Hypothenar hammer syndrome, på svenska »hammar­sjuka«, är en fenomenologisk beteckning för cirkulationsrubbning i handen orsakad av trombos eller aneurysm i distala arteria ulnaris eller dess ytliga palmara gren [1-5], eventuellt med sekundära embolier. Beteckningen hammarsjuka syftar på predisponerande beteenden, där handens ulnara sida har använts som slagverktyg, som hammare, men tillståndet kan förekomma även hos personer som hållit ett föremål med ett hammargrepp eller på annat sätt via stumt våld, akut eller mer repetitivt, traumatiserat hypotenarregionen. 

Liknande cirkulationsproblem kan också förekomma distalt i arteria radialis med den analoga diagnosen tenar hammarsjuka [6].

Huvudsymtomen vid hammarsjuka är köldkänsliga fingrar med tendens till vasospasm vid köldexponering, »vita fingrar«, samt smärta och parestesier i fingrarna och den afficierade handen [3, 7]. Till skillnad från t ex vita fingrar orsakade av vibrerande handverktyg är hammarsjuka ett potentiellt behandlingsbart tillstånd, vilket kan motivera ett mer aktivt förhållningssätt vid utredning av sekundära Raynauds fenomen. Vi vill därför påminna om åkommans epidemiologi, klinik och behandling.

Historik och epidemiologi

Hammarsjuka har länge varit ett populärt ämne för fallrapporter. Det tidigast dokumenterade fallet brukar tillskrivas Guattani [8], som 1772 beskrev en hästskötare med ett stort aneurysm i höger hypotenarregion. Den möjliga genesen till fyndet diskuterades dock inte. Drygt 160 år senare rapporterade Middleton [9] ytterligare två egna och åtta historiska fall av yrkesbetingade aneurysm i handens artärer. 

Därefter finns en omfattande litteratur med mer än 900 fall fördelade på drygt 200 tidskriftsartiklar, varav hälften bara efter millennieskiftet. von Rosen [10] var först med att beskriva trombos i distala arteria ulnaris: En ung industriarbetare ådrog sig ett lokalt hematom och ansträngningsrelaterade smärtor i handen efter att ha tappat greppet om ett verktyg och slagit höger hands hypotenarregion mot en metallkant. Smärtorna försvann när trombosen avlägsnats kort tid efter skadetillfället.

Trots det stora antalet fallrapporter är hammarsjukans epidemiologi dåligt känd. Flera författare ser hammarsjuka som en underdiagnostiserad åkomma [11-15], andra menar att den är ovanlig [16, 17]. I en studie av 127 fordonsreparatörer observerades 11 fall av hammarsjuka bland de 79 individer som dagligen använde den ena eller bägge händerna som hammare i arbetet, dvs en prevalens på 14 procent baserat på klinisk undersökning och ultraljud [18]. Symtomen var främst köldkänsliga fingrar, som dock inte föranlett läkarbesök. Bland 330 japanska skogs- och gruvarbetare på Hokkaido observerades 24 fall av hammarsjuka (7 procent) [19], men i en stor grupp patienter som sökt sjukvård för perifera cirkulationsbesvär av Raynaud-typ uppgavs andelen fall utgöra knappt 2 procent [20]. 

Vid en populationsbaserad studie av 8 000 vuxna i Frankrike [21] fann man en prevalens av ockluderad ulnar­artär (positivt Allens test, se nedan) på 9,6 procent bland män och 1,0 procent bland kvinnor. Den starkaste riskfaktorn var trauma mot handflatorna i arbetet. Bara 1 av 36 män med symtomgivande artärocklusion hade sökt läkare för cirkulationsbesvär i den engagerade handen, vilket illustrerar skillnaden mellan kliniska erfarenheter och epidemiologiska fynd vid detta tillstånd. 

Bland västsvenska bilmekaniker registrerades långsam kärlåterfyllnad på minst 6,5 sekunder vid Allens test i antingen arteria ulnaris eller radialis hos cirka hälften av arbetarna med köldutlösta vita fingrar, men fenomenet observerades även bland mekaniker utan detta tillstånd [22].

