Ett epileptiskt anfall är ett vanligt akutmedicinskt tillstånd. Eftersom utredningen ofta är mest omfattande vid det första anfallet ligger tonvikten på detta kliniska scenario.
Inledningsvis beskrivs handläggningen av en patient som är vaken vid ankomsten och därefter handläggning av en patient med pågående epileptiskt anfall. Avslutningsvis diskuteras vidare utredning och uppföljning.

Klinisk strategi
I en strukturerad handläggning av ett epileptiskt anfall [1]börjar man med att överväga om patienten verkligen drabbats av ett epileptiskt anfall och vilka akuta utredningar som är nödvändiga. Därefter tar man ställning till uppföljande utredning och antiepileptisk medicinering. Vid pågående anfall har behandling av anfallet högsta prioritet, och utredning avseende bakomliggande orsaker påbörjas parallellt med behandlingen.

Allmänt om epileptiska anfall
Epileptiska anfall beror på patologisk signalering i nätverk av nervceller. Akut symtomatiska anfall är provocerade, dvs utlösta av abnorma omständigheter, i motsats till oprovocerade anfall. Epilepsi innebär upprepade oprovocerade anfall. Status epilepticus definieras som anfallsaktivitet som pågått i mer än 30 minuter, men i praktisk vård inväntas sällan detta livshotande tillstånd. Behandling inleds vid »hotande« status epilepticus, dvs ett anfall som pågått mer än 5 minuter, alternativt om patienten får ett andra anfall utan att helt ha återfått medvetandet efter ett första [2].
Epileptiska anfall delas in i generaliserade och fokala anfall. Generaliserade anfall beror på epileptisk aktivitet i nätverk som är distribuerade över hela hjärnan. Fokala anfall härrör från epileptisk aktivitet i ett nätverk inom en hjärnhalva, men de kan sekundärt generaliseras. Distinktionen har klinisk betydelse eftersom fokal anfallsstart ökar sannolikheten för en bakomliggande lesion.
Uppdelning inom gruppen fokala anfall (exempelvis mellan enkla och komplexa partiella anfall) har fått minskad betydelse i den senaste internationella klassifikationen eftersom det inte finns vetenskapligt stöd för att uppdelningen representerar en biologisk skillnad [3].

vaken Patient efter misstänkt anfall
Många tillstånd på akutmottagningen kan rubriceras som krampanfall. Ofta är patienten vaken vid ankomsten men har haft en oklar medvetandeförlust. I detta läge är anamnes från patient och vittnen avgörande för rätt diagnos. Den senare handläggningen kan underlättas väsentligt om den handläggande läkaren på akutmottagningen kan få tag på och dokumentera vittnesbeskrivningar.
Mycket viktigt är också att fråga patienten om något liknande har hänt tidigare, dvs om det kanske inte är ett första anfall patienten söker för.
Ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall inleds med en tonisk (stel) fas, huden blir cyanotisk av syrebrist, en andning kan av vittnen tolkas som ett skrik och patienten uppvisar kloniska ryckningar. Efter några minuter upphör ryckningarna, och patienten förlorar muskeltonus. Urinavgång kan förekomma men är inte patognomont för epileptiska anfall. Fokala anfall ger mer avgränsade symtom beroende på var i hjärnan anfallsaktiviteten är lokaliserad, exempelvis ryckningar i en extremitet, beteendeförändringar eller autonoma symtom.
Efter ett epileptiskt anfall föreligger ofta en tids postiktal trötthet och ibland förvirring.

Synkope
Synkope är en vanlig differentialdiagnos som tidigare beskrivits i Läkartidningens serie Medicinens ABC [4]. Synkope innebär medvetandeförlust på grund av cerebral hypoperfusion, som kan ha flera orsaker, däribland kardiell arytmi, vasovagal reaktion eller ortostatisk hypotension. Diagnosen bör övervägas noga. Synkope kan bero på en behandlingskrävande kardiell åkomma, och det är förhållandevis vanligt att synkope feltolkas som epileptiskt anfall [5].
Anamnestiska faktorer kan användas för att skilja synkope från epileptiska anfall [6, 7]. Vid synkope kan patienten ofta rapportera presynkopala symtom, och medvetandeförlusten är kortvarig. Notervärt är att det vid synkope förhållandevis ofta – mellan 15 och 90 procent i olika material – förekommer kortvariga muskelryckningar i armar och ben, s k konvulsiv synkope [5, 7, 8]. Vid kardiellt orsakad synkope kan insjuknandet vara plötsligt och utan presynkopala symtom. Hjärt­arytmi är därför en viktig differentialdiagnos vid abrupt medvetandeförlust. Vid osäkerhet måste patienten utredas kardiellt, oftast genom inläggning med hjärtövervakning.

