Atlantoaxial subluxation innebär en vridning av den första halsryggskotan (C1) i förhållande till den andra (C2) så att de står delvis ur led. Den atlantoaxiala subluxationen kan uppstå till följd av lindrigt trauma eller sekundärt till andra tillstånd såsom övre luftvägsinfektion eller artrit [1, 2]. Symtombilden karakteriseras ofta av tortikollis (lat tortus = sned, collis = hals) i kombination med nacksmärta, lokal ömhet och ibland även huvudvärk. Atlantoaxial subluxation kan ofta behandlas konservativt om den diagnostiseras tidigt, men vid sen upptäckt kan kirurgisk åtgärd behövas [1, 3, 4]. Denna fallbeskrivning syftar till att uppmärksamma atlantoaxial subluxation och översiktligt beskriva dess etiologi, kliniska symtombild, dia­gnostik och behandling.

Fallbeskrivningar

Fall 1. Posttraumatisk atlantoaxial subluxation.

En frisk 7-årig flicka som fallit i samband med lek sökte vård på grund av smärta till ena överarmen samt nacken. Flickan undersöktes och hennes överarm röntgades. En humerusfraktur upptäcktes och behandlades konservativt. Tre dagar efter traumat noterade mamman att flickans nacke och huvud var vridna mot vänster. Flickan klagade till och från på lokal smärta i nacken men lekte som vanligt. Familjen sökte primärvården då rotationen i nacke och huvud kvarstod. Bedömningen gjordes att det troligen rörde sig om muskulärt betingad tortikollis, och rörelseträning påbörjades. Det dröjde ytterligare ca 6 månader innan flickan remitterades för radiologisk utredning med datortomografi (DT), vilken visade atlantoaxial subluxation på höger sida med begynnande destruktion av C1–C2-leden. Flickan remitterades akut till en ryggkirurgisk enhet och kompletterande magnetisk resonanstomografi (MRT) utfördes. Undersökningarna visade intakta ligament och opåverkade nervstrukturer. Vid undersökning uppvisade flickan en typisk felställning i nacke och huvud (Figur 1).

Flickans felställning kunde hävas under narkos, och hon behandlades framgångsrikt i haloväst i ett antal månader. Subluxationen minskade betydligt men inte fullständigt, då höger C1–C2-led fusionerat under behandlingstiden. Läget accepterades, då flickan var smärtfri och relativt opåverkad av den kvarstående felställningen.

Fall 2. Icke-traumatisk atlantoaxial subluxation. 

En 6-årig pojke genomgick en operation av vänster öra och låg i samband med operationen med huvudet åt höger i ett flertal timmar. Postoperativt noterades att pojken hade en sned huvudställning och oförmåga att rotera huvudet åt vänster. Pojken uppgav ingen nacksmärta. Kontakt med fysioterapeut påbörjades och resulterade i viss förbättrad rörelse i nacken, men total förbättring uteblev, varför en DT av halsryggen gjordes efter ca 1 månad. Denna visade en vänstersidig subluxation av ledytan i C1 i förhållande till C2. Det dröjde nästan 12 månader innan en ryggkirurgisk enhet kontaktades. Mot bakgrund av att tillståndet då varat i över 1 år bedömdes ingen akut åtgärd vara indicerad, och pojken fortsatte att gå till fysioterapeut och följas upp. Vid återbesök efter ytterligare ca 4 månader gjordes en förnyad röntgen som visade på ett förbättrat läge av C1–C2 på höger sida samt begynnande fu­sion av den vänstra C1–C2-leden. Kirurgisk behandling avstods mot bakgrund av att pojken fortsatt inte hade någon nacksmärta eller begränsning i vardagen samt att fusion uppstått i C1–C2-leden.

Anatomi

Halsryggens första kota (C1), atlas, och andra kota (C2), axis, har en speciell utformning (Figur 2) som möjliggör att ca 60 procent av rotationen i halsryggen sker däremellan [5]. C1 och C2 ledar mot varandra och stabiliseras av ett flertal omgivande ligament [2, 6]. Barn har i allmänhet mycket töjbara ligament och ledkapslar, vilket predisponerar för atlantoaxial subluxation och är en bidragande orsak till att tillståndet framför allt uppstår hos barn [3].

