Flera olika sjukdomar kan orsakas av patogener som överförs via fästingar i Sverige. Borrelios och fästingburen hjärninflammation (TBE) är vanligast, men allt fler fall av neoehrlichios diagnostiseras i Sverige och Skandinavien [1-4]. Neoehrlichios orsakas av bakterien Neoehrlichia mikurensis, och det första fallet i världen rapporterades 2010 från Sverige [5]. Sedan dess har fler fall rapporterats, framför allt i södra och sydvästra delarna i Sverige [3, 4, 6]. Hittills har 123 fall dia­gnostiserats i Sverige [Anna Granqvist, Göteborg, pers medd; juli 2023]. 

Neoehrlichios kan ge långdragen intermittent feber med nattliga svettningar samt migrerande muskelvärk och hudutslag [7, 8]. Bakterien infekterar bland annat endotelceller i kärlväggen, vilket kan ge en vaskulär påverkan och öka risken för trombosbildning i ytliga och djupa venösa kärl hos immundefekta personer, men även arterit hos immunfriska personer [3, 9]. Det finns enstaka fallrapporter om hemofagocytisk lymfohistiocytos orsakad av neoehrlichios [10] och neoehrlichiosdriven utveckling av B-cellslymfom [11]. 

N mikurensis har främst diagnostiserats hos immunsupprimerade individer. Riskfaktorer för neoehrlichios är splenektomi, malignt B-cellslymfom och immunmodulerande behandling som påverkar B-celler, främst rituximab, en monoklonal antikropp mot CD20 som används för behandling av ett flertal sjukdomar inom reumatologi, hematologi och neurologi [8, 12, 13]. Diagnosen fastställs med realtids-PCR alternativt 16S rRNA-PCR på blod eller benmärg [13], då konventionell blododling inte detekterar den intracellulära bakterien. Antikroppstest för N mikurensis finns inte tillgängligt. Nationellt referenslaboratorium för N mikurensis är Sahlgrenska universitetslaboratoriet. Rekommenderad behandling är doxycyklin 100 mg × 2 i 21 dagar, men även kortare behandlingstid har varit framgångsrik [12]. För patienter som inte tål doxycyklin är rifampicin 300–450 mg × 2 ett alternativ [13, 14].

Nedan presenteras tre fall av neoehrlichios, där samtliga patienter infekterades i Stockholmsregionen. 

Fall 1. Akut insjuknande med muskelventrombos 

En 48-årig man med azatioprinbehandlad Crohns sjukdom och kronisk trombocytos, som i tonåren blev splenektomerad på grund av sfärocytos, sökte akut hösten 2021 med feber sedan 2 veckor och smärta i vaderna. Han hade tidigare sökt på vårdcentral, där man tolkat febern som en övre luftvägsinfektion och smärtan som muskelinflammation/sträckning. Behandling med amoxicillin påbörjades. Då smärtan i vaderna tilltog misstänktes djup ventrombos, och patienten remitterades till akutmottagning. I anamnesen framkom nytillkommen hosta. Han hade temperatur 39,1°C, CRP 55 mg/l och EKG med vänstergrenblock. Misstanke om lungemboli väcktes med tanke på avvikande EKG och klinisk misstanke om djup ventrombos. DT av torax visade ingen lungemboli, men duplexultraljud visade muskelventrombos. Patienten gavs blodförtunnande behandling. 

Patienten lades in för utredning på grund av oklar feber och förhöjt CRP. Vid fördjupad anamnes framkom lindrig huvudvärk och nacksmärta samt flertalet fästingbett under de senaste månaderna. Trots att patienten behandlades med blodförtunnande läkemedel tillkom tromboflebiter under vårdtiden. Blododlingar och prov för exempelvis Epstein–Barr-virus och cytomegalovirus utföll negativa. Fästinganamnesen, tillsammans med tillkomst av nya tromboser trots pågående blodförtunnande medicinering, föranledde misstanke om neoehrlichios. Prov för N mikurensis togs och behandling med doxycyklin 100 mg × 2 påbörjades. Patienten blev feberfri inom 2 dygn. 

PCR för N mikurensis utföll positiv. Patienten behandlades i totalt 15 dagar med doxycyklin och var vid uppföljning 2 veckor efter avslutad behandling helt återställd. Utredning via koagulationsmottagning påvisade ingen genetisk markör för ökad trombosbenägenhet. 

