Ögonbottenblödningar vid våld mot huvudet på små barn

»Abusive head trauma« (AHT) är en diagnos som innefat­tar huvud- eller hjärnskada på grund av skakvåld och/eller trubbigt våld mot ett litet barn [1]. AHT har på rekommendation av American Academy of Pediatrics ersatt den tidigare etablerade termen »shaken baby syndrome« (skakvåld) på grund av en förbättrad kunskap om skademekanism och relaterade skador [2]. Hjärnskador orsakade av AHT är den vanligaste traumatiska dödsorsaken hos barn under 1 års ålder, enligt internationell statistik, och mortaliteten på 8–25 procent är högre än den vid accidentella huvudskador [3-5]. Incidensen av AHT hos barn under 1 års ålder är 15–40 per 100 000 enligt internationella studier [6-9].Incidensen i Sverige är inte känd. 

Prognosen för överlevare är dyster, med bestående måttliga till svåra neurologiska sekvele i 65–70 procent av fallen [10, 11]. Det är av yttersta vikt att tidigt ställa diagnos för att förhindra fortsatt våld och lidande. Det är visat att sjukvården ofta missar kliniska tecken på AHT och att en hög andel barn som utsatts för AHT har en anamnes på tidigare misshandel eller omsorgssvikt [12-14]. 

I början av 70-talet rapporterades om små barn som hade gemensamma kliniska fynd bestående av kombinationen subduralhematom, frakturer, parenkym­skador i hjärnan och ögonbottenblödningar [15, 16]. Slutsatsen som drogs var att barnen hade utsatts för misshandel och att en del av denna misshandel bestod i intensivt skakvåld som orsakade hjärnblödningar, hjärnskador och karakteristiska ögonbottenblödningar. Alltsedan dessa första observationer för snart 50 år sedan har en mängd studier bekräftat att ögonbottenblödningar är ett mycket vanligt förekommande fynd vid AHT [17-21]. Prospektiva, konsekutiva studier bekräftar att ögonbottenblödningar hos små barn, i synnerhet talrika och utbredda och samtidigt förekommande i flera av näthinnans lager, är starkt associerade med AHT [18-21]. Ny bildteknologi samt experimentella studier bekräftar tidigare hypoteser om patofysiologin bakom ögonbottenförändringarna [22-26]. 

Ögonläkaren har ett ansvar i att beskriva ögonbottenblödningarnas omfattning och mönster samt ge diagnosförslag, inbegripet AHT och eventuella differentialdiagnoser såväl i journalanteckning som i kommunikation med kollegor och barnskyddsteam [27, 28].

Symtom och kliniska fynd vid AHT

Samtliga fall där barn under 3 år som uppvisar tecken på skallskada, hjärnskada eller medvetandepåverkan utan en klar orsak ska väcka tanken på AHT, liksom plötsligt oförklarligt dödsfall [21, 27-31]. De kliniska symtom som ska väcka misstanke är apnéer, nedsatt vakenhet, irritabilitet, kramper samt yttre tecken på våld såsom blåmärken och frakturer av olika ålder. Frakturerna kan förekomma i skallen, revbenen och extremiteterna [13, 30, 32, 33]. Andra tecken på tillfogade skador som noterats hos barn med konstaterat AHT, så kallade indikatorskador, är blåmärken i ansiktet, orala skador och brännmärken [13, 34, 35]. Ögonbottenblödningar är vanligt förekommande, men kan resorberas snabbt, ibland inom några dagar [36].

Anamnesen som vårdnadshavare ger är ofta oklar. Ofta uppges lätta trauman såsom fall från soffa eller säng, och i majoriteten av fall med konstaterat AHT finns inget erkännande av våldsbruk från vårdnadshavare [37]. Den vanligaste felaktiga diagnosen som ställts vid senare diagnostiserat AHT är virusutlöst gastroenterit, följd av fall från låg höjd, enligt en genomgång av missade fall av AHT [14].

För att utvärdera vilka kombinationer av kliniska avvikelser i status som bäst differentierade mellan AHT och annan traumatisk huvudskada gjordes en metaanalys av olika studier som totalt inkluderade mer än 1 000 barn yngre än 3 år, samtliga med intrakraniella skador. Olika kombinationer av sex specifika kliniska avvikelser som i tidigare studier bedömts som typiskt associerade till AHT utvärderades, nämligen blåmärken på huvud/hals, apnéer, frakturer av stora ben, ögonbottenblödningar, revbensfrakturer och kramper [21, 29, 38, 39]. Ögonbottenblödningar eller revbensfrakturer i kombination med någon annan av de andra kliniska avvikelserna gav ett högt positivt prediktionsvärde på över 85 procent för AHT (oddskvot över 100) som orsak till huvud- eller hjärnskadan [30, 33].

