Felaktigt tillredd bröstmjölks­ersättning gav hyperton dehydrering

Hyperton dehydrering definieras som S-natrium >150 mmol/l och orsakas av brist på vatten [1]. Vattenbristen är i första hand intracellulär, varför cirkulatorisk påverkan ses sent i sjukdomsförloppet. Hyperton dehydrering är ett allvarligt medicinskt tillstånd med bl a risk för kramper, sinustrombos, intracerebrala blödningar och i värsta fall död [2]. I åldersgruppen 0–18 år ses hyperton dehydrering framför allt bland barn under 2 års ålder. Ett flertal mekanismer samverkar till detta: hög basal vattenomsättning, jämförelsevis större kropps­yta i relation till kroppsvolym, nedsatt koncentrationsförmåga hos njurarna och oförmåga att styra det egna vätskeintaget.
Den vanligaste orsaken till hyperton dehydrering hos barn är förlust av vatten på grund av gastroenterit [3]. Detta samband beskrevs redan år 1911 [4]. Amningsproblem som resulterar i »svält vid bröstet« och därmed bristande intag av vatten har under de senaste 5–10 åren uppmärksammats som en annan viktig orsak [5]. Under 1950–1970-talen publicerades ett flertal artiklar som också beskrev ett samband mellan hyperton dehydrering och intag av koncentrerad bröstmjölksersättning [6, 7]. Kostens inverkan på det lilla barnets vätskebalans illustreras i följande fallbeskrivning.

Fallet
En 6 veckor gammal pojke, tidigare frisk, inkom till vår barn­akut med 1,5 dygns anamnes på frekventa vattniga diarréer och hög feber. Pojken var född i Sverige till föräldrar utan konsangvinitet med ursprung i Turkiet. Förlossningen skedde i fullgången tid, partus var normal och födelsvikten uppgick till 3 820 gram. Det postnatala förloppet var okomplicerat.
På fjärde dagen post partum övergick modern på eget initiativ från amning till uppfödning med ersättning. Vid ankoms­ten var pojken irriterad och skrikig, omväxlande med letargisk. Allmäntillståndet bedömdes som påverkat, och vid kroppsundersökning noterades insjunken främre fontanell, kapillär åter­fyllnad på ca 3 sekunder och takykardi. Blodtryck och saturation var normala. Temperaturen var 39,1 °C och kroppsvikten 5 200 g. Klinisk-kemiska laboratorieprov visade: S-natrium 175 mmol/l, S-klorid 150 mmol/l, S-kalium 4,5 mmol/l, S-kreatinin 45 µmol/l, S-urea 12,2 mmol/l, S-albumin 38 g/l, S-myoglobin 22 µg/l, Hb 91 g/l, CRP 8 mg/l, pH 7,15, basöverskott –12, S-glukos 5,6 mmol/l och S-laktat 0,6 mmol/l.
I samband med den initiala handläggningen framkom att föräldrarna varit i kontakt med sjukvårdsupplysningen cirka ett halvt dygn före ankomsten. Föräldrarna blev då rekommenderade att börja ge vätskeersättning (ORS). Sjukvårdsupplysningen efterfrågande dock inte uppfödningssättet, och föräldrarna berättade inte heller spontant att man avsiktligt koncentrerat den givna bröstmjölksersättningen.
Dehydrering med viss cirkulationspåverkan föranledde omgående tillförsel av intravenös natriumklorid 0,9 procent, 10 ml/kg kroppsvikt. Därefter överfördes pojken till intensivvårdsavdelning. Där gavs fortsatt intravenös vätska, 5 procent glukosdropp med natrium- och kaliumtillsats. Då S-natrium under första behandlingsdygnet sjönk snabbare än rekommenderat (0,5 mmol/l/h) ökades successivt tillsatsen av natrium till som mest 120 mmol/l. Under slutet av första vårddygnet tillstötte prolongerade generaliserade kramper, varför behandling med mannitol och antikonvulsiva läkemedel initierades. Akut datortomografi av hjärna och lumbalpunktion utfördes – utan positiva fynd. Blod-, urin- och likvorodlingar var negativa.
Efter ca 1,5 vårddygn var elektrolytbalansen återställd, acidosen hävd och kroppsvikten ökad till ca 5 600 g. Den antikonvulsiva behandlingen seponerades vid samma tidpunkt utan återkomst av kramper. Pojken kunde därmed överföras till allmänpediatrisk avdelning. Utskrivning till hemmet skedde efter totalt 5 vårddygn. Efterföljande utredning med MRI-undersökning av hjärnan och EEG utföll normal, och klinisk undersökning kunde inte påvisa några neurologiska resttillstånd. Vidare visade förnyad kontroll av elektrolyter och Hb på normala värden. Törstprov visade urin med ålders­adekvat koncentration, 500 mosm/l, vilket uteslöt diabetes insipidus som orsak till hypernatremin (Fakta 1).

