Lipödem – en ofta förbisedd men behandlingsbar sjukdom

Patienter med lipödem är en ofta förbisedd patientgrupp som går att behandla. Lipödem ingår i gruppen fettvävssjukdomar liksom Dercums sjukdom, Madelungs syndrom och familjär multipel lipomatos.

Bakgrund

Lipödem är ett kroniskt tillstånd och kan vara svårt att skilja från fetma. Det drabbar framför allt kvinnor vid hormonella förändringar såsom pubertet, graviditet och menopaus [1, 2]. Sjukdomstillståndet beskrevs första gången 1940 [3]. Prevalensen är svår att uppskatta men har beräknats till 1 per 72 000 [4]. Vidare har två kliniker som behandlar lymfödem i Tyskland rapporterat att 10–15 procent av deras lymfödempatienter även hade lipödem [5, 6]. Lokalisationen är vanligast i de nedre extremiteterna men kan även förekomma i de övre. Majoriteten av patienterna har ett högt BMI. Vid lipödem i de nedre extremiteterna kan midja och överkropp vara normalstora till magra, varvid över- och underkropp framstår iögonfallande disproportionerliga (Figur 1). Tillståndet utmärks av att fettansamlingen sitter symmetriskt i de nedre extremiteterna, men inte på fötterna som ser helt normala ut. Patienterna lider av smärta. Den stora fettansamlingen, framför allt på insidan av låren och knäna, pressar isär knän och underben med ett felaktigt gångmönster som följd och med risk för en framtida artrosutveckling [7].

Patofysiologi

Patogenesen är multifaktoriell. Utmärkande för lipödem är att den subkutana vävnaden har nedsatt motstånd. I områden med lipödem får förstorade fettceller därför gott om utrymme att expandera. I ett sådant område ses en inflammatorisk process med bland annat makrofager och en fibrotisering av vävnaden. Det förekommer mikroaneurysm i de små lymfkärlen [8] och blodkärlskapillärerna uppvisar en patologisk angiogenes. Detta leder till ortostatiska ödem eftersom vätskan i interstitiet mellan fettcellerna ligger kvar längre tid än vid normala förhållanden [9].

Att sjukdomen debuterar i tonåren och hos kvinnor tyder på att kvinnliga hormoner, till exempel östrogen, är involverade. I 50 procent av fallen har någon släkting också tjocka ben, varför det är rimligt att tro att det föreligger en ärftlig komponent. Det har föreslagits en autosomal dominant gen med olika penetrans [4].

Klinik

För att ställa diagnosen lipödem finns det flera utmärkande kriterier [10, 11]  (Fakta 1). Patienterna går dåligt ner i vikt vid magsäcksförminskande operationer. De går ner i vikt på övre kroppshalvan, varvid proportionerna blir ännu mer fel (Figur 2).

Fett kan ackumuleras alldeles ovanför fotknölarna och vid handlederna och ge upphov till ett så kallat »cuff sign«. Huden i sig är ofta normal och inte förtjockad såsom vid ett lymfödem. En del av patienterna har hypermobila leder beroende på att matrix har för litet motstånd på grund av abnorma elastiska fibrer [11].

Det är vanligt att man har praktiska problem, till exempel att hitta passande kläder eller bra sittplatser. Många patienter mår psykiskt dåligt på grund av sin sjukdom, vilket leder till en försämrad livskvalitet. Bemötandet från sjukvården och omgivningen kan vara en bidragande faktor [Joanna Dudek, pers medd; 2017].

Lipödem delas ofta in i tre olika stadier. Patienter med lipödem kan stanna i stadium 1 hela livet, men sjukdomen kan progrediera (Figur 3). Stadieindelningen är beskriven av Meier-Vollrath och Schmeller [12] och har modifierats av Herbst [11] (Figur 3). Beroende på var fettansamlingen sitter kan olika typer beskrivas enligt European Lymphology Society [2] (Fakta 2).

Diagnos

Patienterna har en disproportion mellan över- och underkropp. Överkroppen kan ha helt normalt utseende medan underkroppen från stussen och nedåt är förstorad. I sällsynta fall kan endast underbenen vara engagerade (typ V). BMI ska mätas men är ingen bra och rättvisande variabel eftersom så mycket av det patologiska fettet belastar kvoten. Man bör även göra en adekvat smärtanalys. Vid palpation kan man känna lipom under huden. I vissa områden med lipom i det subkutana fettet är patienterna tryckömma, så kallad allodyni. Vissa patienter har även utvecklat hyperestesi. Många har då också fått diagnosen fibromyalgi.

Den svåraste differentialdiagnosen är fetma. Vid fetma föreligger en generell fettvävsökning, men vid lipödem är den lokaliserad symmetriskt till de nedre extremiteterna och ibland till armarna. Fetma kan debutera när som helst, medan lipödem vanligtvis debuterar vid hormonförändringar (Tabell 1) [13].

Lipödem är inget lymfödem utan en stor subkutan fettinlagring som framför allt drabbar de nedre extremiteterna. Lipödemet innehåller inte någon stor mängd vätska och en lymfskintigrafi ger ett normalt resultat, varför någon sådan inte behöver utföras diagnostiskt [14]. Med ökande lipödemvolym kan ett sekundärt lymfödem uppstå på grund av förträngningar av lymfkärlen.

