Svår nackvärk och sväljningssvårigheter kan vara Fahlgrens syndrom

Retrofaryngeal tendinit, även känd som Fahlgrens syndrom, är ett sällsynt sjukdomstillstånd som kännetecknas av akut insättande, ihållande värk och stelhet i nacke och bakhuvud, vilken stegras till intensiv inom något dygn. Värken förvärras särskilt vid bakåtböjning av huvudet men även vid huvudvridning och sväljning. Patienten brukar därför sitta upp och hålla huvudet stilla.
Tillståndet orsakas av utfällningar av kalciumhydroxiapatitkristaller i senan till musculus longus colli. Detta framkallar en inflammatorisk reaktion i och kring muskeln med prevertebral svullnad, vilken ger värk och stelhet i nacke och bakhuvud, smärta vid sväljning och låggradig feber.
En definitiv diagnos kan ställas med hjälp av radiologisk undersökning, som visar prevertebrala förkalkningar framför C 1 och C 2, motsvarande senan till longus colli-muskeln, och prevertebral mjukdelssvullnad mellan C 1 och C 4. Tillståndet är självläkande och försvinner spontant efter några veckor. Kortvarig behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel bidrar till att lindra symtomen.
Här presenterar vi fyra fall av retrofaryngeal tendinit där patienterna sökt på vår akutmottagning under de senaste åren.

Fallbeskrivningar
Fall 1. En 43-årig man med 4 dagars anamnes på tilltagande nacksmärtor, framför allt vid huvudrörelse, låggradig feber och sväljningssmärtor sökte akutmottagningen på ett mindre sjukhus där man utförde DT-undersökning av halsen. DT-undersökningen visade prevertebral mjukdelssvullnad i nivå med C 2–C 4, dock ingen avgränsbar abscessbildning (Figur 1, överst). Man misstänkte diskit, och patienten överfördes till Karolinska universitetssjukhuset, Solna.
Vid undersökningen noterades retningsfritt svalg utan tecken till retrofaryngeal abscess samt mycket begränsad rörlighet i nacken och palpationsömhet över nackmuskulaturen utan dunkömhet över kotpelaren. Laboratorieprov visade stegring av leukocyter 13,1 × 10⁹/l och CRP 60 mg/l. Patienten lades in på misstanke om spondylodiskit i C 2–C 4-nivå. MRT-undersökning samma dag gav dock stark misstanke om retro­faryngeal tendinit (Figur 1, nederst), vilket bekräftades vid eftergranskning av DT-undersökningen tidigare samma dag med påvisande av typisk förkalkning. Patienten behandlades med diklofenak och förbättrades.

Fall 2. En tidigare frisk 33-årig kvinna hade sökt vårdcentralen på grund av nacksmärta, som bedömdes i första hand som tortikollis, CRP var 17 mg/l. Hon hade inte kunnat sova ordentligt på grund av försämring av nacksmärtorna, och därför sökte hon ånyo två dagar senare. Förnyat CRP var 107 mg/l. Hon remitterades till Karolinska universitetssjukhuset, Solna, akut från vårdcentralen med frågeställning cervikal spondylit. Vid ankomst till akutmottagningen var hon smärtpåverkad trots 8 mg morfin i ambulansen. Hon hade ingen feber. Hon hade även ont vid sväljning, men munhåla och svalg var retningsfria. Patienten var inte nackstyv men intensivt ömmande i nackregionen, särskilt i den paravertebrala muskulaturen. Huvudrörelser provocerade smärtan. DT-undersökning av skalle och halsrygg utfördes med frågeställning dissektion/spondylit. Undersökningen visade kraftig mjukdelsförtjockning prevertebralt med förkalkning framför C 2 som vid ­retrofaryngeal tendinit (Figur 2). Behandling med diklofenak insattes, och patienten förbättrades.

