Fakta 1.

Spontan kranskärlsdissektion är ett ovanligt men allvarligt tillstånd som kan ge upphov till hjärtinfarkt och plötslig död. Tillståndet defineras som en icke-traumatisk och icke-iatrogen skada som uppstår i kärlväggen. Två patofysiologiska mekanismer har föreslagits [1]. Skadan kan uppstå antingen genom primär dissektion i intima med efterföljande dissektion och blödning i media eller genom primär blödning i media orsakad av ruptur av vasa vasorum med eller utan intimaskada. Ischemi uppstår när skadan är tillräckligt omfattande så att kärllumen komprimeras och påverkar blodflödet till hjärtmuskeln.

Förekomst

Tillståndet beskrevs första gången 1931 vid obduktion av en 42-årig kvinna som avlidit plötsligt [2]. Förekomsten är oklar och varierar beroende på studiepopulation; uppskattningsvis 2–3 fall per miljon invånare och år [3, 4]. Kvinnor utgör ca 80 procent av alla patienter, och tillståndet är vanligare bland yngre kvinnor. I Sverige får 240 kvinnor <50 år varje år infarktdiagnos; antalet fall av av spontan kranskärlsdissektion i denna grupp är okänt. Vid undersökning av kranskärlen enbart med koronarangiografi kan skador som inte påverkar kärllumen missas eller så kan en blödning som påverkar lumen misstas för ett aterosklerotiskt plack, dvs stenos, vilket skulle kunna bidra till underdiagnostik. 

Orsaker

Etiologin är multifaktoriell [5]. Vanligast är att orsakerna till spontan kranskärlsdissektion indelas i aterosklerotiskt och icke-aterosklerotiskt associerade. 

Aterosklerotiska kranskärlsdissektioner anses utgöra en mindre del av alla fall och drabbar oftare män. Aterosklerotiska kranskärlsdissektioner brukar inte vara lika utbredda som icke-aterosklerotiska. Vid ateroskleros uppstår atrofi av media och ärrbildning, vilket anses vara »skyddande«. 

Bland icke-aterosklerotiska typer dominerar peripartal spontan kranskärlsdissektion, som utgör ca 20–25 procent [5]. Vid graviditet och upp till 6 veckor post partum kan hormonella förändringar, hemodynamisk stress och förändringar i kärlväggen öka risken för dissektion [6]. Vanligast är att tillståndet drabbar äldre kvinnor och flerföderskor som också röker. Övriga orsaker till icke-aterosklerotisk spontan kranskärlsdissektion är bindvävssjukdomar, bl a Ehlers–Danlos syndrom. 

Fibromuskulär dysplasi är en annan vaskulopati som förekommer oftare hos kvinnor och som är starkt associerad med spontan kranskärlsdissektion [7]. 

Kärlslingrighet är ett vanligt angiografiskt fynd vid spontan kranskärlsdissektion med eller utan fibromuskulär dysplasi [8]. Kärlslingrighet kan orsakas av brist på elastin och bidra till minskad motståndskraft vid hemodynamisk belastning [9]. Slingrighet minskar även det laminära blodflödet och ökar därmed stress på kärlväggen. För övrigt finns det ett flertal andra tillstånd, bl a systeminflammatoriska sjukdomar och vasospasm, med relation till spontan kranskärlsdissektion. Även fysisk aktivitet av typen intensiv isometrisk belastning, emotionell stress och p-pilleranvändning finns beskrivna som bidragande orsaker [10]. 

Symtom och diagnostik

De vanligaste symtomen vid spontan kranskärlsdissektion är plötsligt påkommen central bröstsmärta (75 procent), plötslig död (13 procent) eller hjärtsvikt (5 procent) [3]. Bröstsmärtorna debuterar inte nödvändigtvis vid ansträngning som vid »vanlig« kranskärlssjukdom. 

Eftersom de flesta patienter insjuknar akut med bröstsmärta, är koronarangiografi den vanligaste diagnostiska metoden för att undersöka kranskärlen. Spontan kranskärlsdissektion drabbar oftast det främre nedåtstigande kärlet följt av höger kranskärl. Tre angiografiska varianter av spontan kranskärlsdissektion förekommer [11]: 

  • Typ 1 ger det typiska fyndet av en synlig spricka i intima, vilken ger upphov till dubbelkärllumen. 
  • Typ 2 utgörs av diffusa långsträckta kärlförändringar, där man oftast noterar ett abrupt kaliberfall i början av det drabbade kärlet. 
  • Typ 3 är svårast att känna igen, eftersom dissektionen då kan likna fokal stenos. 

Nitroglycerin administrerat intrakoronart minskar risken för att hematom i kärlväggen misstas för koronarspasm. Kompletterande invasiv bilddiagnostik som optisk koherenstomografi eller intravasalt ultraljud av kärlväggen är metoder som kan utnyttjas för att bedöma dels vilken typ det handlar om, dels förekomst av eventuellt intramuralt hematom. 

Handläggning, behandling och utredning

Några tydliga riktlinjer för utredning och behandling finns inte. Detta beror på att det är ett ovanligt tillstånd och etiologin är multifaktoriell. Evidens för behandling och handläggning bygger mest på fallrapporter. Hos patienter med misstänkt akut koronart syndrom med pågående symtom och/eller hemodynamisk instabilitet bör akut kranskärlsröntgen övervägas som initial utredning. Vidare invasiv behandling styrs av patientens tillstånd och dissektionens lokalisation [12, 13]. Invasiv intervention väljs oftast vid dissektioner i vänster kranskärls huvudstam, vilket visas tydligt i fallbeskrivningen i Fakta 1. Vid dissektioner längre distalt i övriga kärl rekommenderas konservativ handläggning, eftersom dissektionen är associerad med hög grad av spontan läkning. 