Tenar hammarsjuka, dvs trombos eller aneurysm i arteria radialis i handen, är mer ovanligt och bara ett 20-tal fall finns beskrivna [23, 24]. Ett av de tidigaste gällde en 41-årig läkare, som planterat ett stort antal blomlökar med ett mejselliknande verktyg [25].

Anatomi

Vid utträdet ur Guyons kanal är arteria ulnaris ytliga gren under en kort sträcka, innan artären penetrerar palmaraponeurosen, särskilt exponerad för kompression mot hamatum-benets hakformade utskott (Figur 1; se även figur 1 ur Yuen et al [5]). Detta fungerar som ett städ vid stumt trauma (»hammare«). Sådan mekanisk påverkan kan medföra intima- och/eller mediaskador, vilka i sin tur kan orsaka stenosering, trombos eller aneurysm, eventuellt följt av perifera embolier. Aneurysmen har ofta ett karakteristiskt korkskruvsliknande utseende [26] och är inte sällan bilaterala. Detta har tolkats som ett uttryck för en predisponerande fibromuskulär dysplasi [27-29], men det är oklart om den i förekommande fall är lokal eller mer generell.

Guyons kanal inrymmer även nervus ulnaris, vilken kan skadas av samma trauma som artären. Detta påverkar symtombilden, men eventuell nervskada inkluderas vanligen inte i begreppet hammarsjuka, som brukar begränsas till den vaskulära komponenten [1, 5, 15].

Symtom och diagnos

Kardinalsymtom vid hammarsjuka är en köldkänsla i den afficierade handen eller bilateralt, ofta med Raynauds fenomen, vita fingrar, utan reaktiv hyper­emi [2, 3, 5, 7]. Till skillnad från primär Raynauds sjukdom är cirkulationsbesvären vanligen lateraliserade ulnart och engagerar en eller flera av dig III–V [3, 5]. Eftersom tillståndet oftast uppträder hos handens arbetare [4], vilka inte så sällan använder vibrerande handverktyg, uppfattas sekundära Raynauds fenomen vanligen som uttryck för traditionell vibrationsskada [10]. 

Andra vanliga symtom är värk eller smärtor i de ulnara fingrarna, symtom som kan vara ischemiskt eller neurogent betingade [2, 3, 5, 30]. Dessa symtom kan också ha mer proximal utbredning uppåt under­armen. 

Misstanke om hammarsjuka väcks av anamnes på trauma mot handens ulnara delar, antingen akut och olycksfallsliknande eller från ett mer vanemässigt bruk av handen som slagverktyg eller från t ex vibrerande handverktyg [1, 4]. Idrottsutövning som racket- eller kampsport, flera bollsporter, mountainbike, break­dance, skateboard m m är andra möjliga orsaker [4, 31-33]. Könsfördelningen bland patienterna är utpräglat skev – åkomman drabbar nästan uteslutande män [2, 7, 27, 34, 35].

Allens test [36] har under lång tid varit rutinmetod för klinisk undersökning av den arteriella blodcirkulationen i handen [37]. Testets ursprungliga utförande har övergivits; numera komprimerar undersökaren med sina fingrar samtidigt arteria radialis och ulnaris på en handled i taget, varpå patienten knyter handen hårt ett par gånger och sedan låter fingrarna vila avslappnade mot (det fasta) underlaget. Undersökaren släpper därefter kompressionen på en artär i taget, och tiden för återfyllnad av blod i handen noteras (se video, Puttarajappa och Rajan [38]). 

Undersökningsmetoden störs av fel i själva utförandet och bristande standardisering, men en tidsgräns på 5–6 sekunder för återgång till normal cirkulation har föreslagits [21, 39]. 

Inom toraxkirurgin har Allens test använts sedan länge, vilket motiverat ett behov av att validera undersökningsmetoden: Med 6 sekunders observationstid har man funnit en sensitivitet på 54–73 procent, medan specificiteten varit bättre, 92–97 procent [40, 41]. Samtidigt finns det problem med reproducerbarheten mellan undersökare [42], varför även mer objektiva metoder för verifikation av handens blodcirkulation krävs.