Fall 3. Vårt tredje fall är en 37-årig man utan tidigare nackproblem. Han hade känt lätt smärta i nacken och sväljningssvårigheter sedan 4 dagar. Han sökte akutmottagningen efter det att värken accentuerats, och han kunde inte röra nacken trots intag av starka smärtlindrande tabletter. Det fanns inget trauma i anamnesen. Ingen feber eller lymfadenopati hittades vid undersökning. Svalget var retningsfritt. Patienten hade mycket begränsad rörlighet i nacken, där även den minsta rörelse utlöste smärta. Mest bekvämt var att sitta och hålla huvudet framåt. Han var avsevärt trycköm över övre nackmuskulaturen. Laboratorieprov visade lätt förhöjning av CRP, 46 mg/l, och leukocyter, 9,2 × 10⁹/l. Patienten blev inlagd och genomgick MRT-undersökning av halsryggen, vilken visade prevertebralt ödem i nivå med C 2–C 5, beläget mellan muskelbukarna och musculus longus collis (Figur 3) förenligt med retro­faryngeal tendinit. Patienten behandlades med ibuprofen och förbättrades.

Fall 4. Vårt fjärde fall är en 25-årig frisk kvinna, som sökte akutmottagningen på grund av nacksmärtor sedan 2 dagar. Symtomen hade förvärrats så att hon knappast kunde röra nacken alls, och hon hade även smärtor vid sväljning. I övrigt fanns inga neurologiska symtom. Hon hade ingen feber, och munhåla och svalg inspekterades utan avvikelse, men hon var oerhört palpationsöm över spinalutskotten vid C 2, C 3, C 4 och hade endast minimal flexion, extension och rotation i nacken. DT-undersökning visade prevertebral mjukdelssvullnad ante­riort om C 1–C 3 och mjukdelsförkalkning strax anteriort om nedre delen av C 1 (Figur 4, överst). Patienten lades in för smärtlindring och behandlades med ibuprofen i 2 veckor med successiv förbättring. Kontroll efter 10 veckor visade att förkalkningen och svullnaden försvunnit (Figur 4, nederst).

Diskussion
Holger Fahlgren, född 1923, tidigare verksam neurolog på Södersjukhuset i Stockholm, beskrev tillsammans med Stig Löfstedt vid Svenska Läkaresällskapets medicinska riksstämma 1962 ett nytt smärtsyndrom hos åtta patienter som insjuknat akut med tilltagande svåra smärtor i övre delen av nacken med typisk röntgenologisk bild [1]. En utförlig beskrivning av symtombild och röntgenförändringar publicerades i Läkartidningen 1966 [2] och året därpå i Acta Neurologica Scandinavica [3]. Holger Fahlgren har sedan dess publicerat ett antal artiklar om tillståndet, senast 1988.
På engelska beskrevs retrofaryngeal tendinit första gången av Hartley 1964 [4].
Ring och kollegor har visat att tillståndet är sekundärt till utfällning av kalciumhydroxiapatit i longus colli-senan [5]. I flera fall har man kunnat aspirera amorft, kalciuminnehållande material från de svullna prevertebrala mjukvävnaderna. Detta är en ovanlig plats för kalciumhydroxiapatitkristaller, som oftare sätter sig i de större lederna, t ex höfter eller axlar. Patogenesen till utfällningarna är fortfarande oklar. Upprepade trauma, ischemi, nekros och genetisk predisposition har föreslagits som möjliga orsaker [6].

Symtomen är sekundära till inflammationen
Retrofaryngeal tendinit drabbar vuxna, framför allt mellan 30 och 60 år, även om det har rapporterats i åldrarna mellan 21 och 81 år [7, 8]. I vår litteratursökning hittade vi inga fall av retrofaryngeal tendinit hos barn eller tonåringar. Tillståndet är sällsynt, men kanske underrapporterat [8, 9]. Ingen könsskillnad är känd.
Symtomen är sekundära till inflammation i övre sneda delen av longus colli-muskeln från C 1 till C 4, och de omfattar akut till subakut debut av nacksmärta, sväljningssmärta och låggradig feber. Odynofagin beror på närheten till de faryngea­la konstriktormusklerna. Oftast ses begränsning av nackrörelse, uttalad paravertebral stelhet och kraftig ömhet vid palpation, framför allt över de tre översta halskotornas tvärutskott. Patienten föredrar att hålla huvudet stelt och fixe­rat i rakt läge; vid försök till vridningar provoceras intensiva smärtor, inte minst vid huvudböjning bakåt.

