Sammanfattat
Unga personer kan drabbas av skador på plexus brachialis – armens nervfläta – vid högenergitrauma.
Medicinsk prioritering av patientens samtliga skador för adekvata åtgärder ska alltid göras vid stort trauma.
Noggrann och tidig, eventuellt upprepad, klinisk neurologisk diagnostik kompletterad med tex MRI, DT-myelografi och neurofysiologiska undersökningar ska göras för att kartlägga plexusskadan.
Neurobiologisk forskning visar att celldöd kan minskas och nervutväxt förbättras vid tidig nervreparation.
Olika reparations- och rekonstruktionstekniker används beroende på plexusskadans omfattning och lokalisation.
Tidig kirurgi och rekonstruktion vid plexusskador förbättrar det kliniska slutresultatet.
Rehabiliteringen är omfattande och inkluderar ett adekvat omhändertagande av smärtproblematik.
Orsakerna till skador på armens nervfläta (plexus brachialis) hos vuxna är ofta högenergetiskt våld, som ger en kraftig traktion mot arm och nervplexus. Detta gör att trafikolyckor, framför allt mc-olyckor, är den vanligaste orsaken till en sluten skada, där traumat medför att skuldran dras nedåt och bakåt, medan nacken går åt motsatt håll (vidgning av skulder– nackvinkeln). Omfattningen av skadan bestäms i första hand av traumats energi och till en mindre del av riktningen av traumat.
Öppna plexusskador på grund av penetrerande våld av kniv eller skottskada förekommer mindre frekvent men är vanligare i andra länder.
Den exakta incidensen av plexusskador är inte känd, men beräkningar har gjorts som visar att ca 1 procent av patienter med multitrauma har en plexusskada [1] och att dessa skador utgör ca 9 procent av alla perifera nervskador [2].
På grund av traumats natur är plexusskadan ofta förenad med andra, ofta livshotande, skador som kräver annan kirurgi och intensivvårdsbehandling under varierande perioder, vilket omöjliggör tidig kirurgi i syfte att reparera nervskadan. Vid samtidig stor kärlskada i området som kräver omedelbar kirurgi är det dock viktigt att nervkirurgin kan utföras vid samma tillfälle, eftersom det annars (förutom försening) blir svårare att i en andra seans operera i samma område [3].
Patologisk anatomi
Plexusskadan kan engagera såväl supraklavikulära (cirka tre fjärdedelar) som infraklavikulära (cirka en fjärdedel) plexus brachialis (Figur 1), och inte sällan ses en kombination av olika skadenivåer.
För att initialt kunna bedöma omfattningen av skadan är kunskap om plexus brachialis-anatomin viktig (Figur 1A). Det finns principiellt olika skadetyper som bestämmer rekonstruktionsförfarandet (Figur 1B), där nerverna antingen är uttänjda, rupturerade (avslitningsskada) eller utslitna från ryggmärgen (avulsionsskada).
De skador som innebär en uttänjning eller ruptur av nervstrukturerna är belägna postganglionärt, dvs distalt om det sensoriska dorsalrotsgangliet, medan de skador där spinalnerverna är utdragna ur ryggmärgen är belägna preganglionärt.
Vid »endast« en uttänjning av nerverna kan skadan vara av typ konduktionsblock (neurapraxi) med stor sannolikhet för spontan återkomst av funktion. En uttänjning kan också innebära en axonal skada, men de sk endoneurala nervtuberna är intakta (axonotmes), vilket också sannolikt innebär en funktionsåterkomst. Dessa typer är dock svåra att kliniskt, eller med olika utredningstekniker, skilja från en ruptur av en eller flera delar av plexus brachialis (postganglionär ruptur), som alltid kräver nervkirurgi för att möjliggöra nervläkning. Vid ett omfattande funktionsbortfall från plexus brachialis blir därmed kirurgisk exploration ofta nödvändig. I de fall där hela eller delar av nervrötterna är avulserade från ryggmärgen kan man också se att ryggmärgen kan påverkas.
Förutom olika skadenivåer kan man även se kombinationer av både pre- och postganglionära skador hos samma patient, där sträckningar och/eller rupturer i övre delen av plexus brachialis (C5–C6) oftare förekommer på grund av anatomisk konstruktion, medan avulsioner är vanligare i nedre delen (C7–Th1).