Ultraljudet har inneburit en revolution för den icke-invasiva kärldiagnostiken. Artärduplex är ett utmärkt redskap vid bedömning av subkliniska och kliniska kärlförändringar. Undersökningar av arteriella sjukdomstillstånd i de övre extremiteterna är dock fortfarande en utmaning, eftersom dessa utgör endast ca 5 procent av fallen [43], men utvecklingen av högfrekventa ultraljudsgivare har gjort det möjligt att undersöka även mer perifera kärl, t ex i händerna. Visualiseringen av artärväggen kan där vara begränsad, men flödeshastighet och funktionella egenskaper hos kärlen kan ändå bedömas. Gråskale-, färg- och spektraldoppler har visat sig vara av stort värde vid utredning av patienter med misstänkt hammarsjuka [44, 45] liksom vid uppföljning [7, 34, 46]. Figur 2 ger ett exempel på de två först nämnda teknikerna.

Etablerad standardmetod för att fastställa art, grad och lokalisation av cirkulationsstörningar i armens och handens artärer är fortfarande retrograd angiografi, eventuellt med stellatumblockad för att utesluta undersökningsbetingad vasospasm [4, 5, 7]. Metoden är dock invasiv, förenad med vissa risker för patienten, tidskrävande och kostsam. DT-angiografi anses numera vara överlägsen, men även MR-angiografi kan övervägas [5, 7, 47-49].

Differentialdiagnostik

Primär Raynauds sjukdom och andra orsaker till sekundära Raynauds fenomen, t ex vaskuliter, kollagenoser och vibrationsbetingade vita fingrar, är uppenbara differentialdiagnoser, men även blodsjukdomar som polycytemi och kryoglobulinemi, iatrogena skador, embolier från t ex toraxapertursyndrom eller mer centralt belägna embolikällor samt neurologiska tillstånd som karpaltunnelsyndrom bör finnas i åtanke [5, 50]. 

För arbetsmedicinskt verksamma läkare kan det finnas särskild anledning till observans vid hälsoundersökningar och kliniska utredningar av vibrationsexponerade patienter [5, 50]. Även inom idrottsmedicinen anses hammarsjuka vara ett återkommande fenomen [51].

Behandling och prognos

Många behandlingsmetoder har föreslagits, men patientmaterialen har varit små och systematiska terapistudier saknas. Den enskilde terapeutens bakgrund, intresseinriktning och erfarenhet har haft stor betydelse för behandlingsstrategin. Möjligen kan man hävda att resultatet oavsett behandling till slut blir bra ändå [3].

Patienter med kort sjukhistoria (dagar till månader) och dramatiska symtom bör övervägas för selektiv trombolys med plasminogenaktivator [52, 53] eller kirurgi [30, 49]. Tillstånd som kan antas ha förelegat under lång tid (år) och som saknar tecken till finger­ischemi i »vila« eller ischemisk värk vid arbete bör i första hand behandlas konservativt. Därmed avses främst information om tillståndets uppkomstmekanismer och rekommendation om tobaksstopp. Vasodilaterande medel, t ex kalciumkanalhämmare typ nifedipin, kan kortvarigt prövas [7], men även ett bredare utbud av vasoaktiva farmaka har använts [49].

Kirurgisk lokalbehandling omfattar resektion av det skadade kärlavsnittet, ända-till-ända-anastomos eller rekonstruktion med artär- eller vengraft [30, 54-57], men även ligering av ulnarartären har använts [49]. Syftet med kirurgi är att förhindra embolisering till digitalartärerna, upphäva den reflexutlösta vaso­spasmen och i bästa fall återställa cirkulationen i fingrarna. Bland 21 opererade händer var 84 procent av (ven)graften öppna efter 2 år [27]; i ett annat material på 13 opererade händer var 10 öppna efter minst 2 år [30]. Även med ockluderade anastomoser bestod symtomlindringen. 

