Fetthaltiga mjukdelstumörer i rörelseapparaten ofta godartade

Tumörer i rörelseapparatens mjukdelar är vanliga och oftast godartade. De flesta är fettumörer av vilka lipom utgör den största gruppen. Utöver lipom finns det dock ett flertal andra fettinnehållande tumörer. Bland den stora mängden mjuk­delstumörer finns även de få mjukdelssarkomen. Mjukdelssarkom är ofta höggradigt maligna med hög mortalitet. Det har tydligt visats att remittering till ett sarkomcentrum före kirurgi leder till förbättrad tumörkontroll med färre lokalrecidiv samtidigt som det minskar den postoperativa funktionsnedsättningen [1, 2]. Därför finns i Norden, sedan mer än 30 år, remitteringsrekommendationer för mjukdelstumörer i rörelseapparaten [3]. Små, ytliga (subkutana) tumörer kan utredas och ofta sluthandläggas via primärvården, men alla ytliga mjukdelstumörer större än 5 cm i diameter samt alla djupt belägna tumörer (under muskelfascian) bör remitteras till ett sarkomcentrum för bedömning och behandling. Dock är specificiteten för lipom så hög med magnetisk resonanstomografi (MRT) att de nu utgör ett undantag.

Bilddiagnostik

Utredning av såväl ytligt (subkutant) som djupt (i eller mellan muskler) belägna mjukdelstumörer sker i dag huvudsakligen med MRT. Större och/eller djupt belägna tumörer bör omgående remitteras till sarkomcentrum samtidigt som MRT-remiss skickas, för att påskynda diagnostiken. På Skandinaviska sarkomgruppens webbplats (www.ssg-org.net) finns rekommendationer för MRT-utredning av skelett- och mjukdelstumörer (Fakta 1). MRT är överlägsen andra modaliteter avseende mjukdelskontrast. Fett har hög signal på fettkänsliga T1-viktade se­kvenser, och låg signal på vattenkänsliga och fettundertryckta sekvenser som »short tau inversion recovery«-sekvens (STIR). Datortomografi (DT) kan också påvisa fett. Ultraljudsundersökning kan användas för små ytliga tumörer, men undersökningskvaliteten är i hög grad beroende av undersökarens erfarenhet, och ofta ger metoden inte tillräcklig information. Den bidrar inte heller till, men kan försena, utredningen av stora eller djupt belägna tumörer, där diagnostiken kan bli direkt felaktig. Utöver bilddiagnostik utreds malignitetsmisstänkta mjukdelstumörer med cytologisk diagnostik och i sällsynta fall med öppen biopsi.

Lipom

Den vanligaste benigna muskuloskeletala tumören är lipom. Lipom kan vara allt från små subkutana noduli som knappt ens ger kosmetiska bekymmer till 20–30 cm stora djupa tumörer som kan påverka nerver och kärl. MRT har hög dia­gnostisk säkerhet för lipom. Lipom utvecklas inte till liposarkom. Det gör att otvetydiga fall av lipom som diagnostiserats med MRT utgör undantag från remitteringsrekommendationerna och, oberoende av storlek och lokalisering, kan hanteras på hemorten utan remittering till sarkomcentrum. Undantag utgör vissa stora och/eller djupa lipom (se nedan).

Ett lipom är en rent fetthaltig benign tumör som består av lipocyter. Det är en regelrätt tumör, som till exempel vid svält eller bantning inte påverkas av kroppens i övrigt katabola metabolism. Ett klassiskt lipom är vid MRT helt fettsignalerande på samtliga sekvenser, det vill säga uppför sig signalmässigt som subkutant fett [4, 5]. På T1-viktad sekvens är lipom homogent högsignalerande, på STIR-sekvens homogent lågsignalerande, vilket är patognomont för lipom, och uppvisar ingen uppladdning efter tillförsel av intravenöst gadoliniumhaltigt kontrastmedel [6]. Föreligger det en homogent högsignalerande tumör på T1-viktad sekvens är det således ingen mening att tillföra intravenöst kontrastmedel. Lipom kan dock innehålla områden av fettvävsnekros, fibros, ben, brosk och inflammation. I dessa fall räcker inte MRT för att differentiera mellan lipom, atypiska lipom och liposarkom. 

Ytliga lipom

Ytliga (subkutana) lipom (Figur 1) är oftast omgivna av en tunn kapsel, men kan ibland vara svåra att avgränsa med MRT om kapseln är för tunn eller saknas [7, 8]. Vid MRT har de samma signalmönster som subkutant fett. En helt fettinnehållande tumör är aldrig malign; diagnos med MRT är i dessa fall entydig. Lipom behöver inte biopseras, och en eventuell operation kan ske på den sjukvårdsnivå som upplever sig ha kompetens för detta. Även om de är större än 5 cm behöver subkutana lipom efter MRT-diagnos inte remitteras till sarkomcentrum för bedömning. 

Djupa lipom

Djupa lipom (Figur 2) är belägna intra- eller intermuskulärt under muskelfascian. Signalmässigt och uppladdningsmässigt uppför de sig som ytliga lipom på MRT. Det är dock vanligt att dessa lipom infiltrerar omgivande skelettmuskulatur så att muskelfibrer ses löpande genom tumören [5]. Vid tveksamhet avseende bedömningen av sådana fynd bör patienten remitteras till sarkomcentrum. Ibland kan djupa lipom vara symtomatiska [9] med lokal ömhet, radierande smärta och symtom på nervkompression [10]. Om lipomet ska opereras bort kan ibland högspecialiserad tumörkirurgi krävas, då operationen kan vara komplicerad med hänsyn till omgivande kärl och nerver. Patienterna kan då remitteras till sarkomcentrum. Fettumörer belägna retroperitonealt utgör en egen tumörgrupp och ska remitteras till sarkomcentrum för bedömning. Retroperitoneala tumörer berörs inte vidare i denna artikel.

