Många sjukdomar har blivit sällsynta eller nästan helt försvunnit i Sverige med ökande välstånd, hygien och noggranna kontroller av exponeringar yrkesmässigt och i miljön. Detta är dock långt ifrån fallet i många andra delar av världen, inte minst bland de länder som många av våra invandrare kommer från. Dessa kan ha tillbringat åratal under ibland mycket ­miserabla förhållanden. Bland dem kan nuförtiden i Sverige sällsynta sjukdomar förekomma, och det är viktigt att dia­gnostisera och behandla dem på effektivaste sätt. 

Exempel är dels tuberkulos, som hos unga i vårt land numera nästan enbart ses bland invandrare, dels hydatidcystor, som aldrig finns hos infödda svenskar. And­ra lungsjukdomar är överrepresenterade hos invandrare enligt vår kliniska erfarenhet, t ex lungcancer och/eller KOL som ofta utvecklas i unga år beroende på både passiv rökning från barndomen och framför allt ofta mycket tidig rökstart och bronkiektasier efter misskötta pneumonier hos unga. Vi har även sett två patienter med lungor förstörda efter senapsgasexponering i krigets Irak. 

Ett stort problem i många låg- och medelinkomstländer är rök av förbränning från biomassa (ved, gödsel, skörderester, träkol med mera), vilket kan ge luftvägsinfektioner, KOL och lungcancer [1]. Som ytterligare en effekt av sådan exponering har vi de senaste åren sett en annan sjukdom, bronkiell antrakofibros, hos två invandrarkvinnor av afghansk börd. 

Vi tror att dessa fall kan förekomma på andra håll i landet och vill därför beskriva dem närmare. Fynden och sjukhistorien är så speciella och typiska att vi föreslår ett svenskt namn: sotrökslunga. 

Fallbeskrivningar

Fall 1. En 48-årig aldrigrökande i övrigt tidigare frisk kvinna remitterades till lungkliniken från en vårdcentral på grund av tilltagande andfåddhet de senaste åren. Hon hade utbredda bilaterala infiltrat på röntgen, särskilt på höger sida (Figur 1). EKG och hjärtstatus var utan anmärkning. Hon hade tidigare behandlats med bronkdilaterande inhalationer utan nämnvärd effekt. Åtta år tidigare hade hon genomgått en torakotomi i hemlandet men kunde inte förklara vad man hade hittat förutom att det inte var cancer eller tuberkulos. 

Patienten hade växt upp i en högt belägen by i Iran nära Afghanistan, där vintrarna är mycket torra, blåsiga och dammiga. Hon var där ansvarig för matlagning och brödbak i ett oventilerat litet kök, oftast fyllt med rök från den biomassa som utgjorde bränslet. Någon exponering för något annat potentiellt lungskadande agens fanns inte. 

Spirometri med ett svenskt normalmaterial som referens påvisade kraftigt obstruktiv bild med en forcerad exspiratorisk ensekundsvolym (FEV1) på 0,69 l/s (23 procent av förväntat), funktionell vitalkapacitet (FVC) 1,30 l (34 procent av förväntat) och en kvot mellan FEV1 och FVC på 0,53. Lungröntgen och DT-torax visade utbredda perihilära fibrotiska förändringar (Figur 1 A och B). Vid bronkoskopi sågs utbredd svärtning av bronkslemhinnan och stenos av mellanlobsbronken (Figur 2). Tuberkulosodling var negativ. Bronkslemhinnebiopsi visade lätt kronisk inflammation samt kraftig antrakos. Mellannålsbiopsi av vad som bedömdes vara en stor tumör visade fibrotisk vävnad med ett stort inslag av kolpigmentinlagring, antrakos, men även ett rikligt inslag av dubbelbrytande kristaller (Figur 3 A). 

Patienten behandlades symtomatiskt med bronkodilatantia och inhalationssteroider. Vid kontroll några månader senare var tillståndet oförändrat.

Fall 2. En 63-årig kvinna, flykting från Afghanistan, remitterades till lungkliniken för luftvägsbesvär. Hon hade levt 25 år i Iran och där försörjt sig genom att arbeta i en primitiv tegelfabrik med exponering för tegeldamm och rök från biomassa som användes för att bränna teglet (Fakta 1, Figur 4). Som kvinna var patienten också ansvarig för matlagning och därmed utsatt för rök från biomassa på samma sätt som kvinnan i det första beskrivna fallet. 