För att säkerställa olika nivåer och typer av nervskador bör plexus brachialis exploreras i sin helhet (supra- och infraklavikulärt).
Experimentell forskning visar värdet av tidig nervkirurgi
Det har under lång tid funnits olika åsikter om hur betydelsefullt det är att reparera skadade nerver tidigt. Eftersom kirurgi på plexus brachialis är omfattande och aldrig ger fullgoda resultat, har det funnits en tendens att vänta och avvakta i stället för att operera. Internationell uppfattning är att resultatet hos patienter som opererats sent generellt blir sämre. Det finns egentligen inte någon anledning att betrakta nervskador på plexus brachialis-nivå annorlunda än alla andra nervskador där kirurger nästan uteslutande opererar så tidigt som möjligt.
Uppfattningen stöds av neurobiologisk experimentell forskning. Efter en nervskada dör 30–50 procent av nervcellerna som svarar för känsel och rörelse i den skadade nerven [4-6]. De dör med olika hastighet, där känselnervceller (sensoriska neuron) tycks vara mera känsliga för skada än rörelsenervcellerna (motorneuron). Inom de första veckorna efter nervskadan dör sensoriska neuron, medan motorneuron börjar dö först efter 2 månader. Motorisk nervcellsdöd kräver dessutom att skadan ligger relativt nära ryggmärgen, som vid plexus brachialis-skador [4, 6, 7]. Nervcellsdöden är snabbare och mera omfattande hos nyfödda [8].
Celldöd ger upphov till en betydande omorganisation i centrala nervsystemet, vilket kan utgöra ett hinder vid rehabiliteringen. Experimentellt kan man också visa att celldöden reduceras om den skadade nerven repareras tidigt [5, 9]. Om en skadad proximal nervstam kan etablera kontakt med en nervstruktur, antingen den distala nervänden eller nervtransplantat, innehåller dessa via Schwann-celler nervstimulerande faktorer som reducerar celldöd och stimulerar nervläkning [6, 9, 10]. Efter en nervskada uppstår omfattande molekylära signalförändringar i neuron och Schwann-celler som ett regenerativt svar; signaler som försvagas över tiden och därmed ger försämrad nervfiberutväxt [11].
Nyligen har det också visats kliniskt att patienter med plexus brachialis-skada som opererats med nervkirurgi tidigare än 2 månader efter skadan får signifikant bättre slutresultat än de som opererats senare [12].
De rent kirurgiska förutsättningarna är också bättre tidigt, eftersom skadeområdet senare blir ärromvandlat, vilket gör det svårare att bedöma omfattning och grad av nervskadan. Vid sen kirurgi behöver man ofta avlägsna mer nervvävnad för att kunna bedöma kvaliteten hos kvarvarande nerver. En längre sträcka måste då skarvas med nervtransplantat (se nedan), vilket försämrar resultatet.
Det finns få nackdelar med tidig kirurgi om den kan utföras säkert med hänsyn till patientens övriga tillstånd. Hur sent kan man med rekonstruktiv nervkirurgi operera patienter med skadad plexus med målet att uppnå ett acceptabelt resultat? En exakt tidpunkt är svårdefinierad, eftersom tidpunkten säkert påverkas av flera faktorer, tex skadetyp, omfattning, läge, patientens ålder och övriga skador (kärlskador etc). Nervoperationer efter 6–12 månader ger osäkert resultat på grund av flera faktorer, tex den omfattande nervcellsdöden efter en skada som inte repareras, de över tiden observerade försämrade cellsignaleringsmekanismerna, successivt irreversibla förändringar i det distala nervsegmentet och förtvining av målorgan (hudreceptorer och muskelfibrer). Nervrekonstruktion senare än 1 år efter skadan ger mycket dåliga resultat [13, 14].
Primär utredning och omhändertagande på hemortssjukhus
Patienter med plexus brachialis-skador kommer ofta in som multitraumapatienter; 15 procent av plexusskadade patienter har livshotande skador mot huvud, torax, viscerala strukturer och stora kärl. Cirka hälften av patienterna har frakturer på »långa rörben«, och ryggmärgsskador förekommer i ca 5 procent av fallen.