DISKUSSION
Denna fallpresentation illustrerar på flera sätt det lilla barnets vulnerabla vätske- och elektrolytbalans. I den åldersgrupp som vår patient tillhör är det basala vätskebehovet jämförelsevis stort, vilket ställer extra höga krav på vätskesubstitution vid vätskeförluster, såsom vid gastroenterit. För ett 2 månader gammalt spädbarn uppgår det basala vätskebehovet till ca 150 ml/kg kroppsvikt och dygn. För vuxna är motsvarande behov ca 30 ml/kg kroppsvikt och dygn. Vid hyperton dehydrering ses, förutom obligatoriskt förhöjt S-natrium, oftast förhöjt S-klorid och S-osmolalitet samt mer ospecifikt även förhöjt S-urea respektive metabol acidos och anemi [8, 9]. Ibland ses dessutom förhöjt S-myoglobin, vilket innebär risk för njurpåverkan [10].

Överdosering av pulver – vanligaste tillredningsfelet
Den felaktigt tillredda bröstmjölksersättningen bedömdes i det aktuella fallet på ett avgörande sätt ha bidragit till det snabba förloppet med utveckling av svår hypernatremi. Föräldrarna berättade, när detta aktivt efterfrågades, att den bröstmjölksersättning som givits innehöll ungefär dubbel rekommenderad mängd pulver per enhet vatten och att detta koncentrerat givits i volymen 170–180 ml/kg kroppsvikt/dygn. Föräldrarna motiverade överdoseringen med att de uppfattat texten på förpackningen till bröstmjölksersättningen, »risk för trög mage vid överdosering med pulver«, som en »behandlingsmöjlighet« av den pågående gastroenteriten. Om bröstmjölksersättningen varit adekvat tillredd skulle den ha haft en osmolalitet på 305 mosmol/kg. Den bröstmjölksersättning som gavs hade dock en osmolalitet på 570 mosmol/kg [pers medd, företrädare för tillverkaren, 2008].
Det vanligaste felet vid tillredning av bröstmjölksersättning är att överdosera mängden pulver i förhållande till mängden vatten [11, 12]. Högkoncentrerad bröstmjölksersättning given under pågående gastroenterit har i ett stort antal studier kunnat kopplas till utveckling av hyperton dehydrering [6, 7, 13]. Detta samband kan förklaras av mag–tarmkanalens nedsatta absorptionsförmåga till följd av den slemhinneskada som gastroenteriten orsakar [14]. När icke-absorberade organiska ämnen når tarmen kommer bakteriell nedbrytning av dessa att framkalla osmotisk diarré och därmed nettoförlust av vatten [15]. Ytterligare en bidragande orsak till vätskeförlusterna är de omogna njurarnas nedsatta förmåga att koncentrera urinen. Detta innebär att ett ökat intag av ämnen som huvudsakligen elimineras via njurarna, såsom proteinhärlett kväve, natrium, kalium, klorid och fosfat, likaså kommer att kunna framkalla vattenförluster [16].

Stora krav på korrekt vätske- och elektrolyttillförsel
Vätskebehandling vid gastroenterit kan oftast genomföras oralt/enteralt. Det gäller även vid hyperton dehydrering [17]. Oberoende av om behandlingen genomförs oralt/enteralt eller parenteralt ställs vid hyperton dehydrering extra stora krav på korrekt vätske- och elektrolyttillförsel. Grundprincipen är långsam vätsketillförsel med tillräckligt natriuminnehåll för att förhindra snabb ändring av den osmotiska gradienten mellan de intra- och extracellulära rummen. Vid lägre natriuminnehåll eller för snabb vätsketillförsel riskeras annars ett extensivt vätskeinflöde till kroppens celler, vilket för CNS innebär risk för krampbenägenhet och cerebral herniering. Eftersträvad sänkningstakt av S-natrium är 0,5 mmol/l/h [18]. Hos vår patient registrerades ett snabbare fall i S-natrium under det första behandlingsdygnet, ca 1 mmol/l/h, vilket sannolikt bidrog till den allvarliga symtomatologin med svårbehandlade kramper.

konklusion
Under de senaste 25 åren har det vetenskapliga intresset för hyperton dehydrering liksom dess koppling till bröstmjölksersättning avtagit. Förklaringen är sannolikt de framgångar som ökad kunskap och intensiv information till allmänheten om vätskeersättning och nutrition vid gastroenterit inneburit. Det aktuella fallet understryker dock vikten av att vidmakthålla denna kunskap i en population med förhållandevis låg incidens av hyperton dehydrering.
För flaskuppfödda barn som utvecklar gastroenterit är det av största betydelse att den bröstmjölksersättning som ges är korrekt tillredd. Det är gammal medicinsk kunskap. Att skärpa varningstexten på bröstmjölksersättningsförpackningarna – så att även spädbarnsföräldrar blir medvetna om att högkoncentrerad ersättning innebär risk för allvarlig vätskebalansrubbning – är därför angeläget.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.