I en SBU-rapport om skakvåld baserad på en så kallad triad bestående av enbart subduralhematom, ögonbottenblödningar och medvetandepåverkan exkluderades 1 035 av 1 065 publicerade studier då de inte uppfyllde inklusionskriterierna för den snäva triaden. Av återstående 30 godkändes metodologin i två publikationer [40]. SBU-rapporten riktade främst kritik mot ett eventuellt cirkelresonemang baserat på att ögonbottenblödningar ingår som kriterium vid diagnostik av AHT. Studier där ögonbottenblödningar inte ingått i AHT-diagnostiken har dock bekräftat ett starkt samband mellan ögonbottenblödningar och AHT [20, 21]. SBU-rapporten har fått massiv internationell kritik på grund av avsaknad av ögonexpertis i författargruppen, kliniskt icke-relevant frågeställning, felaktiga kriterier för bedömning av bias samt inkonsekvent och ojämn bedömning av kvalitet på studier [41–44].

Förekomst av ögonbottenblödningar vid AHT

Ögonbottenblödningar vid AHT förekommer hos 75–85 procent av drabbade barn [17, 31] och är ännu vanligare hos avlidna barn [45]. Studier som inkluderar erkännanden av AHT bekräftar dessa siffror [31, 46]. Antalet och utbredningen av ögonbottenblödningarna och svårighetsgraden av de intrakraniella skadorna har visat sig vara starkt korrelerade [47]. Ungefär två tredjedelar av de barn som har intrakraniella ska­dor har ett mycket rikligt antal ögonbottenblödningar och  samtidigt förekommande i olika lager av näthinnan [48]. 

En systematisk genomgång av den diagnostiska precisionen av ögonbottenblödningar vid AHT, i jämförelse med accidentella huvudskador, visade att sensitiviteten är 75 procent och specificiteten 94 procent [18]. Retinoschis med veckning av näthinnan (se ne­dan) förekommer mindre ofta, men har en mycket hög specificitet för AHT [49]. Papillödem har låg specificitet och är ovanligt vid AHT med en förekomst på mindre än 10 procent [18, 47]. 

Karakteristika hos ögonbottenblödningar vid AHT

Ögonbottenblödningar vid AHT förekommer oftast i rikligt antal (för många för att räkna), spridda och i flera lager av näthinnan: subretinalt, intraretinalt och preretinalt/subhyaloidalt. De preretinala/subhyaloidala ses ofta som båtformade blödningar, dvs med hemanivå, och kan spridas till glaskroppen. Näthinnans olika lager kan vara uppsplittrade så att vissa lager blir upplyftade i form av en så kallad retinoschis med samtidig veckning av den omkringliggande näthinnan [18-20, 47-49]. Tabell 1 sammanställer olika karakteristika hos ögonbottenblödningar relaterade till AHT. 

De senaste åren har anpassade ögonbottenkameror för fotografering av spädbarn och småbarn blivit tillgängliga och möjliggör fotodokumentation av ögonbottenfynd, vilket underlättar samråd mellan ögonläkare [50]. Högupplösande bildteknologi (optisk koherenstomografi, OCT), har också blivit tillgänglig för undersökning av barn. Med OCT-kamera kan man få två- och tredimensionell avbildning av näthinnans olika cellager samt övergången mellan åderhinnan, näthinnan och glaskroppen, vilket inneburit en ökad förståelse av både normal och patologisk utveckling [51]. Bildfynden stödjer hypotesen att upprepade kraftiga dragningar från glaskroppen förorsakar näthinneblödningar och uppsplittring av näthinnelagren som ses vid AHT [22-24]. Figur 1-5 visar ögonbottenfotografier samt OCT-bild från barn som utsatts för AHT.

Även om ögonbottenblödningarnas utbredning och mönster kan visualiseras både genom indirekt oftalmoskopi och med hjälp av ögonbottenfotografier så har klassificering av ögonbottenblödningar från ögonbottenfoton visat sig vara svår [52]. Det är därför viktigt att om möjligt dokumentera med ögonbottenkamera för att möjliggöra efterhandsgranskning i osäkra fall.

Det är mycket viktigt att göra ögonundersökningen så snart som möjligt, helst inom 2 dygn [36]. Det är troligt att incidensen av ögonbottenblödningar vid AHT är underskattad på grund av försenad ögonundersökning [36]. Subretinala blödningar kan ta veckor till månader att resorberas, men generellt resorberas även extensiva ögonbottenblödningar inom några dygn. 

Differentialdiagnoser

Även om utbredda flerskiktade ögonbottenblödningar som sträcker sig ända ut till ora serrata, retinoschis och retinala veck starkt talar för AHT som orsak, måste differentialdiagnoser uteslutas. Dessa inkluderar ögonbottenblödningar relaterade till förlossning, accidentella skador och Tersons syndrom, se nedan. Andra sjukdomar som kan förorsaka förhöjd blödningsrisk, såsom fulminant sepsis och leukemi, måste också utredas. När ögonbottenblödningarna är få blir differentialdiagnostiken svårare, men AHT bör ingå i utredningen [20].