Spirometri visade obstruktiv bild med FEV1 0,72 l/s (30 procent av förväntat), FVC 1,04 l (35 procent av förväntat) och en kvot mellan FEV1 och FVC på 0,69. Lungröntgen och DT-torax visade en bild mycket lik den i fall 1 (Figur 1 D). Bronkoskopi visade även här antrakos centralt i bronkträdet, och vid ingången till mellanloben och lingula var det alldeles svart. Tuberkulosodling var negativ. Mellannålsbiopsierna var för ögat helt kolsvarta, och de uppvisade fibrös cellfattig lungvävnad med uttalad kolpigmentering och även här ett rikligt inslag av dubbelbrytande kristaller (Figur 3 B). 

Denna patient behandlades symtomatiskt precis som kvinnan i fall 1, och uppföljning flera månader senare visade status quo.

Diskussion

Båda dessa patienter hade uttalade radiologiska förändringar med stora perihilära lunginfiltrat, uttalad lungfunktionsnedsättning och utbredd antrakos i bronkslemhinnan. En av dem hade också en bronkstenos i mellanloben. Bronkoskopi och biopsitagning uteslöt i båda fallen såväl tuberkulos som malignitet och påvisade fibros med inlagring av såväl sot som kiselpartiklar. Båda hade utsatts för sotig rök från förbränning av biomassa, och en av dem hade dessutom en möjlig yrkesmässig exponering för kiselpartiklar vid tegelproduktion. 

Den kliniska och radiologiska bilden var snarlik den vid avancerade yrkesrelaterade lunginlagringssjukdomar (pneumokonioser), t ex kolarbetarpneumo­konios (coal workers’ pneumoconiosis; CWP) och silikos, men exponeringen och den drabbade gruppen är en annan.

Termen BAF (bronkiell antrakofibros) myntades 1998 för att beskriva kolpigmenterade och stenoserade bronker hos personer exponerade för rök från biomassa [2]. »Hut lung« eller »domestically acquired pneumoconiosis« [3, 4], och »wood smoke-associated lung disease« [5] är andra namn som använts, men de är mera ospecifika eller otympliga. 

Vi föreslår termen »sotrökslunga« för den här beskrivna varianten av pneumokonios, vilket inte bara anger genesen utan också illustrerar de kolsvarta bronkernas utseende. Det är också en term som lätt kan förstås av allmänheten, något som inte bör underskattas. 

Människor och biomassa

Människor lärde sig att tillaga mat över öppna eldar för 1–2 miljoner år sedan, och elden var sannolikt helt avgörande för att vi skulle kunna lämna tropikerna för allt kallare trakter. Analys av lungvävnad från den välbevarade 5 300 år gamla stenåldersmannen Ötzi, funnen i de italienska alperna 1991, påvisade såväl rikligt med sotpartiklar som mineralkristaller i hans kolsvarta lungor [6]. 

Ungefär hälften av alla människor och upp mot 90 procent av dem som bor på landsbygden i låg- och medelinkomstländer använder fortfarande träkol eller oprocessade biomassebränslen i form av ved, kvistar, torkad kodynga, skörderester och liknande som sin huvudsakliga energikälla för matlagning, uppvärmning och belysning [1]. Detta är ett stort hälsoproblem som kan leda till luftvägsinfektioner, KOL och lungcancer och alltså även de ovan beskrivna förändringarna. 

I våra fall var det fråga om äldre kvinnor från landsbygden som tillbringat mycket tid vid öppna eldar inomhus i trånga köksutrymmen. 

Betydelsen av kisel 

Länge trodde man att den viktigaste faktorn för lungfibrosen vid kolarbetarpneumokonios (»black lung«) var kiselpartiklar och att kolet bara gav färgen [7]. En av våra patienter var kiselexponerad, men inte den ­andra. Varifrån kom då kiselpartiklarna som påvisades? I några delar av Himalaya och kringliggande områden är sandstormar vanliga vid vissa årstider; ofta bildas ett lager av fint damm som täcker hus och möbler både ute och inne, och det är kvinnornas uppgift att sopa bort det. Dammet består huvudsakligen av små kiselpartiklar. Det finns flera rapporter som beskriver silikos och till och med progressiv massiv ­fibros hos invånarna i sådana byar [8, 9]. Båda de här beskrivna kvinnorna var utsatta för denna miljö också.

En annan möjlig förklaring är att det i de flesta former av biomassa finns inlagrat kisel från början. Gröna växter lagrar in kiselpartiklar för att göra t ex gräs mer svårtuggat för betande djur av alla slag, från insekter till bufflar [10]. Dessa kristaller finns kvar i ­växtresterna och även i kodynga och kommer då också ut i röken när biomassan förbränns.

