Endokardit är en infektion i hjärtat som orsakas av mikroorganismer. Infektionen drabbar vanligen hjärtats klaffar men förekommer även i andra delar av endokardiet och också som abscess i hjärtat. Främmande material i hjärtat, exempelvis klaffprotes eller kablar till intrakardiell defibrillator eller pace­maker, är också vanliga lokalisationer.
Endokardit är en kriteriediagnos där ekokardiografi intar en central roll. Det vanligaste ekokardiografiska fyndet vid endokardit är vegetationer som fäster mot någon hjärtklaff. Ett annat typiskt fynd är abscessbildning, som vanligen ses i aortaroten hos patienter med aortaklaffprotes. Ett betydligt mer ovanligt fynd är klaffaneurysm.

Fallet
En 46-årig tidigare frisk man sökte på akutmottagning med sex veckors anamnes på feber, viktnedgång och trötthet. Han hade fått en Doxyferm-kur via vårdcentral – utan någon effekt. På akutmottagningen noterades ett kardiellt blåsljud. CRP var 50 mg/l, Hb 111 g/l och B-leukocyter 11,8 × 109/l.
Översiktlig transtorakal ekokardiografi visade en aortainsufficiens som kunde vara betydande. Patienten lades in under diagnosen endocarditis lenta. Dagen därpå utfördes trans­esofageal ekokardiografi (TEE), som visade en bikuspid aortaklaff med fusion av högra och vänstra koronara kusparna (Figur 1) och ett perforerat sackulärt aneurysm i den icke-koronara kuspen. Det fanns ingen vegetation och inga tecken på abscess (Figur 2, 3 och 4). Aortainsufficiensen bedömdes vara uttalad, grad 3/4 (Figur 5). Övriga klaffar var normala. Vänster kammare var lätt dilaterad och hade normal ejektionsfraktion.
Blododling visade växt av alfastreptokocker (Streptococcus sanguinis). Efter insatt behandling med bensylpenicillin och aminoglykosid blev patienten feberfri inom två dygn. Förnyad TEE fyra dagar efter den första undersökningen visade liksom tidigare ett perforerat kuspaneurysm utan vegetation eller abscess, men vänster kammare var än mer dilaterad och den diastoliska flödesreverseringen i aorta descendens hade ökat, som tecken på progress av aortainsufficiensen. Patientens sattes upp på toraxklinikens lista för snar operation. Något dygn före operationen blev patienten åter febril med en temperatur på 39,0 grader.
Vid operationen fann man en perforation i icke-koronara kuspen med en diameter på ca 1 cm. Det fanns inga tecken på abscessbildning eller annan endokarditförändring. Patienten erhöll en mekanisk aortaklaffprotes.

Diskussion
Aneurysmbildning i någon av aortaklaffens kuspar är ett mycket ovanligt ekokardiografiskt fynd – det finns endast ett fåtal fall beskrivna. Kuspaneurysm i en bikuspid aortaklaff vid endokardit har rapporterats tidigare i en fallbeskriving [1], men de flesta aortakuspaneurysm som beskrivits har setts i trikuspida klaffar hos patienter med sepsis och/eller andra and­ra tecken på endokardit. Hos dessa patienter har oftast en betydande aortainsufficiens förelegat, i några fall på basen av perforation av kuspaneurysmet [2, 3] och i andra fall på grund av att aneurysmet orsakat försämrad koaptation av kusparna [1].
Det finns även enstaka rapporter om aortakuspaneurysm hos patienter utan endokardit. I ett fall föreslog författarna att aortakuspaneurysmet kunde sammanhänga med reumatisk sjukdom [4].
I ett annat fall antogs kusp­aneu­rysmet vara orsakat av mekaniskt trauma av jetflödet från en subvalvulär aortastenos [5]. Flertalet fall har dock setts i samband med endokardit och därför bör upptäckt av aortakuspaneurysm med eller utan perforation väcka misstanke om endokardit, även i avsaknad av vegetation eller abscess.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.


Figur 1. Systoliskt tvärsnitt i aortaklaffplanet visar en bikuspid aortaklaff.



Figur 2. Lång­axelsnitt genom aortaklaffen visar ett aorta­kuspaneurysm (pil) som buktar ner mot vänster kammare i dia­stole.



Figur 3. Lång­axelsnitt genom aortaklaffen visar hur kusp­aneurysmet (pil) slänger upp mot sinus valsalva i systole.



Figur 4. Tredimensionell ekokardiografisk bild av aortaklaffen och kuspaneurysmet (pil) betraktat från vänster kammare.



Figur 5. Färgdopplerregistrering som visar en uttalad aortainsufficiens som sammanhänger med perforation av kuspaneurysmet.