Vandrande mjälte beror på avsaknad av, eller ofullständig utveckling av, mjältens suspensoriska ligament (lig gastrosplenicum, lig splenorenalis, lig phreno­splenicum) [1]. Tillståndet är välkänt men ovanligt och förekommer något oftare hos kvinnor än hos män, med en total incidens på <0,2 procent. Barn drabbas i en tredjedel av fallen [1, 2]. Den allvarligaste komplikationen utgörs av akut torsion med sekundär infarkt, vilket är ett livshotande tillstånd. Den kliniska manifestationen av torsion varierar mycket, men kardinalsymtomet är buksmärta [1, 3].  

Vi beskriver här en pediatrisk patient som fick genomgå en akut splenektomi på grund av total ocklusion av mjältens kärl. 

Fallbeskrivning

En 13-årig flicka sökte akut tillsammans med sin mor på grund av buksmärta. Hon var sedan tidigare helt frisk och var aldrig opererad i buken. 

Vid ankomst uppgav patienten att hon haft lågt sittande buksmärta de senaste tre dagarna, och sedan ett dygn tillbaka även feber och kräkningar, varför man nu sökte akut. Patienten förnekade smärtvandring. I status noterades en febril patient med en temperatur på 38,6 oC, men i övrigt opåverkad. Vid undersökning av buken noterades palpationsömhet i både höger och vänster fossa samt dunkömhet över vänster njurloge. Cirkulatoriskt och respiratoriskt bedömdes patienten stabil. De initiala proven visade CRP 170 mg/l samt leukocytos med LPK 25,0 × 10. Övriga rutinprov var utan anmärkning.

Patienten blod- och urinodlades och sattes in på intravenösa antibiotika. Därefter lades hon in fastande på barnavdelningen för observation med arbetsdia­gnosen perforerad appendicit. På barnavdelningen undersöktes patienten av husjouren och man fann då status som vid appendicit med tydlig palpationsömhet i höger fossa, varvid det beslutades att gå vidare med en diagnostisk laparoskopi. Vid operation fann man en stor mjälte som låg i vänster flank. När läget på operationsbordet ändrades noterades att mjälten förflyttades ned och fyllde ut lilla bäckenet. Vid närmare inspektion sågs partier i mjälten med lätt avvikande färg, men detta ingav ingen stark misstanke om ischemi. Man såg även en generell rodnad och irritation i tarmpaketet, inklusive appendix, som dock bedömdes oskyldig. Beslut togs om att avsluta operationen. 

Patienten vårdades på uppvakningsavdelningen och togs sedan direkt till röntgen för att genomgå datortomografi (DT) av buken för att visualisera cirkulationen till mjälten och för att utesluta en eventuell mjältinfarkt (Figur 1). DT-buk visade sammanfattningsvis en bild förenlig med vandrande mjälte, torsion av arteria och vena lienalis samt kraftigt nedsatt parenkymperfusion med hotande nekros.

Patienten och anhöriga informerades om DT-svaret och man beslutade samma kväll att gå vidare med akut, öppen splenektomi. Vid operation påträffades en stor, hård och nekrotisk mjälte med komplett rotation av hilus. I övrigt sågs inget avvikande i buken (Figur 2). Efter ligering av arteria/vena lienalis avlägsnades mjälten och operationen avslutades. Därefter följde ett okomplicerat postoperativt förlopp, och patienten kunde skrivas ut till hemmet tre dagar efter operationen.  

Vid återbesöket 4 veckor postoperativt var patienten fortsatt välmående och hade erhållit pneumokockvaccination via infektionskliniken. PAD visade blodstas på grund av rotation i hilus. Inga hållpunkter för malignitet.

Diskussion

Diagnosen vandrande mjälte är kliniskt svår att ställa och kräver hög misstänksamhet. Datortomografi utgör bästa metoden för att säkerställa diagnosen [4]. I vårt fall förflyttades den löst upphängda mjälten från vänster arcus till vänster fossa peroperativt, en händelse som misstänks ha orsakat total ocklusion och ischemi med sekundär nekros av mjälten som följd.  Sannolikt förelåg redan innan dess en torkvering av pedikeln med partiell ocklusion med tanke på mjältens storlek och patientens symtom. Det går dock inte att utesluta att lägesändringen av operationsbordet med förflyttningen av mjälten förvärrade tillståndet och orsakade en total ocklusion. Något liknande pub­licerat fall med total ocklusion till följd av lägesändring på operationsbordet har vi inte kunnat finna vid litteratursökning.

Detta ovanliga fall illustrerar vikten av ett brett differentialdiagnostiskt tankesätt vid akut buksmärta hos barn och även extra vaksamhet vid diagnostisk laparoskopi hos patienter där man finner en vandrande mjälte [4, 5]. Vid ändringar av operationsbordets läge under operation, kombinerat med pneumoperitoneum, ökar risken att den löst upphängda mjälten förflyttas med lägesändringen och roteras med total ocklusion och nekros av mjälten som följd [3, 6]. Det sistnämnda är ett tillstånd som kräver akut splenektomi, vilket ökar morbiditet och mortalitet i alla patientgrupper [6, 7]. 

Även om majoriteten av patienterna som laparosko­peras på grund av buksmärta orsakad av vandrande mjälte har nedsatt cirkulation till mjälten innebär det inte per definition att splenektomi behöver utföras. Hos pediatriska patienter med vandrande mjälte bör mjältfixering övervägas och mjälten bevaras, förutsatt att det inte föreligger någon infarkt samt att mjälten återgår till normal storlek efter detorkvering [8-12]. Det finns flera olika tekniker beskrivna för mjältfixering; de flesta innebär att mjälten fästs vid bukväggen med eller utan nät, antingen med laparoskopisk eller öppen teknik [12]. Fördelen med mjältfixering är att mjältens funktion bevaras och risken för postsplenektomisepsis minskar [13]. Risken för recidiv vid mjältbevarande kirurgi medför att många kirurger fortsatt väljer att utföra splenektomi trots att pexi (fixering), om möjligt, bör vara målet hos pediatriska patienter [4, 14]. 

Konklusion

Med kunskap om att vandrande mjälte förekommer ökar möjligheten att dessa patienter får en snabb utredning och rätt behandling. Fördröjning av dia­gnosen leder till ökad risk för komplikationer i form av pedikeltorsion med ischemi som följd [15].  

Med facit i hand borde vår patient, direkt från akutmottagningen, remitterats till datortomografi av buken. Beroende på om cirkulationen till mjälten var påverkad redan då skulle vår patient därefter tagits till operationsavdelningen för akut eller subakut kirurgi.

Hos patienter med vandrande mjälte där pedikeln torkverat finns inget alternativ till akut kirurgi, men kanske hade möjligheten funnits för vår patient att vid snabbare diagnos opereras med detorkvering av pedikeln och mjältfixering i stället för splenektomi.

 

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.