Akut utredning
Ungefär 30 procent av förstagångsanfallen är akut symtomatiska [9] och kan orsakas av exempelvis metabol påverkan, infektion, hjärntumör, trauma, stroke och intoxikation. Den akuta utredningen inriktas på att utesluta akut behandlingskrävande sjukdom inom dessa kategorier. Resterande utredning kan ske polikliniskt, men det är ofta rimligt och logistiskt fördelaktigt att lägga in patienten för observation efter ett första epileptiskt anfall.
Den kliniska undersökningen innefattar kardiopulmonellt och neurologiskt status samt tecken på trauma. Den kliniska bilden styr behovet av vidare akut utredning, men ett minimum torde vara temperaturmätning, EKG och orienterande laboratorieprov. I amerikanska riktlinjer konstateras att evidens saknas för att lumbalpunktion, intoxikationsprov och akut datortomografi (DT) har värde som rutinundersökningar hos alla patienter med ett första anfall [10], men om det behövs ska DT och lumbalpunktion utföras.
Akut DT av hjärnan är indicerad efter ett epileptiskt anfall om man misstänker intrakraniell process eller traumatisk skada [1]. Lumbalpunktion utförs vid feber och nackstelhet eller annat som indikerar möjlig meningit, encefalit eller sub­ara­knoidalblödning [11]. DT bör i princip föregå lumbalpunktion hos en patient med ett första epileptiskt anfall för att utesluta fokal expansivitet.

Handläggning av pågående anfall
Behandlingen av ett pågående generaliserat anfall framgår av de flesta akutmedicinska PM. Det finns variationer i behandlingstradition, och ett europeiskt harmoniseringsarbete pågår [12]. Möjligheten att bryta ett epileptiskt anfall korrelerar med den tid anfallet pågått [2], och som läkare bör man göra sig bekant med sitt lokala schema så att behandling kan sättas in skyndsamt.

Vid alla pågående anfall ges syrgas. Vid konvulsiva anfall som pågått mer än 5 minuter (hotande status epilepticus) ges bensodiazepiner, vanligen diazepam (Stesolid) eller lorazepam (Ativan). Vid känd epilepsi har denna första linjens behandling ofta givits prehospitalt. Om anfallet fortsätter efter första injektionen ges upprepad bensodiazepindos och samtidigt infusion av fosfenytoin i laddningsdos. Fosfenytoin kan resultera i blodtrycksfall och hjärtarytmier och är kontraindicerat vid atrioventrikulär blockering. Under infusionen och 30 minuter därefter ska patienten därför EKG-övervakas. Vid bradykardi eller blodtrycksfall halveras infusionstakten, och vätska ges snabbt.
Om anfallskontroll inte uppnåtts med två konsekutiva läkemedel (refraktärt status epilepticus) ska patienten sövas, med målet att anfallsaktiviteten försvinner på EEG. Vid ett generaliserat anfall som pågått en längre tid innan behandling kunnat ges bör man överväga att gå direkt till intensivvård.
Detta behandlingsschema kan modifieras. Europeiska riktlinjer förordar lorazepam (licenspreparat), en långverkande bensodiazepin som i jämförande studier visat bättre resultat än diazepam [13, 14]. Det kan också finnas skäl att ge annat antiepileptikum än fosfenytoin. Både valproat och levetiracetam har använts för att bryta status epilepticus och saknar fosfenytoins kardiella biverkningar [12, 14].
Vid icke-konvulsivt status epilepticus är risken för systemkomplikationer mindre och tidsgränserna därför vidare. Det är sällan aktuellt med intensivvård [12].