Retrofaryngeal abscess viktig differentialdiagnos
Slätröntgen med rak sidoprojektion kan visa prevertebrala förkalkningar framför C 1–C 2-nivån. Hos en mindre del av patienterna ses inga förkalkningar [10]. DT är betydligt känsligare än slätröntgen för att upptäcka kalk och svullnad i mjukvävnader [9]. Svullnaden sträcker sig vanligtvis från C 1 till C 4, men kan nå ned till C 6 [11]. Förkalkningen är ursprungligen välavgränsad, men blir mer diffus i takt med att kalken resorberas [6, 12]. MRT-undersökning visar tydligt den prevertebrala svullnaden. MRT är även bra på att skilja retrofa­ryngeal tendinit från andra differentialdiagnoser [9, 10].
Diagnoskriterierna är [13]:
• enkel- eller dubbelsidig icke-pulserande smärta i nacken eller baktill i halsryggen; smärtan strålar upp i bakhuvudet eller hela huvudet och uppfyller de två sista kriterierna nedan
• svullnad av prevertebrala mjukvävnader
• kraftig förvärrad smärta vid bakåtböjning av huvudet
• lindring av smärtan inom 2 veckor efter påbörjad behandling med NSAID-preparat.

Viktigast är att skilja retrofaryngeal tendinit från retrofaryngeal abscess. Båda sjukdomarna kan ge feber, dysfagi och förhöjda vita blodkroppar och sänkningsreaktion. Svår nackstelhet ska ändå leda misstankarna till retrofaryngeal tendinit. Radiologi är nyckeln till att separera de två sjukdomarna, vilket är viktigt på grund av deras olika kliniska handläggning. Andra differentialdiagnoser ses i Fakta 1.

Smärtlindring i fokus för behandlingen
Behandlingen är inriktad på smärtlindring med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i 10–14 dagar, vanligtvis med viss symtomlindring inom 72 timmar [14]. NSAID, t ex diklofenak, ibuprofen eller naproxen, är vanligen tillräckliga. Vissa patienter behöver en kort tids behandling med kortikosteroider om symtomen är grava [15].
Radiologisk uppföljning är inte nödvändig, eftersom tillståndet är självläkande, men om uppföljning görs, ska den efter några veckor visa frånvaro av förkalkning och prevertebral svullnad (Figur 4) [16, 17]. Om symtomen kvarstår under mer än 2 veckor bör annan orsak misstänkas. Recidiv av ­retrofaryngeal tendinit är sällsynt; mycket få fall finns beskrivna i litteraturen.
*
Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Figur 1a. Sagittal DT-halsrygg visar prevertebral mjukdelssvullnad (nedre pil) samt förkalkning (övre pil) under främre bågen C?1 (störande tandartefakter i samma nivå).

Figur 1b. Sagittal MRT-halsrygg visar liknande fynd som vid DT med högsignalerande vätska/ödem (pil) framför övre halsryggen.

Figur 2a. Axialbild från DT-angiografi av halskärlen visar förkalkning (vit pil) strax till höger om medellinjen framför C?2 på platsen för senan till musculus longus colli.

Figur 2b. DT-angiografi av halsens kärl med frågeställning dissektion visar stor förkalkning framför C?2 (vit pil) och prevertebral mjukdelssvullnad.

Figur 3. Sagittal MRT-bild av halsryggen visar lätt prevertebralt ödem (pil). Kalk kan vara svårt att påvisa med MRT och påvisas lättare med DT, men eftersom undersökningen inte påvisat spondylodiskit eller abscess avstod man från DT på grund av den typiska kliniken.

Figur 4a. Förkalkning (pil) på typisk plats för retrofaryngeal tendinit nedom främre bågen på C?1 och prevertebral mjukdelssvullnad.

Figur 4b. Efter behandling har förkalkningen och svullnaden försvunnit.