domänen social syn – umgås med vänner, delta i aktiviteter:
AMD och RP: Dessa personer hade stora svårigheter att umgås med vänner och att avläsa ansiktsuttryck redan vid synskärpa 0,1–0,3 i båda grupperna. Redan med »full« synskärpa 1,0 undvek många personer med RP socialt umgänge om de inte själva kunde förbereda och påverka situationen.
Glaukom: Glaukom tycks inte påverka den sociala synförmågan mycket. Merparten anger att de inte har några problem med denna aktivitet.


Ögonstatus biomikroskopi
Domänerna synskärpa, perifer syn, färgseende samt social syn:
AMD: Redan vid små synliga förändringar anger flertalet stora svårigheter med detaljseende. Signifikanta skillnader mellan
de olika stadiegrupperna ses dock inte. Att se färger eller umgås med vänner anges inte som stora aktivitetshinder. Det är omöjligt att utifrån biomikroskopifynd bedöma patientens synfunktionshinder.
RP: När man vid undersökning av en patient med RP ser pigmenteringar innanför kärlbågarna kan man förutsäga att de har stora aktivitetshinder på grund av synfunktionen, med signifikanta resultat beträffande 11 av 14 aktiviteter. Här föreligger signifkanta skillnader mellan de olika stadiegrupperna.
Glaukom: Inga stora funktionsinskränkningar anges, och papillpåverkan speglar inte funktionsnivån.


Ögonstatus synfält
Den påverkan på synfältsfunktionen som RP har, börjar ofta med ett ringformat bortfall runt fixationspunkten, för att sedan breda ut sig mot periferin och bryta igenom yttergränserna, så att ett koncentriskt centralt kikarsynfält kvarstår. I sällsynta fall av RP får patienten en generell dämpning av hela synfältet, med en total inskränkning utifrån och in mot centrum (grupp 5).
Vid glaukom startar synfältspåverkan ofta nedåt nasalt i båda ögonen, vilket gör att defekterna inte överlappar och är svåra att lägga märke till. När synfältsbortfallet börjar överlappa mellan ögonen som små fläckvisa bortfall kan det för patienten medföra att han eller hon får problem tex med att upptäcka föremål i paracentrala synfältet vid bilkörning, promenader i kuperad terräng mm.
För samtliga domäner vid RP gäller att signifikant stora svårigheter att utföra aktiviteter uppträder när det sker ett genombrott i synfältsdefekten ut i periferin (stadiegrupp 3). Glaukompatienternas svar visar inga signifikanta skillnader mellan grupperna, och merparten anger att de inte har särskilt stora svårigheter inom någon domän som är relaterad till synfältsbortfall.


Sammanfattande resultat
Vid AMD och RP finns flera aktivitetshinder, som visat sig debutera tidigare i sjukdomsförloppet än man tidigare ansett.
Personer med glaukom anger överlag mycket lite av praktiska synfunktionshinder, trots stora förändringar. Sjukdomen kan ha nått ett långt framskridet stadium innan patienten upplever aktivitetshinder på grund av nedsatt synfunktion.
I vad mån olika resultat kan användas som grund för bedömning av patienternas möjligheter till aktivitet sammanfattas i Tabell IV.
En enkät kan vara av speciellt värde vid tidiga stadier av AMD och RP för att fastställa rättigheten till stöd från samhället, medan glaukompatienternas synproblem är svåra att fånga på detta sätt.


Diskussion
Vid bedömningar av de rättigheter till stöd från samhället som en person med synfunktionshinder har, använder man sig oftast av synskärpa och resultat av synfältsundersökning. Dessa test är utförda under väl standardiserade förhållanden, vilket kan ge missvisande uppfattning om konsekvenserna av ögonsjukdom. Undersökningsresultaten speglar snarare utvecklingen av sjukdomsförloppet än patientens förmåga att utnyttja sina synrester.
Synskärpan har mycket stor betydelse för synfunktionen och påverkar dagliga aktiviteter tidigast hos personer med AMD. När personer med glaukom eller RP får sämre synskärpa, har de i allmänhet en grav påverkan på övrig synfunktion också, vilket leder till större allmän aktivitetspåverkan än vid samma synskärpenivå hos personer med AMD [10-12].
Synfältsbortfall vid RP ger stora problem med många aktiviteter redan i de tidiga stadierna och påverkar aktiviteter som utförs med kort arbetsavstånd, tex genom att det blir svårt att läsa flytande när texten faller bort både framför och efter det ord man läser.
Att personer med AMD vid en synskärpenivå ≤0,3 också har problem med att orientera sig i sin närmiljö var inte känt tidigare. Man har alltid tröstat personer med AMD med att de åtminstone kommer att få ha kvar sin ledsyn. Orienteringsförmågan utomhus påverkas mycket av aktuell ljusnivå, både vid glaukom och RP, men först vid stora bortfall av synfältet [13-16].
Generellt sett visar studien att personer med glaukom har god synförmåga tills sjukdomen progredierat kraftigt, till skillnad från personer med någon av de båda övriga diagnoserna. Detta avspeglas i kliniken genom att patienter med glaukom ofta kommer in mycket sent till undersökning, och genom att många av dem ännu inte är identifierade eftersom de inte upplever stora synfunktionshinder.


Rigida regler för att få stöd från samhället
Nedsatt syn är ett stort hinder för att kunna leva ett normalt liv i dagens samhälle. Mycket stöd finns dock att tillgå genom synrehabilitering och stöd från allmänna instanser. I dag är reglerna för att få tillgång till detta stöd tyvärr ganska rigida. Ögonläkaren har inte stora möjligheter att utifrån undersökningen på mottagningen fånga upp de problem som kan ha avgörande betydelse tidigt i sjukdomsförloppet.
Innan man i dag tar ställning till resultaten av ögonundersökningen och till om patienten är berättigad till olika former av stöd från samhället, kan man därför, speciellt i tidigt sjukdomsskede, vid makuladegeneration och retinitis pigmentosa, komplettera undersökningen med att låta patienten fylla i ett frågeformulär som hjälper honom/henne att själv skatta sin synfunktion. Det kan ofta vara ett stöd vid bedömningen av patientens problem, speciellt vid tidig påverkan av ögonsjukdomen, och skulle på sikt kunna leda till tidigare och mera flexibla stödinsatser i dagligt liv och arbete, och därmed förebygga förlust av aktivitetsförmåga. Tidiga insatser kan göra det möjligt att förbereda sitt liv och kanske slippa en total omställning med arbetsbyte och beroende av annan person.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.
*
Studien har genomförts med ekonomiskt stöd från Västra Götalandsregionen, Allmänna arvsfonden, Hjälpmedelsinstitutet/Syntesprojekt.
EMGT-gruppen i Malmö har givit mig möjlighet att använda NEI VFQ-25, validerat av dem för svenska förhållanden.