Det är därför viktigt med en noggrann anamnes och klinisk undersökning för att snabbt och korrekt få en uppfattning av traumats omfattning [2, 15]. För bedömningen av eventuellt behov av nervkirurgisk rekonstruktion är det dessutom viktigt att undersökningen upprepas (initialt kanske dagligen) för att värdera eventuella tecken till spontan funktionsåterkomst (se ovan om neurapraxi). Funktionen i olika muskelgrupper undersöks och graderas, vilket även gäller sensibilitetsnedsättning/bortfall (Fakta).
Förutom den systematiska kartläggningen av omfattningen av nervskadan enligt ovan finns det ett flertal andra observationer som kan vara till hjälp för att bestämma fortsatt handläggning. Tinels tecken vid perkussion över plexus brachialis olika delar som tecken på nervskada kan förekomma relativt tidigt. Hudskador kan indikera nivå på plexusskadan, och svullnad kan tyda på kärlskador (dokumentera perifera pulsar!). Förekomst av Horners syndrom (ptos/mios; skada i ganglion stellatum) kan debutera >48 timmar efter skadan och ger ofta misstanke om en omfattande skada på plexus brachialis. Smärta kan uppträda tidigt som en intensiv deafferenteringssmärta (konstant, brännande och med kraftig försämring flera gånger per dag), vilket kan indikera en preganglionär skada.
På hemortssjukhuset ska alla patienter omhändertas enligt upprättade traumalarmrutiner, vilket även bör inkludera trauma-DT. För bedömning av trauma-DT hos en patient med plexusskada värderas särskilt skador på halsrygg, transversalutskottsfrakturer (indikation på proximal nervrotspåverkan), klavikelfraktur, fraktur på första revbenet, axelfrakturer, skapulafraktur och nervus phrenicus-påverkan.
Patientomhändertagandet baseras givetvis på sedvanliga traumarutiner där mer högprioriterade skador åtgärdas primärt, men med tanke på tidsaspekten för nervrekonstruktion rekommenderas tidig kontakt, gärna snar telefonkontakt för planering av undersökning och åtgärd, med klinik med sådan kompetens (se nedan).
Omhändertagande på klinik som handlägger plexusskador
Vid ankomsten till klinik som handlägger plexusskador görs en förnyad klinisk undersökning för att på nytt gradera nervfunktionsbortfall men också för att iaktta eventuell spontan förbättring i relation till ankomststatus (Fakta). Vid denna typ av klinik, och av specialintresserad neuroradiolog, görs ofta även MRI av plexus brachialis med särskild inriktning på samtliga nervrötter i området (C4–Th2); tecken till spinalrotsskada, avulsion och ryggmärgspåverkan noteras, men ibland kan skadans omfattning undervärderas [16] (Figur 2A–C).
Vid misstanke om avulsionsskador kan även DT-myelografi bidra till förbättrad diagnostik, där man ibland kan notera kontrastläckage som tecken på duraskada (Figur 2D). Neurografi och EMG kan ibland göras som komplettering, men dessa undersökningar visar eventuella förändringar först 2–3 veckor efter skadan. Notera att både radiologiska och elektrofysiologiska undersökningar kan vara falskt positiva och falskt negativa [17-19].
Om misstanke föreligger om att plexus brachialis är skadad på ett sådant sätt att nervrekonstruktion är nödvändig, vilket ofta är fallet vid omfattande kliniskt bortfall av motorisk och sensorisk funktion utan tecken på initial spontan förbättring, exploreras patientens plexus brachialis tidigt (helst inom dagar eller veckor om möjligt) för att antingen bekräfta den kliniska misstanken eller eventuellt konstatera att plexus brachialis är intakt.
Nervrekonstruktion
Om nervrekonstruktion blir nödvändig och hur den utförs beror på skadeomfattningen och nervstammarnas utseende. Vid en ruptur (postganglionär skada) av plexus brachialis finns oftast en proximal nervstruktur att koppla till en distal, men i 75 procent av fallen finns mellan dessa strukturer en defekt vars längd är beroende av traumat [20]. För att överbrygga defekten skarvas nervändarna ihop med ett flertal sk nervgraft, vilka är nervtransplantat från vanligtvis patientens ben, där hudnerver (oftast suralisnerven) offras för att möjliggöra en nervrekonstruktion av plexus brachialis (Figur 3) [21]. Flera transplantat placeras mellan de skadade delarna av plexus brachialis, eftersom nervgraftets diameter inte passar med den skadade nervens. Patienten får ärr och känselbortfall på benet/benen, vilket de flesta patienter uppfattar som ett mindre problem.
