Arteriell insufficiens drabbar i allmänhet den äldre befolkningen på grund av ateroskleros. Det finns emellertid ett antal artärsjukdomar som kan leda till flödesbegränsning hos yngre människor. Exempel på dessa är fibromuskulär dysplasi [1], dissektion och adventitiacystor [2] samt poplitealt entrapment-syndrom, vilket drabbar unga aktiva människor [3]. Friska kärl kan även stenoseras och ockluderas av traumiterativa orsaker. Exempel på detta är dels »hypothenar hammer syndrome« [4], där en gren av arteria radialis skadas av repetitiva trauman av verktyg, dels skalenussyndromet, där arteria subclavia kläms i toraxaperturen [5].
Muskuloskeletala orsaker till rörelsesmärta är vanliga i en yngre idrottande population, varför tanken på arteriell insufficiens kan synas långsökt. Vi beskriver här ett fall av icke-aterosklerotisk artärocklusion av traumiterativ orsak, vilket blev feltolkat under en längre tid.

Fallbeskrivning
Patienten var en 46-årig icke-rökande elitcyklist. Han var helt frisk förutom en högspänningsolycka 10 år tidigare. Denna ledde till underarmsamputation på vänster sida. Trots detta handikapp tävlade han på elitnivå. Vid intensiv cykling utvecklade han successivt ökande smärta och spänningskänsla i framför allt vänster lår. Han konsulterade ett flertal sjukgymnaster, naprapater och massörer under 2 års tid utan att få någon förklaring till sitt tillstånd. Då ytterligare försämring uppstod sökte han tre olika läkare utan att få korrekt dia­gnos.
Under en tävling i Sydafrika fick han tips av medtävlare om att besvären kunde vara cirkulationsbetingade, och han kände själv att pulsen saknades i vänster ljumske.
Vid hemkomsten sökte han läkare med sin egendiagnos. Då han därefter kom till kärlkirurgisk mottagning verifierades avsaknad av ljumskpuls. Ankeltryck var 85 mm Hg och armblodtrycket 130/75, vilket gav ett ankel–armindex (ABI) på 0,65. Eftersom han upplevde sin klaudikation som kraftigt livskvalitetssänkande, gick vi vidare med DT-angiografi som visade ocklusion av arteria iliaca externa på vänster sida, medan övriga kärl var helt friska utan ateroskleros (Figur 1).
Han opererades med interposition av autologt reverserat vena saphena magna-graft ända-till-ända via ett snitt i väns­ter fossa iliaca. Sedan man postoperativt avlägsnat en arteria poplitea-embolus blev han symtomfri med normal ljumskpuls och normalt ankeltryck. Han har därefter förblivit symtomfri utan stenosering enligt uppföljande duplexdoppler; han har dock slutat med elitträning på cykel.
PAD på det ockluderade iliaca-kärlet visade fibros utan tecken till ateroskleros.

Diskussion
Fibros av arteria iliaca hos cyklister beskrevs första gången 1979 [6, 7]. Det är ett ovanligt tillstånd som drabbar framför allt elitcyk­lister och oftast engagerar arteria iliaca externa (ca 90 procent), men ibland även arteria iliaca communis och arteria femoralis [8]. Prevalensen är inte känd, men en av fem elitcyk­lister utvecklar ansträngningsrelaterad flödesminskning i iliaca-kärlen [9].
Träningsintensitet är en viktig faktor i patogenesen; 8 000–35 000 km/år eller 150 000 km i totalbelastning anges i de flesta av fallen [8, 10]. Skadan är vanligare hos män (93 procent), något som förmodligen beror på hög andel män som deltar i elitcykling [7, 8].
Medianåldern hos patienter som genomgått kirurgi är 27 år (åldersintervall 18–61 år) [11]. Chevalier [12] har redovisat en serie om 200 patienter som opererats under en 10-årspe­riod. Denna serie omfattade mer än 90 procent cyklister (15 procent professionella, 49 procent toppamatörer och 28 procent rekreationscyklister). De resterande var äldre än cyklisterna och utgjorde längdskidåkare (0,5 procent), löpare (4,5 procent) och triatlonidrottare (3 procent) [8].