Förekomst

Prevalensen av sotrökslunga är okänd. Enstaka eller små serier av patienter med liknande klinisk bild finns från Bangladesh [4], Bhutan [11], Bolivia [12], Indien [13-15], Iran [16-19], Mexiko [5, 20], Papua Nya Gui­nea [21, 22], Sydafrika [23] och Turkiet [24]. Det är dock i många fall oklart om det rör sig om ren KOL utlöst av rök, sotrökslunga eller till och med någon form av silikos.

I en studie från Iran av 14 300 utförda bronkoskopier utförda mellan 1982 och 2006 fann man 774 fall av antrakos (kolpigmentinlagring) i bronkslemhinnan. Av dessa hade 291 också stenosering av bronker och bronkiell antrakofibros. Ungefär hälften var kvinnor och hade aldrig haft något yrke utanför hemmet, och 86 procent av dem kom från landsbygden. Nästan alla, 96 procent, av patienterna hade avvikande röntgenbild [18]. 

Patienterna i våra två fall var båda kvinnor och kom från Iran men var ursprungligen afghaner. I de flesta fallserier rörande patienter med bronkiell antrako­fibros är äldre aldrigrökande kvinnor i absolut majoritet [5, 25]. Afghanistan är ett av världens fattigaste länder, där många lever under primitiva matlagnings- och hygienförhållanden. Grannlandet Iran inhyser en mycket stor grupp av afghanska flyktingar, som får arbeta hårt för sitt uppehälle. Under de senaste åren har migrationen av afghaner från såväl Afghanistan som Iran till Sverige varit påtaglig. Med migranterna följer också deras folkhälsoproblem. 

Symtom, utredning och behandling

Utredning bör ske på lungklinik. Den kliniska bil­den påminner om den vid KOL med hosta och dys­pné, men patienterna har oftast inte rökt alls eller bara måttligt. Ofta föreligger uttalad obstruktiv lungfunktionsnedsättning [19, 25]. 

Röntgenfynden varierar med atelektaser, bronkstenosering, peribronkiella infiltrat, media­stinal lymfkörtelförstoring, ibland med förkalkning, och lunginfiltrat som kan variera från mindre noduli till stora tumörlika infiltrat som ibland till och med uppvisar en central smältning. Mellanloben och ovanloberna drabbas hårdare än underloberna [26]. 

Det har visat sig att förändringarna kan vara positiva i fluorodeoxiglukos-PET (FDG-PET) [27]. PET används nu vid tumörutredningar, men det är viktigt att veta att upptag kan förekomma även vid olika inflammationer, t ex sarkoidos.

Vid bronkoskopi ser man att bronkerna är helt svarta, och det kan finnas centrala stenoseringar. Precis som vid pneumokoniosen silikos finns en association mellan sotrökslunga och tuberkulos [19, 28], varför detta alltid ska uteslutas. I övrigt kan man avstå från mera avancerade utredningar, exempelvis biopsier är sällan indicerade. Behandlingen är symtomatisk.

Konklusion

Det är viktigt att känna till att fall som dessa förekommer i Sverige. Hos äldre, aldrigrökande kvinnor som härstammar från fattigare delar av världen, kanske speciellt från Afghanistan, med lunginfiltrat, nedsatt lungfunktion och luftvägssymtom bör man överväga exponering för biomassarök som orsak till besvären. Vi tror att det skulle vara bra med ett svenskt namn som även lekmän kan förstå på denna miljöbetingade pneumokonios, och vi föreslår därför sotrökslunga.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Fakta 1. Tegeltillverkning i fattiga länder

Tegelproduktion beskrevs först i det gamla Babylon 5000 f Kr. Detta folk levde på en slätt utan tillgång till sten och med begränsad tillgång till virke, så de tvingades uppfinna teglet. 

Soltorkat tegel är ännu äldre men förstörs av regn, så för att få det någorlunda bestående måste man bränna det. 

Samma metoder används än i dag i fattiga länder och är en av de vanligaste verksamheterna på många håll. Teglet görs huvudsakligen av sand (50–60 procent) som blandas med lera (20–30 procent) och formas manuellt till önskad form och storlek. 

Teglet får sedan torka, varefter det bränns i särskilda brännugnar som eldas med kol, ved eller annan biomassa. Isoleringen av dessa består oftast av aska som strös över ugnen och sedan måste borstas bort. 

Tillverkningen enligt denna gamla metod medför många problem: luftföroreningar från rök och damm med kiselpartiklar, koldioxid och inte minst degradering av god åkerjord. 

I Sydasien uppskattar man att det tillverkas 310 miljarder tegelstenar varje år! Särskilt i Indien används i stor utsträckning kol förutom stora mängder biomassa. Arbetet är hårt och smutsigt och innebär kraftig exponering för rök och partiklar (Figur 4).