Några alternativ till nervgraft finns fortfarande inte trots intensiv forskning [22].
Vid en avulsion (preganglionär skada) där spinalnerv/-nerver har dragits ut ur ryggmärgen kan vi inte rekonstruera nerverna med nervgraft, eftersom det inte finns någon proximal nervstruktur att koppla till. Skadade nerver har också reimplanterats mot ryggmärgen, där mycket tidig kirurgi också rekommenderas, men tekniken används begränsat, eftersom den kan vara förenad med risker [23]. Vid avulsionsskador använder man i stället oftast andra oskadade och närliggande nerver som transfereras (överförs) till den distala delen av den/de skadade nerven/nerverna (sk neurotisering) [20, 24]. Flera alternativ kan väljas med hänsyn till typ av skada. Exempel på donatornerver är nervus accessorius (terminal gren), nervus phrenicus och interkostalnerver. Vid neurotiseringar måste de begränsade funktionsbortfallen vägas mot nyttan för patienten av en reinnervation av musklerna till skuldra och arm.
Vid nervrekonstruktion av skadad plexus brachialis görs prioriteringar, där man i första hand försöker återskapa en stabil skuldra (tex musculus serratus anterior), armbågsflexion, fingerflexion för handgrepp och om möjligt också handledsextension. Resultaten vid nervrekonstruktion är helt avhängiga av antalet avulserade nervrötter och hur ung patienten är vid tidpunkten för åtgärd.
Resultaten har förbättrats de senaste decennierna genom olika åtgärder. De största förbättringarna i rekonstruktionsförfarandet är ökad uppmärksamhet och tidig exploration, rekonstruktion med nervgraft [21], neurotiseringar (inkluderande sk end-to-side-teknik [25, 26]) och en sammanhållen behandlingsplan med ett behandlingsteam (kirurger, radiologer, neurofysiologer, smärtläkare, sjukgymnaster, arbetsterapeuter mfl) som har kompetens för primära och sekundära åtgärder. I samband med den primära åtgärden bör man även ha en, ibland detaljerad, planering för eventuella sekundära åtgärder.
Rehabiliteringsinsatserna har förändrats, eftersom nerver som normalt innerverar andningsmuskler (interkostalnerver och phrenicus-nerv) används vid neurotiseringar. Med tanke på olika skadors natur och omfattning är det svårt att via medicinsk litteratur [se tex 2, 27-39] jämföra olika centrum internationellt (inkluderar även obstetriska plexusskador). Centrala register har diskuterats men är svåra att upprätta på internationell nivå. Varje patients skada, och därmed åtgärder, är unik, och behandlingen ska utformas individuellt.
Sekundär rekonstruktion
Saknad eller defekt funktion kan återskapas eller optimeras efter plexus brachialis-skador då nervrekonstruktionen läkt färdigt och då smärtproblematiken är under kontroll samt om patienten är motiverad, eftersom rehabiliteringen ofta blir långvarig. Sekundära kirurgiska ingrepp består av lösning av muskel-/senfästen, korrektioner och stabiliseringar som sen- och muskeltransfereringar, funktionella muskellambåer, artrodeser och osteotomier. De kirurgiska lösningarna är mycket individuella och baseras på vilka muskler som fungerar.
Vid mindre omfattande skador kring skuldran finns bättre förutsättningar för muskeltranspositioner då många omkringliggande muskler är intakta, men vid omfattande skador är möjligheterna små. En glenohumeral artrodes kan vara ett bra alternativ vid totala C5–C6(C7)-skador, eftersom den kvarvarande rörelseförmågan mellan toraxväggen och skapula med intakta stabiliserare av skapula ofta ger en rörelseförmåga med elevation av överarmen upp emot axelhöjd.
Skulderfunktionen kan förbättras med sen- och muskeltransfereringar och osteotomier hos barn med obstetrisk plexusskada där resttillstånd föreligger efter konservativ behandling eller där nervrekonstruktion utförts [40-43].