Patogenesen ofullständigt känd
Sjukdomen är bilateral i 15 procent av fallen, och vänster sida dominerar [8]. Patogenesen är ofullständigt känd, men det finns olika troliga etiologiska faktorer. Den mellersta delen av arteria iliaca externa deformeras fysiologiskt av hyperflexion och extension av höftleden, något som kännetecknar cykling. Resultatet kan bli intimal hyperplasi [8, 11]. En hypertrof ­psoasmuskel i kombination med en hypertrof musculus obliquus externus kan komprimera iliaca-kärlet (Figur 2). Trång passage under inguinalligamentet kan leda till ytterligare kompression och därmed begränsat blodflöde [8].
Det har föreslagits att det superfysiologiska blodflödet i ­iliaca-kärlen hos elitidrottare kan bidra till intimaskada och därmed endofibros [8]. Sidogrenar från arteria iliaca externa kan orsaka fixation av artären, vilket förvärrar knickbildning av kärlet under hyperflexion [8, 11]. Knickbildning i anslutning till grenavgångar har observerats hos 70 procent av de cyklister som opererats för detta tillstånd [13] (Figur 3). Den histologiska bilden skiljer sig från både ateroskleros och fibromuskulär dysplasi och karakteriseras av intimahyperplasi med ökad elastin- och kollagenhalt, dock utan tecken till ateroskleros [14].

Ofta lång tid mellan de första symtomen och diagnosen
I det initiala skedet uppstår endast temporär kärlocklusion vid kraftig höftflexion. Cyklisten är då symtomfri under vila och har normala palpabla perifera pulsar. Däremot kan symtom uppstå vid maximal ansträngning, ofta i form av snabb uttröttbarhet med lårklaudikation som försvinner snabbt efter ansträngning. Symtomen kan även omfatta trötthet av hela benet, kramper, domningar och svaghet [8, 11].
Så småningom kan de upprepade trauman kärlet utsätts för leda till fibros och stenosering. Blåsljud kan då höras i fossa iliaca, särskilt efter ansträngning eller under maximal höftflexion [8, 11, 14]. Efter ytterligare trauma kan kärlet slutgiltigt ockluderas. Det är ofta en lång fördröjning mellan de förs­ta symtomen och diagnosen, eftersom kärlstatus initialt är normalt i vila [15].

Mätning av ABI efter ansträngning kan ge diagnos
Cykelergometertest med mätning av ABI efter ansträngning kan ge diagnos. Genom att mäta ABI före och efter maximal träning på en ergometercykel kan man upptäcka avvikelser i det arteriella flödet i cirka 85 procent av fallen [6]. ABI-sänkning till under 0,50 första minuten efter maximal ansträngning har en diagnostisk sensitivitet och specificitet runt 90 procent [14].
I en studie av Schep et al jämfördes 50 elitcyklister med symtom från nedre extremiteten vid maximal ansträngning med 16 elitcyklister utan symtom. Duplex utfördes vid höftflexion, isometrisk psoasmuskelkontraktion och maximal ansträngning. I den symtomatiska gruppen förelåg knickbildning i 39 procent av fallen jämfört med 0 procent hos de asymtomatiska [16].
Om kärlintervention planeras, bör kartläggning ske med angiografi, DT, MR eller duplexdoppler [14, 17].

I tidigt skede kan sidogrenar som fixerar kärlet delas
Upphörd intensiv cykling kan sannolikt hindra progress av kärllesionen i tidiga skeden. Intervention i ett tidigt skede utan manifest stenos kan vara delning av sidogrenar som tjudrar kärlet [8, 14]. Detta är beskrivet hos 23 elitidrottande patienter med gott resultat och utan komplikationer [13, 14].Efter en medianuppföljningstid på 6 månader (intervall 4–36 månader) var 12 patienter symtomfria och 11 hade vissa kvarvarande symtom. Man uppnådde betydande förbättring av ABI och minskade systoliska flödeshastigheter [13].
Om iliaca-kärlet är kraftigt förlängt kan en resektion och förkortning förebygga knickbildning [8]. Vid manifest stenos finns venpatch som en möjlighet för att öka lumendiametern [8]. Vid ocklusion rekommenderas rekonstruktion med ven­graft.
Användning av syntetiskt protesmaterial bör undvikas på grund av potentiella risker för infektioner och pseudo­aneurysm hos dessa unga patienter [14]. Det finns till och med ett dödsfall rapporterat i Sydafrika, där en ung professionell cyklist dog vid 28 års ålder på grund av blödning från ett infekterat syntetgraft.
Endovaskulär behandling med stent bör undvikas på grund av risken för stentfraktur [8, 14].
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.


Figur 1a.



Figur 1b. Angiografi visar ocklusion av vänster arteria iliaca externa.



Figur 2. Anatomiskt predisponerande faktorer för kompression av arteria iliaca externa.



Figur 3. Arteria iliaca under stående och hyperflekterat läge; pilen pekar på den skarpa vinkeln av kärlet vid cykling.