Behandling

Det finns i dag ingen botande behandling mot själva grundsjukdomen. Konservativ behandling med KFÖ (kombinerad fysikalisk ödemterapi), vilken bland annat innefattar kompressionsbehandling och fysisk aktivitet, har visat sig lindra besvären för personer med lipödem [11]. Det finns redan en behandlingsplan för personer med lymfödem i Sverige, vilken i dag på många ödemmottagningar används även för personer med lipödem. Behandlingen kan ha effekt på smärtan men ingen större effekt på fettvolymen. Egen klinisk erfarenhet visar att kompressionsklass 1 eller 2 oftast räcker vid lipödem, det vill säga betydligt svagare kompression än vid lymfödem.

De behandlingsmetoder som anses ge bäst resultat är fettsugning, som i dag sker med våta metoder som tumescent eller vattenassisterad fettsugning (WAL). Båda metoderna sker med lokalbedövning med stora volymer vätska (6–10 liter) som innehåller koksalt, lidokain, bikarbonat och adrenalin och som infiltreras subkutant för att separera ut fettloberna med trubbiga mikrokanyler [15]. WAL använder en hårdare vattenstråle som riktas direkt mot den subkutana vävnaden för att separera fettcellerna [16].

Båda teknikerna används i Sverige. Fettsugningen har som mål att ta bort så mycket fett som möjligt för att eliminera smärtan och den fettvolym som hindrar patientens rörlighet, till exempel genom att lår och knän går ihop vid gång (genu valgum), för att på sikt förhindra en artrosutveckling på grund av snedbelastning i knäna och fötterna. Ingreppet är inte ett kosmetiskt ingrepp. Fettsugning i samband med ett kosmetiskt ingrepp går ut på att ta bort endast den mängd fett som krävs för att få ett lyckat kosmetiskt resultat. Vid lipödem gäller det att ta bort så mycket fettväv som möjligt, eftersom det är fettet som ger upphov till smärtan. Om det kosmetiska resultatet innebär en förbättring är det en bonus, speciellt om personen med lipödem känt sig stigmatiserad under livet.

Fettcellerna, som tas bort vid fettsugning, återkommer inte senare i livet [17].

Det kan krävas 2–4 operationer för att resultatet ska bli optimalt. Patienterna måste postoperativt använda kompressionsstrumpor, helst 6 månader både dag och natt och sedan ytterligare 6 månader dagtid, för att minska den postoperativa svullnaden och för att huden ska dra ihop sig. Patienterna måste acceptera detta i analogi med vad som krävs vid fettsugning vid lymfödem, dock med undantaget att det vid lymfödem är livslång kompressionsbehandling dag som natt som gäller [18].

Diskussion

Det finns inte många studier som långsiktigt studerat lipödem eller framför allt effekten av fettsugning vid lipödem. Goda resultat rapporterades när 164 patienter undersöktes i medeltal 3 år och 8 månader (med en spridning mellan 1 och 7 år) efter fettsugning. Alla patienterna uppvisade en minskning av det subkutana fettet med i medeltal 9 846 ml per person, en förbättring av formen och en normalisering av kroppsproportionerna. Även en förbättring avseende smärta och tryckömhet noterades, tillika en minskning av ödem, kärlbristningar och rörelserestriktioner samt en förbättrad kosmetik. Detta resulterade i en stor ökning av livskvaliteten. Alla dessa problem reducerades signifikant (P < 0,001). Patienter med lipödem i stadierna II och III uppvisade en större förbättring än vid stadium I. 22 procent av patienterna kunde sluta med kombinerad fysikalisk ödembehandling. Inga allvarliga komplikationer konstaterades. Infektionsfrekvensen var 1,4 procent [19].

Andra har rapporterat positiva långtidsresultat med fyra års uppföljning [20] och med fyra till åtta års uppföljning [21].

Det ligger nära till hands att jämföra kirurgin vid lipödem med kirurgin vid stora bröst, makromasti. En reduktionsplastik innebär att brösten för evigt minskas i volym och eventuella nack- och skulderbesvär minskar, och borttagna fettceller efter fettsugning kommer inte tillbaka [17].

Den fortsatta konservativa behandlingen vid lipödem går ut på att förhindra att patienterna går upp i vikt och, där det behövs, en fortsatt konservativ fysikalisk ödembehandling.

Ett problem är att fettsugning vid lipödem inte generellt bekostas av det allmänna. Detta kan emellertid ändras med tanke på att patienterna med lipödem huvudsakligen får sin sjukdom tidigt i livet, vid puberteten eller efter barnafödande. De kan slippa ett livslångt lidande framför allt på grund av svåra smärtor, och kanske kan framtida artrosutveckling i knä- och fotleder förhindras [7]. För att inte de plastikkirurgiska klinikerna ska bli överbelastade med patienter föreslår vi att det löses ungefär som för patienter med makromasti som behöver reduktionsplastik. Ingreppen kan utföras av godkända privata aktörer som har upprättat ett vårdprogram i samarbete med medicinska lymfterapeuter. Det är viktigt att patienterna postoperativt kan få lämpligt kompressionsmaterial i takt med att den postoperativa svullnaden minskar.

Självklart måste operationskriterierna vara tydliga, det vill säga att patienten har lipödem, och inte baseras på BMI. De patienter som söker för fettsugning av sitt lipödem och godkänns för landstingsbetald fettsugning bör i första hand vara patienter med svår smärta i stadium I och funktionella besvär och smärta i stadium II–III. Det är dock viktigt att man inte väntar med fettsugning så länge att patienten hinner utveckla funktionella besvär.