Diagnostik vid pågående första anfall
Vid ett pågående förstagångsanfall är det omöjligt att avgöra om det rör sig om det första anfallet i en epilepsisjukdom eller om ett akut symtomatiskt anfall. Parallellt med behandlingen måste därför akuta behandlingsbara orsaker uteslutas. Utredningen följer principerna som hos en återställd patient efter ett anfall, men görs snabbare.

Vitalparametrar (ABC) övervakas. Blodprov tas, inklusive intoxikationsprov. Arteriell blodgas ger snabb information om elektrolyter och syra–basstatus. Om B-glukosvärde inte kan fås med omedelbart svar ges glukos intravenöst till patienter med känd diabetes. Vid misstanke om malnutrition föregås injektionen av tiamin intravenöst [15].

Kroppstemperaturen kontrolleras. En viss temperaturstegring är att förvänta vid epileptiska anfall, men hög feber och första anfall bör betraktas som misstänkt bakteriell meningit tills motsatsen är bevisad. I sådana fall har likvoranalys stort värde för att utesluta/bekräfta bakteriell meningit [11], men risken för inklämning måste beaktas. Pågående eller nyligen avslutade epileptiska kramper har angivits som relativ kontraindikation för lumbalpunktion [16] eftersom anfallet kan indikera att patienten har en fokal intracerebral expansivitet, t ex en abcess eller tumör.

En rimlig klinisk strategi hos en högfebril patient med ett epileptiskt anfall är därför att ge anfallsbehandling, säkra blododlingar och ge meningitbehandling.
Så snart anfallet hävts görs omedelbart DT av hjärnan. Om den inte visar en fokal expansivitet eller andra kontraindikationer utförs enligt vår mening snabbt lumbalpunktion. Här finns dock åsiktsskillnader vad gäller risken för inklämning – om patienten skulle visa sig ha generellt högt tryck av bakteriell meningit – kontra värdet av likvoranalysen [16, 17].
Oavsett kroppstemperatur bör den akuta utredningen fortsätta så länge patienten inte uppvisar stigande vakenhetsgrad. Omständigheterna styr, men vid normal kroppstemperatur är blodgasanalys och akut datortomografi är ofta bra ini­tiala steg. Om dessa inte påvisar etiologin och patienten fortfarande inte uppvisar stigande vakenhetsgrad utförs lum­­balpunktion, där tryckmätning, cellräkning och detektion av hemmetaboliter ingår för att hitta infektion eller sub­ara­kno­i­dalblödning. Akut EEG bör också utföras för att utesluta fortsatt anfallsaktivitet.

Utredning efter första epileptiskt anfall
Alla vuxna patienter med ett första oprovocerat epileptiskt anfall ska genomgå neuroradiologi och EEG [10]. MRT av hjärnan är en mer känslig metod än DT och rekommenderas om det inte finns några kontraindikationer [1, 18, 19]. De vanligaste radiologiskt identifierbara etiologierna till första oprovocerade anfall är i ett aktuellt svenskt material stroke eller hjärntumör [20]. Patologiskt EEG är en stark prognostisk markör för ytterligare anfall och hjälper till att identifiera de patienter som har nytta av antiepileptisk behandling. EEG som utförs inom 24 timmar efter ett anfall ger störst chans att hitta patologi [18]. Lokala resurser avgör möjligheten till detta, men polikliniskt EEG bör utföras med förtur. Utöver MRT och EEG remitteras patienten till neurolog för uppföljning.

Vid ett akut symtomatiskt anfall är den akuta utredningen mycket viktig (se ovan) men det efterföljande utredningsbehovet varierande. Anfall som provocerats av en reversibel metabol eller toxisk störning, som inte orsakat permanent hjärnskada, medför liten risk för påföljande epilepsi och därmed litet behov av vidare utredning. En provocerande faktor som orsakat hjärnskada medför däremot hög risk för epilepsi. Sömnbrist anses inte vara provocerande i denna bemärkelse, utan snarare en utlösande faktor vid förekomst av underliggande epileptisk benägenhet [9].