Några randomiserade studier kring metodval finns inte, men i en studie omfattande 189 patienter fann man högre komplikationsfrekvens bland patienter som behandlats med perkutan koronarintervention än bland patienter behandlade med kranskärlskirurgi och konservativ handläggning [14]. En risk vid eventuell perkutan koronarintervention är att man genom ingreppet bidrar till spridning av dissektionen och hematomet i kärlväggen. 

Den efterföljande medicinska behandlingen styrs av bakomliggande orsak (aterosklerotisk vs icke-aterosklerotisk) [5, 12-14]. För att minska eventuell hemodynamisk stress rekommenderas betablockerare till alla. Vid stentimplantation ges dubbel trombocythämning som vid akut koronart syndrom. Vid konservativt handlagd dissektion rekommenderas dubbel trombocythämning initialt, men oklarhet råder om behandlingslängd. Acetylsalicylsyra rekommenderas livet ut, även om evidens saknas för detta. Vid dissektion finns viss ökad risk för blödningar lika väl som trombos, eftersom koagulationssystemet aktiveras i samband med dissektionen. Statiners plats i behandling av icke-aterosklerotisk spontan kranskärlsdissektion är okänd. Vid samtidig hypertoni eller utveckling av hjärtsvikt ges ACE-hämmare. 

Eftersom genesen är multifaktoriell, saknas allmänna råd för vidare utredning. Vidare utredning bedrivs utifrån eventuell ärftlighet för specifik sjukdom eller statusfynd som inger misstanke om möjligt underliggande tillstånd. Då starkt samband förefaller finnas med fibromuskulär dysplasi finns det förespråkare av DT-utredning som omfattar halskärlen och buken [5]. 

Prognos 

Prognosen varierar mycket beroende på etiologi och dissektionens omfattning [3, 4, 14-17]. Den senaste tidens studier uppskattar mortaliteten på sjukhus till 1–5 procent. Mortalitet efter 1 år rapporteras vara från 4 till 26 procent. Få studier av långtidsuppföljning finns, men utifrån en tidigare rapport med 10-årsuppföljning uppgavs mortalitetsrisken till 7,7 procent [15]. Kvinnor anses ha sämre prognos än män. Sämst verkar det gå för patienter med peripartal spontan kranskärlsdissektion då det oftast är fråga om en proximal dissektion i vänster kranskärl [16]. Fibromuskulär dysplasi och kärlslingrighet är något som nyligen har visats vara kopplat till ökad risk för återinsjuknande [5, 17]. Patienter med tidigare spontan kranskärlsdissektion söker ofta vård på grund av bröstsmärta, delvis beroende på rädsla. 

Rehabilitering och livsstilsråd

Frågetecken finns kring hur dessa patienter ska rehabiliteras. Psykiskt stöd behövs tidigt efter en hjärtinfarkt. Patienterna har många frågor kring recidivrisken och om tillståndet är ärftligt. Tveksamheter avseende rehabilitering och recidivrisk bidrar sannolikhet till sämre livskvalitet. De flesta av dessa patienter är yngre, och sedvanliga hjärtrehabiliteringsprogram lämpar sig oftast inte. 

Den nivå av fysisk aktivitet som rekommenderas är 30–40 minuters daglig aerob aktivitet på måttlig nivå. Tyngdlyftning (intensiv isometrisk belastning) ska undvikas, men resistensträning med lättare vikter är inget hinder. Allt deltagande i elitidrott avrådes [5]. För patienter med spontan kranskärlsdissektion och fibromuskulär dysplasi – framför allt patienter med recidiv – är råden mer konservativa avseende fysisk aktivitet. 

Kvinnliga patienter bör undvika systemisk hormonbehandling och avstå framtida graviditeter, även om dissektionen inte var förenad med graviditet. 

Pågående forskning

Mycket forskning bedrivs vid Mayokliniken i USA, som även erbjuder en utbildnings- och stödwebbplats för sina patienter (https://www.facebook.com/SCADMayoClinic). 

På kardiologkliniken vid Akademiska sjukhuset i Uppsala och på Karolinska institutet i Stockholm pågår ett projekt där användning av nationella hjärtregister planeras för att hitta svar på många frågor, bl a avseende incidens och ärftlighet. Studierna, som bedrivs i samarbete med Mayokliniken, stöds av ett stipendium från stiftelsen Kvinnor och Hälsa och 1,6 miljonerklubben (www.1.6miljonerklubben.com). 

Budskap 

Spontan kranskärlsdissektion är ett ovanligt och heterogent tillstånd med oftast okända bakomliggande orsaker. Vid hjärtinfarkt hos unga kvinnor bör tillståndet övervägas. Handläggningen är därmed olika och inte alltid som vid en aterosklerosorsakad hjärtinfarkt. Eftersom tillståndet ofta läker spontant och perkutan koronarintervention är förenad med ökad risk för komplikationer bör konservativ handläggning övervägas initialt. 

Vid oklar bakomliggande orsak rekommenderas utredning med DT för att utesluta fibromuskulär dysplasi, som är förenad med hög recidivrisk. 

Mer forskning behövs, eftersom vetenskaplig evidens för optimal behandling, förebyggande vård och rehabilitering saknas.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.