Vid bortfall av armbågsflexionsförmåga finns flera olika möjligheter beroende på vilka förutsättningar som föreligger, inkluderande flyttning av muskelursprung, muskeltransfereringar och fria funktionella muskellambåer (tex musculus gracilis från låret [bäst hos barn och yngre vuxna]); det senare under förutsättning att lämplig motornerv och kärl att koppla den förflyttade muskeln till finns tillgänglig. På handleds- och handnivå finns ibland ett flertal olika möjligheter till sentransferering beroende på kvarvarande funktion och muskelkraft.
Andra orsaker till plexusskador hos vuxna och barn
Skador på plexus brachialis (truncus- och fascikelnivå samt distalt) kan förekomma i samband med klavikelfraktur och axelledsluxation hos vuxna. Vid den senare skadan förekommer klinisk nervpåverkan hos ca 20 procent av patienterna [44-46]. En axillaris-nervsskada är vanligast, men samtliga nerver kan påverkas och resultera i resttillstånd. Patienterna följs avseende funktionsåterkomst med frekvent sjukgymnast- och arbetsterapeutkontakt för kontrakturprofylax, varvid ca 4 av 6 blir återställda utan kirurgi.
Skador på plexus kan också uppstå hos barn vid födseln, där en mindre del av fallen är aktuella för nervrekonstruktion [36-39, 41]. Denna artikel behandlar inte detta område, men vårdprogram finns tillgängliga beträffande behandlingsprinciperna hos barn.
Sammanfattning
Skador på plexus brachialis (armens nervfläta) är den mest omfattande perifera nervskada en patient kan drabbas av, vilket ger ett omfattande funktionsbortfall i form av tappad rörelseförmåga och känsel. En del patienter kan spontant få tillbaka en stor del av funktionen varierande tid efter skadan. Det är dock svårt, även med sofistikerade undersökningsmetoder, att urskilja dessa patienter från dem som bör genomgå rekonstruktiv nervkirurgi.
Målsättningen med nervrekonstruktion är framför allt återkomst av skulder-, armbågs- och fingerfunktion, men patienten återfår inte finmotorik eller diskriminativ känsel.
Experimentell och klinisk forskning visar att resultaten kan förbättras om patienterna opereras tidigt efter skadan beroende på bla neurobiologiska faktorer som nervcellsdöd och cellsignaleringsmekanismer.
Hos en liten grupp patienter noteras vid exploration att nervstammarna är i kontinuitet och sålunda inte kräver nervrekonstruktion, men detta måste vägas mot det stora värdet av tidig nervrekonstruktion hos den majoritet av patienter som har rupturer och avulsioner av nervrötter.
Patienter med plexusskador, även där tidig kirurgi utförs, drabbas av stora funktionella resttillstånd. Resttillståndets omfattning varierar inte bara med tidpunkt för kirurgi, utan framför allt med en mängd faktorer som patientens ålder, typ och omfattning av nervskada, längd av nervdefekt och övriga komplicerade skador. De utväxande nervtrådarna i en reparerad nervstam växer med en hastighet av ca 1 mm per dag. Skuldrans muskler reinnerveras tidigast, medan utväxt av eventuella nervfibrer till handen tar en betydande tid.
Hur snabbt och i vilken omfattning förbättringen är efter ca 1 år kan ge en tydlig indikation om slutresultatet, som kan bedömas först efter flera år. Förflyttningar av senor (sentransfereringar) kan göras i senare skede. Skadan påverkar alla plexusskadade patienter under deras återstående liv, där vissa även drabbas av svår smärta, och farmakologisk behandling av den neuropatiska smärtan är viktig [47].
I ett behandlingsprogram som gemensamt används vid universitetssjukhusen i Umeå och Malmö understryks vikten av att patienterna skickas för bedömning till klinik med kompetens för primära och sekundära åtgärder så snart prioriterade tillstånd är åtgärdade. En tidig, inledande telefonkontakt för bedömning rekommenderas. Vi är övertygade om att tidig rekonstruktiv kirurgi vid plexusskador är av största vikt för att kunna reducera ett i alla dessa fall stort handikapp.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.
*
Artikeln baseras på ett symposium om traumatiska plexusskador hos vuxna vid Svensk ortopedisk förenings möte i Umeå augusti 2007.