Antiepileptisk medicinering
Hos merparten av patienterna med ett första epileptiskt anfall är det inte indicerat att initiera antiepileptisk behandling på akutmottagningen. Om den akuta utredningen visar en strukturell orsak till anfallet, t ex intrakraniell blödning eller tidigare cerebral infarkt, är återfallsrisken dock hög, och antiepileptisk behandling kan vara motiverad. Denna insätts lämpligen i samråd med neurolog. Efter ett andra oprovocerat anfall bör antiepileptisk medicinering ofta initieras. Det behöver dock sällan göras akut – om väntetiderna är rimliga kan patienten remitteras till neurolog.
Om en patient behandlats för hotande status epilepticus kontrolleras S-fenytoin två timmar efter given infusion. Om koncentrationen är mindre än 80 µmol/l ges extrados. Därefter ges fosfenytoin i underhållsdos, ofta i några dagar tills den akuta utredningen slutförts och beslut fattats om vidare behandling.

Anfall hos patient med känd epilepsi
Ett anfall hos en patient med känd epilepsi är mindre utredningskrävande än ett första anfall eftersom orsaken i de flesta fall rimligen är epilepsisjukdomen. Efter klinisk undersökning, kontroll av basala laboratorieprov och kortare observation kan patienten ofta återvända hem. Anfallsprovocerande orsaker eftersöks, exempelvis bristande behandlingsföljsamhet eller infektion. Man bör ta koncentrationsprov av antiepileptika och meddela behandlande neurolog om eventuell uppföljning. Inläggning för observation och ställningstagande till medicinjustering är rimlig om anfallsfrekvensen ökat markant de senaste dygnen.
Vid status epilepticus hos en patient med känd epilepsi tillämpas behandlingsschemat ovan – dosjustering görs om patienten står på fenytoin. Patienter med epilepsi kan också drabbas av akuta symtomatiska anfall, men om anfallet viker på första eller andra linjens behandling, patienten är afebril och laboratorieproven normala behöver den akuta utredningen inte vara lika omfattande som när status epilepticus utgör ett första anfall. Man bör dock observera att patienten stiger i medvetande som förväntat vid postiktalitet.

Bilkörning
Alla patienter med epileptiska anfall ska informeras om reglerna avseende bilkörning [24]. Ett första epileptiskt anfall innebär körförbud i 6 månader, och ett anfall hos en patient som har eller får diagnosen epilepsi innebär körförbud i 12 månader. Vid osäkerhet meddelas lämpligen körförbud tills patienten får annat besked från neurolog. Denna strategi kan också användas för yrkeschaufförer, där längre tidsgränser gäller. Läkare har skyldighet att anmäla till Transportstyrelsen om en patient av medicinska skäl är uppenbart olämplig att inneha körkort. Anmälan behöver dock inte göras om patienten kan antas följa läkarens uppmaning att avstå från körning.

Prognos
Omkring hälften av patienter som söker i samband med ett första epileptiskt anfall får diagnosen epilepsi [21]. En inte helt ovanlig situation är att en patient har två anfall inom 24 timmar. Prognostiskt kan detta hanteras som ett enstaka epileptiskt anfall eftersom återfallsrisken inte förefaller vara hög­re [22]. Det blir dock än rimligare att lägga in patienten för observation än vid ett enstaka första anfall.

Övrigt omhändertagande
Patienten ska få adekvat, ofta lugnande, information. Onödiga inskränkningar i livsföringen ska undvikas, men under det första halvåret efter ett första anfall bör patienten undvika högriskaktiviteter, som extremsporter eller ensamma bad [1]. Information ges också att alkohol och sömnbrist är anfallsframkallande faktorer.
Socialstyrelsens beslutsstöd anger att sjukskrivning efter ett första epileptiskt anfall ofta kan vara kort men i vissa fall får utsträckas tills utredningen slutförts. Hos patienter med epilepsi kan dålig anfallskontroll kräva sjukskrivning under medicinjustering. Om anfallet påverkar yrkessituationen har arbetsgivaren ansvar för omplacering. I sådana fall bör man försöka få till stånd ett tidigt avstämningsmöte [23].
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Eva Kumlien är medlem i Advisory Board, Pfizer AB.


















26-årig man som insjuknat i fokala epileptiska anfall. Utredning med MRT visar förändring i höger frontallob.



18-årig kvinna som insjuknat i ett epileptiskt anfall. Utredning med EEG visar generaliserad interiktal epileptiform spike-and-wave-aktivitet.