Fall 2. Oklar feber och splenomegali

En 65-årig kvinna med reumatoid artrit och systemisk skleros samt lungfibros som behandlats med lågdos prednisolon och rituximab sedan 2013 insjuknade i februari 2021 med feber, djup ventrombos i höger ben, och nytillkommen splenomegali och anemi noterades. En extensiv feberutredning på infektionsklinik med provtagning och PET-DT utfördes under våren 2021 utan att man fann någon förklaring till febern. Under sommaren sågs en klinisk förbättring, men hon återinsjuknade med feber samt allmän och mental trötthetskänsla efter förnyad rituximabdos i augusti 2021. Symtomen samt återkomst av anemi och tillkomst av transaminasstegring ledde till en ny utredning hösten 2021, där en bredare provtagning kring fästingburna infektioner också inkluderades. 

PCR för N mikurensis utföll positiv, och patienten fick behandling med doxycyklin 100 mg × 2 i 21 dagar. Hon blev feberfri efter 6–7 dagar och successivt piggare, både fysiskt och mentalt. 6 veckor efter behandlingsstart var hon helt återställd. Vid kontrollprov 3 veckor efter avslutad behandling utföll N mikurensis-PCR negativ. 

Fall 3. Intermittent feber och viktnedgång

En 68-årig man med prednisolon- och rituximabbehandlad reumatoid artrit och tidigare cytostatika- (R-CHOP) och strålbehandlat högmalignt B-cellslym­fom 2011 insjuknade med återkommande/intermittent feber och viktnedgång sommaren 2021. Utredning under hösten visade förhöjda inflammationsprov och en lätt splenomegali. Misstanke om oklar inflammation eller infektion väcktes och rituximabbehandlingen avbröts. Ytterligare utredning på infektions­klinik i januari 2022 kring oklar feber gav inte någon förklaring. Fästingbett framkom i anamnesen, men TBE och borrelios uteslöts. Fortsatt utredning på hematologi- och reumatologiklinik ledde till diagnosen Stills sjukdom, och patienten behandlades med prednisolon och tocilizumab, men febern fortsatte. Under våren 2022 försämrades patientens andning, och vid utredning på reumatologkliniken fann man en pneumocystispneumoni. Patienten behandlades med sulfonamid/trimetoprim och förbättrades respiratoriskt.

Under våren 2022 diagnostiserats 2 fall av neoehrlichios på reumatologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset, och patienten provtogs därför för N mikurensis som del i utredningen av den oklara febern, som debuterat långt före andningsbesvären. N mikurensis-PCR utföll positiv och patienten fick 3 veckors doxy­cyklin-behandling 100 mg × 2 och var återställd när behandlingen avslutades. 

Diskussion

Genom att beskriva dessa tre fall av neoehrlichios från Stockholmsregionen under 2021–2022 vill vi belysa vikten av att tänka på denna diagnos vid långdragen feber hos immunsupprimerade patienter, då sjukdomen lätt kan misstolkas som skov av reumatologisk eller hematologisk sjukdom. Neoehrlichios bör läggas till som möjlig diagnos vid intermittent långdragen feber hos patienter i Stockholmsregionen, särskilt vid immunsuppression eller avsaknad av mjälte. Prevalensen av neoehrlichios i Stockholmsregionen är inte väl beskriven, men är mer studerad i södra Sverige och på västkusten [3, 4]. I grannlandet Finland har man sett en ökad förekomst av N mikurensis hos fästingar mellan åren 2013–2014 och 2015–2018 [15, 16]. Med tanke på ökande antal diagnostiserade fall av neoehrlichios de senaste åren i Stockholmsregionen, i kombination med en trolig underdiagnostisering då specifik PCR-analys krävs, kan man nog utgå från att den fästingburna intracellulära bakterien N mikurensis är etablerad i fästingar även i detta område. 

Under nuvarande sommarsäsong med risk för fästingbett vill vi belysa vikten av att sjukvården snab­bare tänker på neoehrlichios och sänder prov för specifik diagnostik. För att bättre kunna kartlägga sjukdomen och dess spridning i Sverige är det viktigt att diagnostisera misstänkta fall av neoehrlichios in­nan behandling ges. Om inte diagnostik hade drivits i ovanstående fall är risken stor att alla fall hade missats och kunskapen om en etablering av N mikurensis i Stockholmsregionen hade uteblivit.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.