Mikrovågsablation – en skonsam metod vid splenomegali hos barn

Portal hypertension (PHT) innebär ett ökat tryck i porta­cirkulationen. Hos barn finns många olika tillstånd som kan ge upphov till portal hypertension (Tabell 1). Symtom utgörs av splenomegali med trombocyto- och leukopeni som följd, utvecklande av kollateral cirkulation med esofagusvaricer och hemorrojder samt ascitesutveckling. Esofagusvaricer och trombocytopeni kan i sin tur leda till livshotande blödningar [1-3]. 

Att åtgärda splenomegali vid portal hypertension, där andra behandlingar såsom transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) inte givit önskad effekt eller där levertransplantation inte är möjlig, har visat sig ha positiv effekt på såväl trombocytkoncent­rationen (TPK) som på den portala hypertensionen med reduktion av splanknikusflödet [4]. Den vanligaste behandlingsmetoden som används i dag är partiell mjältembolisering (partial splenic embolization, PSE). Det innebär att man angiografiskt via mjältartären stänger av delar av blodflödet i mjälten, vilket leder till vävnadsdestruktion och minskad aktivitet hos mjälten. Det är en effektiv metod, men den är smärtsam på grund av infarceringen som uppstår i vävnaden. Postemboliseringssyndrom med feber och allmän sjukdomskänsla är också vanligt, och sammantaget upplevs det postoperativa förloppet ofta som påfrestande av både patienterna och deras föräldrar. På Karolinska universitetssjukhuset Huddinge, där de flesta av dessa behandlingar utförs, emboliserar man därför inte barn yngre än 10 år. 

Perkutan mikrovågsablation (MWA) är en väl beprövad metod för behandling av cancer i levern och andra organ. Den är enkel att utföra, tolereras väl av patienter och är förenad med liten risk för komplikationer [5, 6]. Radiofrekvensbehandling (RFA), vilken i likhet med mikrovågsablation är en värmealstrande metod, har provats hos barn med splenomegali orsakad av talassemi, med positiv effekt på TPK [7]. Perkutan mikro­vågsablation har använts hos vuxna med splenomegali med lovande resultat [8], men metoden finns inte beskriven för barn. Här presenterar vi det första fallet i Sverige där en pojke med sekundär splenomegali behandlades med mikrovågsablation.

Beskrivning av metoden

Hos barn utförs ingreppet i full narkos av erfaren interventionell radiolog under operationssterilitet. Perkutant förs en ablationsantenn in i mjälten under ledning av ultraljud. Mikrovågor som sänds ut kring antennens spets hettar upp omgivande vävnad, vilket leder till celldöd inom ett sfäriskt område. Metoden ger ablationsvolymer på max ca 5 × 5 cm, varför antennen måste flyttas tillräckligt många gånger för att uppnå en behandlad volym om 40–50 procent av mjältens totala volym, vilket behövs för tillräcklig effekt på TPK [8]. Storleken på det behandlade området bedöms med ultraljud under pågående ingrepp och kontrolleras med datortomografi i efterförloppet. Vid behov kan behandlingen upprepas. 

All interventionsbehandling medför risk för blödning, även om värmeutvecklingen vid perkutan mikrovågsablation leder till snabb hemostas, vilket minskar den risken [8]. Ablationsbehandlingen utförs på hybridsal, och skulle större blödning trots allt uppkomma kan man därför omedelbart behandla den med embolisering, vilket är en vedertagen metod [9].  

Fallbeskrivning

Hos en pojke i nedre tonåren hade en genetisk metabol sjukdom (CDG-COG5) [10] lett till levercirros och uttalad portal hypertension trots tidigare åtgärd med TIPS. Levertransplantation var inte aktuell. Pojken hade en kraftigt förstorad mjälte som kunde palperas 7–8 cm nedom vänster arcus. Volymen beräknades vid en datortomografi av buken utförd 2017 till ca 950 ml (Figur 1), att jämföra med normalvärdet för åldern på ca 110 ml [11]. Hans TPK-värde hade legat konstant lågt runt 30 × 10⁹/l sedan 2017, då det upptäcktes i samband med en planerad operation (i kombination med lätt leukopeni men normalt Hb). Utredning kunde inte påvisa annan orsak än splenomegali. 