Etiologi

Det finns en rad orsaker till atlantoaxial subluxation, såsom kongenitala (till exempel Downs syndrom, osteogenesis imperfecta, Marfans syndrom, neurofibromatos typ 1, artriter, ankyloserande spondylit, sy­stemisk lupus erythematosus), traumatiska (låg- eller hög­energitrauma), infektioner (till exempel övre luftvägsinfektion, retrofaryngeal abscess) eller kirurgiska ingrepp i huvud- och halsregionen [1, 2, 4]. Fibros i sternocleidomastoideus-muskulaturen, som är en kongenital orsak till tortikollis hos barn, leder oftast inte till atlantoaxial subluxation.

Klinisk symtombild

Vid atlantoaxial subluxation är det vanligt att barnet klagar över nacksmärta och ibland även huvudvärk samt uppvisar en felställning i nacken. Den typiska felställningen kallas »cock robin appearance« (Figur 1) och innebär en lateral lutning (ca 20 grader), rotation (ca 20 grader) och reflektion (ca 10 grader) i nacken från den subluxerade sidan (Figur 1, 2) [1, 2, 4, 5]. Barnet kan inte självt häva felställningen, men kan ofta rotera ytterligare mot den subluxerade sidan. Många gånger minskar nacksmärtan över tid, och rörelseomfånget i nacken kan komma att normaliseras. Neurologisk påverkan är ett ovanligt symtom vid atlanto­axial subluxation, men kan förekomma [1].

Diagnostik

Förutom den kliniska symtombilden vid atlantoaxial subluxation bör radiologisk utredning göras för att säkerställa diagnosen. Vid misstanke om atlantoaxial subluxation rekommenderas att DT snarare än slätröntgen utförs, då subluxationen är svår att skilja från positionsberoende rotation i C1–C2 på slätröntgen [1-3]. Kompletterande radiologi med MRT för att bekräfta eller utesluta ligamentskada eller påverkan till neurologiska strukturer kan också vara aktuellt [1, 2].

Behandling

Den viktigaste prediktiva faktorn för behandlingsutfall vid atlantoaxial subluxation är symtomduration. Ett bättre utfall gällande reduktion av felställning och mindre andel recidiv ses hos patienter där konservativ behandling inletts tidigt, än hos de där behandlingen blivit fördröjd [2, 5]. Detta visar vikten av tidig diagnostik och behandling. I de flesta fall behandlas atlantoaxial subluxation vid symtomduration mindre än en månad med halskrage och smärtlindring med i första hand paracetamol och antiinflammatoriska läkemedel. Vid behandlingssvikt med kvarstående torti­kollis efter 2 veckor eller vid längre symtomduration måste patienten ofta behandlas med till exempel haloväst [1, 2]. Kirurgisk behandling kan vara indicerad i fall där den konservativa behandlingen medfört symtomgivande kvarstående felställning [3, 5].

Konklusioner

Dröjsmål med att söka vård vid atlantoaxial subluxation kan bero på att tillståndet kan uppstå även vid lindrigt trauma och då i första hand associeras med muskulärt betingad tortikollis. Atlantoaxial subluxation är ett ovanligt tillstånd, och någon säker incidenssiffra går inte att hitta i litteraturen. Det som är publicerat inom området är huvudsakligen baserat på fallbeskrivningar, varför tydliga riktlinjer och rekommendationer kring vilka patienter som ska utredas vidare med DT samt kring behandling saknas. Trots att atlantoaxial subluxation är ovanlig är det en viktig differentialdiagnos för barn med karakteristiska symtom vid lindrigt trauma och även en tid efter traumat. Vid misstanke om och även vid sen upptäckt av atlanto­axial subluxation bör DT-undersökning utföras och en ryggkirurgisk enhet konsulteras. Vid påvisad atlantoaxial subluxation avgörs behandlingen framför allt av symtom och symtomduration. Akuta behandlingar såsom haloväst har oftast liten eller ingen effekt vid atlantoaxial subluxation som varat under lång tid. Såsom i det beskrivna Fall 2 kan obehandlad atlantoaxial subluxation i vissa fall leda till godtagbara resultat, och fysioterapi kan ge förbättring [2, 5].

Sammanfattningsvis är atlantoaxial subluxation en viktig differentialdiagnos vid tortikollis hos barn. Radiologisk utredning med i första hand DT och även MRT säkrar diagnosen. Vid misstanke eller bekräftad dia­gnos rekommenderas kontakt med ryggkirurgisk enhet för stöd kring behandling och uppföljning. Bestående skada eller kirurgisk åtgärd kan ofta undvikas vid tidig upptäckt och behandling, varför det är viktigt för läkare inom alla delar av vården att känna till detta tillstånd.

Läs författarintervju: 5 frågor till Josefin Åkerstedt

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.