En liknande diskrepans mellan patienternas uppfattning om det postoperativa resultatet och flödesfynd vid ultraljudsundersökning noterades även i en uppföljning av 28 patienter efter i medeltal 3,5 år [34]. Recidiv förekommer således, och långtidsuppföljning med bl a ultraljudsundersökning rekommenderas [7].

Figur 3 visar ett flödesschema för utredning och behandling vid misstanke om hammarsjuka.

Ovanligt – eller bara ovanligt förbisett 

Det finns en osäkerhet om förekomsten av hammarsjuka i den allmänna befolkningen men också inom olika yrken och idrotter med »aktiva händer«. Man kan därför inte hävda att hammarsjuka är vare sig vanligt eller ovanligt, eftersom det helt enkelt råder brist på undersökningar. Skillnaderna i förekommande prevalensuppgifter [18-20] illustrerar svårigheterna att utifrån vårddata dra slutsatser om den sanna förekomsten av sjukdomstillstånd och skador med begränsad inverkan på hälsan hos individer i arbetsför ålder [21, 22]. 

Det stora antalet fallrapporter av problematiken, vanligen med bara enstaka eller ett fåtal fall, kan tolkas både som ett uttryck för åkommans relativa ovanlighet och tvärtom; skillnaden däremellan kanske bäst förstås som ett uttryck för bristande insikter och diagnostisk skärpa (»som man ropar får man svar«). 

I diskussionen om hammarsjuka har det påpekats att slag med handloven eller handflatan sannolikt är ett mycket vanligt fenomen både i arbete och på fritid, men antalet vårdsökande personer efter sådana aktiviteter är lågt. Detta har stimulerat hypoteser om att det kanske förutom ett trauma, akut eller repetitivt, krävs individuella faktorer, t ex fibromuskulär dysplasi i kärlväggen, för att problem av denna typ ska uppstå [27, 58]. Andra individuella faktorer kan ha att göra med anatomiska förhållanden för handens artärer, där vissa varianter kan göra bäraren särskilt traumakänslig [59, 60]. 

Bland personer som utvecklat sekundära Raynauds fenomen, köldutlösta vita fingrar, efter att yrkesmässigt eller på fritiden ha exponerats för vibrerande handverktyg, döljer sig sannolikt ett antal fall av hammarsjuka [22, 50], vilka kan vara betingade både av slag från de skakande handverktygen och av and­ra parallellt förekommande handtrauman i arbetet. Eftersom hammarsjuka, till skillnad från klassiskt vibrationsbetingade, reflexogent utlösta vita fingrar, är ett potentiellt botbart tillstånd, kan det finnas anledning att skärpa differentialdiagnostiken av vita fingrar bland vibrationsexponerade arbetare [61]. Vid hammarsjuka finns således möjlighet till besvärfrihet – antingen med fibrinolytisk behandling, särskilt i tidigt skede, eller med kirurgi. Därtill bör givetvis fortsatt skadlig exponering undvikas vid både hammarsjuka och vibrationsutlösta vita fingrar.

Val av kirurgisk metod, vare sig det handlar om tromboser eller aneurysm, ligger vid sidan av den primära målsättningen med denna artikel, att synliggöra ett välkänt men för många läkare likväl obekant tillstånd. För de intresserade finns flera aktuella arbeten baserade på vardera ett begränsat antal patienter [30, 49, 54, 56, 57, 62]. På analogt sätt har vi förhållit oss till tekniker för regional trombolys [63]. 

Sannolikt inte så ovanligt

Hammarsjuka är en orsak till cirkulationsrubbning i händerna, vilken både kan förebyggas och framgångsrikt behandlas. Tillståndet är sannolikt inte så ovanligt, särskilt inte efter kroniska trauman, t ex arbete med vibrerande handverktyg och i vissa idrotter, och ökad observans i differentialdiagnostiken mot andra typer av handskador är motiverad. 

En arsenal av moderna hjälpmedel har underlättat både diagnostik, behandling och uppföljning.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.