Pojken hade även en höftledsluxation som behövde åtgärdas ortopediskt för att undvika permanent rullstolsbehov, men på grund av låg TPK ansågs blödningsrisken för stor för att tillåta kirurgi. Värdet förbättrades inte av transfusioner eller TIPS. Till följd av kognitiv funktionsnedsättning bedömdes inte heller partiell mjältembolisering som ett lämpligt behandlingsalternativ på grund av svårigheterna att hantera förväntad postoperativ smärta. På en multidisciplinär vaskulopatikonferens i januari 2020 beslutade man därför att erbjuda mikrovågsbehandling av mjälten i stället, mot bakgrund av tidigare publicerade data som talade för ett lindrigare postoperativt förlopp än efter partiell mjältembolisering [12]. Då metoden inte använts för behandling av splenomegali hos barn, informerades familjen noggrant och gav sitt samtycke.

Förlopp

Den första mikrovågsablationen hos patienten utfördes på Karolinska universitetssjukhuset Huddinge i mars 2020. Inför behandlingen vaccinerades han mot kapselbärande bakterier, enligt de svenska riktlinjerna för splenektomi [13]. Man gav även antibiotika i profylaktiskt syfte före och efter ablationen. 

Mikrovågsgeneratorn som användes var en Emprint (Medtronic) med 13 gauge-nål som positionerades med hjälp av ultraljudsvägledning (LOGIQ E10, GE Healthcare). Efter att nålen placerats backades den stegvis för att skapa så stora ablationshålor som möjligt med ett begränsat antal punktioner. Totalt punkterades mjälten 3 gånger. Ablationsenergin som användes var 100 watt, och total ablationstid uppgick till 42 minuter. 

Mot slutet av ingreppet kontrollerades resultatet med kontrastförstärkt ultraljud (Sonovue), som visade tydliga, avaskulära ablationshålor i mjälten. På grund av den stora ursprungsvolymen bedömdes det dock svårt att abladera till slutmålet, 40–50 procent av mjälten, i en seans, då ett stort antal punktioner vid samma tillfälle ökar komplikationsrisken.

Pojken överstod ingreppet väl utan besvärande smärtor under det postoperativa förloppet och skrevs ut till hemmet i sitt habitualtillstånd några dagar senare. 

En DT-undersökning i april 2020 visade att uppskattningsvis 20–25 procent av den totala mjältvolymen hade abladerats. TPK-värdet hade stigit marginellt till 39 × 10⁹/l, och man beslutade därför om re­ablation. Den kompletterande ablationsbehandlingen utfördes i augusti 2020, knappt 5 månader efter den första. Denna gång abladerades 13 lokalisationer i den kvarvarande mjälten, med 100 watt och 3–5 minuter per gång. Under ingreppet uppstod en mindre blödning, som kunde åtgärdas med kort ablation av insticksstället på mjältens yta och avstannade utan behov av annan åtgärd. Inte heller efter det andra ingreppet uppstod besvärande postoperativa smärtor, men en lätt feber som tolkades som sekundär till ablationen [6]. Patienten var dock helt opåverkad vid utskrivningen. 

I december 2020 visade en uppföljande DT-undersökning att närmare 50 procent av mjälten hade abladerats (Figur 2 och 3), även om dess totala volym inte ändrats märkbart. TPK-värdet hade stigit till 50 × 10⁹/l, vilket bedömdes tillräckligt för att genomföra operation av höftledsluxationen. Målet med behandlingen var därmed uppfyllt. 

Slutsats

Handläggning av barn med portal hypertension är komplex och kräver ett multidisciplinärt omhändertagande. På Karolinska universitetssjukhuset har man därför ett vaskulopatiteam bestående av barn­hepatolog, -radiolog, -koagulationsläkare, -leversjuksköterska, -leverkoordinator och transplantationskirurg, som tillsammans fattar beslut angående behandlingen av dessa barn. 

När portal hypertension leder till behandlingskrävande splenomegali erbjuder man i dag partiell mjält­embolisering, vilket ofta leder till besvärande post­operativ smärta och därför inte utförs på barn yngre än 10 år. En skonsammare behandling med bibehållen effekt är således eftersträvansvärd. Vår fallbeskrivning visar att perkutan mikrovågsablation kan vara ett bra alternativ med positiv effekt på trombocyt­nivån. Det öppnar för möjligheten att behandla även yngre barn, men fler studier behövs. En prospektiv studie har i januari 2021 påbörjats på Karolinska universitetssjukhuset, där barn från stora delar av Sverige kommer att kunna inkluderas via vaskulopati­teamet.