Atypiska lipom/låggradiga liposarkom

Atypiskt lipom och liposarkom grad 1 är synonyma begrepp [11, 12]. Dessa tumörer metastaserar aldrig när de är belägna i rörelseapparaten, varför begreppet atypiskt lipom då är att föredra. Vid MRT ses områden av icke-fett, som tjocka septa och noduli, och tumörerna är ofta stora [13] (Figur 3). Då de inte är helt fettsignalerande krävs vidare utredning och patienten bör remitteras till sarkomcentrum. Efter en operation av ett atypiskt lipom är risken för lokalrecidiv större än efter operation av vanliga lipom men några rutinkontroller behövs inte [11, 14, 15]. 

Andra fetthaltiga benigna mjukdelstumörer

Utöver lipom finns flera sällsynta fettinnehållande tumörtyper som ofta remitteras till sarkomcentrum på grund av differentialdiagnostiska problem. I denna grupp finns bland andra hibernom, som är en tumör med innehåll som liknar brunt fett. Tumören består både av multivakuoliserade adipocyter, liknande de i brunt fett, och univakuoliserade adipocyter, som i lipom och normal fettväv, vilket leder till ett varierande utseende vid MRT [16]. Lipoma arborescens är inget lipom utan en villös proliferation av mogna subsynoviala fettceller i stora leder som kan ses vid en kronisk inflammation. Lipoma arborescens är vanligast i bursa suprapatellaris, men kan även ses i axel, armbåge och höft. Vid MRT ses patogonomont en fettsignalerande villös proliferation, ett förtjockat och kontrastuppladdande synovium samt en ofta omfattande utgjutning [17, 18]. Lipomatos i nerv (tidigare fibrolipomatöst hamartom) är en sällsynt proliferation av mogna adipocyter som infiltrerar perifera nerver, skiljer axonen från varandra och kan resultera i en palpabel tumör [19, 20]. Lipomatos i nerv drabbar oftast medianusnerven. Utseendet vid MRT är patogonomont med en fetthaltigt förtjockad nerv med flera 2–3 mm tjocka fasciklar inneslutna i epineural fibrös vävnad. Angiolipom är små (<2 cm), ofta multipla och ömmande, fettinnehållande kutana tumörer som oftast förekommer på underarmarna hos unga vuxna. Tillståndet är ofta ärftligt. Spolcellslipom förekommer huvudsakligen subkutant i nacken och på skuldrorna hos äldre män. Utseendet vid MRT samt patientens kön och ålder leder ofta misstankarna åt rätt håll.

Liposarkom

Sarkom (från grekiskans sarkos, kött) är maligna mesenkymala tumörer som oftast uppkommer i muskler, men även i skelett, bindväv och fett. Sarkom klassificeras efter fenotyp, och cellerna i ett liposarkom liknar lipoblaster. De subklassificeras som myxoida, pleomorfa eller dedifferentierade lipo­sarkom [21-23]. Även om liposarkom liknar fettväv histologiskt så har liposarkom i rörelseapparaten oftast ingen eller liten fettsignal vid MRT (Figur 4). I en studie av 20 djupa lipo­sarkom innehöll 16 inget fett vid MRT och de resterande 4 hade alla mindre än 75 procent fett [24]. I stället ses stora tumörpartier med intensiv kontrastmedelsuppladdning utan fettsignal vid MRT. Liposarkom är oftast välavgränsade vid MRT, vilket ger ett bedrägligt ofarligt intryck, i synnerhet som de sällan är symtomatiska.

Myxoida liposarkom är den vanligaste typen av liposarkom [22], och de utgör ett spektrum från rent myxoida liposarkom över en blandtyp till rena rundcellsliposarkom, alla karaktäriserade av translokationen t(12;16) (q13;p11) [25, 26]. Den myxoida typen har oftast ett cystliknande utseende vid MRT och uppvisar sällan fettsignal, utan har låg signal på T1-viktad sekvens och hög signal på STIR-sekvens (Figur 5). Uppladdning av intravenöst kontrastmedel varierar i olika delar av det myxoida lipo­sarkomet, till skillnad från i regelrätta cystor där enbart kapseln laddar upp. Det är nödvändigt att undersöka oklara cystliknande förändringar både före och efter intravenös kontrasttillförsel för att inte förväxla myxoida liposarkom med benigna cystiska förändringar. Undantagen utgör anatomiskt klara diagnoser, till exempel Bakercysta, ilipsoasbursa eller handledsganglion. 

Remitteringsrekommendationer

Ytligt belägna mjukdelstumörer i rörelseapparaten som är större än 5 cm samt de som är djupt belägna bör remitteras till sarkomcentrum för bedömning. En remiss för bilddiagnostik med MRT skickas med fördel samtidigt. Om en MRT-undersökning kan ske skyndsamt (inom två veckor) kan man avvakta med remissen till sarkomcent­rum då lipom som är entydiga vid MRT inte behöver remitteras oavsett djup eller storlek. Vid osäkerhet om väntetiderna för MRT-undersökning eller om den kliniska bilden talar för annan diagnos än lipom bör remiss till sarkomcentrum dock skickas initialt (Figur 6). Vid minsta tvivel kan man alltid remittera till ett sarkomcentrum.

Biopsi

Lipom som är entydiga vid MRT behöver inte biopseras. För övriga tumörer bör biopsi, nästan alltid som nålbiopsi, enbart utföras på sarkomcentrum. I oerfarna händer finns risk för kontamination med tumörceller i omgivningen och risk för felaktig diagnos. Cytologisk och histopatologisk bedömning av dessa ovanliga tumörer är svår och specialkompetens krävs.