Förlossningsrelaterade ögonbottenblödningar. Enstaka mindre ögonbottenblödningar kan förekomma vid en rad olika tillstånd och är vanligast efter förlossningar. Förlossningsrelaterade ögonbottenblödningar förekommer vid 35 procent av vaginala förlossningar och är mycket mer frekvent förekommande vid användande av sugklocka (>70 procent) men mindre vanliga vid kejsarsnitt (<10 procent) [53, 54]. Förlossningsrelaterade ögonbottenblödningar är ytliga, intraretinala och utgörs av små rundade blödningar (kallade punktblödningar) samt fjäderlika flamblödningar [53-55]. Flamblödningar resorberas snabbast, oftast inom några dygn (upp till 2 veckor), och punktblödningar inom 4 veckor, även om de är extensiva initialt [53, 55]. I extremt få fall förekommer preretinala, subretinala och glaskroppsblödningar som kan kvarstå i upp till 3 månader [53]. Retinoschis och näthinneveck har inte beskrivits efter förlossning [50, 54].  

Annan traumatisk huvudskada. Förekomsten av ögonbottenblödningar är mycket högre vid AHT än vid alla former av accidentella skallskador, dödliga motorcykelolyckor inräknade [48]. Multipla kliniska och postmortemstudier av ögon hos patienter med allvarlig skall- eller huvudskada uppvisar en incidens av ögonbottenblödningar på mindre än 3 procent, att jämföras med upp till 85 procent vid AHT [19]. 

Ögonbottenblödningar är också fler och mer utbredda vid AHT än vid engångstrauman. Retinoschis har rapporterats i enstaka fallbeskrivningar av fatala krosskador av huvudet, såsom t ex tv-apparat fallande mot huvud, huvudskador efter högenergetiska trafikolyckor och efter fall från 11 meters höjd [56-59]. Att skakvåld i sig har betydelse för skadeuppkomst visas av att förekomsten av ögonbottenblödningar är lägre hos barn som utsatts för misshandel i form av direkt våld mot huvudet än hos dem som utsatts för skakvåld [21, 60]. 

Ofta anges i anamnesen fall från låg höjd som orsak till huvudskadan [38, 39]. Ögonbottenblödningar är mycket ovanliga vid fall från låg höjd, men enstaka fall har beskrivits vid occipitaltrauma, dvs fall mot bakhuvudet [61].

Ögonbottenblödningar vid Tersons syndrom. Blödningar i ögonbotten och i ögats glaskropp kan förekomma associerat till subaraknoidalblödning på basen av ett brustet cerebralt aneurysm och kallas då för Tersons syndrom [62]. Dessa ögonbotten- och glaskroppsblödningar förekommer i vuxenpopulationer hos 17–46 procent av dem som drabbats av brustet cerebralt aneurysm [63]. Hos barn är det däremot extremt sällsynt, men det finns enstaka fallbeskrivningar av barn med subaraknoidalblödningar med Tersons syndrom, där datortomografi bekräftat brustet aneurysm [64].

Tillstånd som aldrig har befunnits orsaka blödningar

Kikhosta, kramper, återupplivning med hjärt–lungräddning, syrebrist, apné, vaccination eller ökat intrakraniellt tryck per se har aldrig befunnits orsaka ögonbottenblödningar liknande dem vid AHT [38, 65–70]. 

Skademekanism och patogenes vid AHT

Skademekanismen bakom hjärn- och ögonskadorna vid AHT anses vara rotatoriska accelerationer och decelerationer av huvudet som uppstår vid våldsamma skakningar av det lilla barnet, också i kombination med direkt skallskada. Det specifika mönstret av blödningar i olika skikt av näthinnan som sträcker sig långt ut i periferin, inkluderande preretinala blödningar, näthinneveck och retinoschis, har visat sig vara starkt korrelerade till detta acceleration–decelerationsvåld, som även orsakar ruptur av hjärnans bryggvener [18]. Accelerationerna och decelerationerna orsakar rörelser av glaskroppen med dragningar, blödningar och ibland rupturer av näthinnan som följd [22-25, 71]. Nya experimentella studier stödjer denna hypotes. Experimentella skakningar med användning av djurmodeller har visat maximal stress i perifera näthinnan vid platser för kärlförgreningar samt i bakre polen. Stressvärdena var lika i de pre-, intra- och subretinala lagren, väl överensstämmande med de kliniska fynden av panretinala blödningar som återkommande dokumenterats vid AHT [26, 72].

Skademekanismen vid skakvåld skiljer sig från mekanismen vid Tersons syndrom, där blod antingen kommer in i ögat via synnervsskidan eller som ett resultat av venös stas.

Prognos vid överlevnad efter AHT

En långtidsuppföljning av 47 barn (medelålder 8 år [3,7–12 år]) som överlevt AHT som skett vid en medel­ålder av 6 månader visade att enbart 15 procent var neurologiskt intakta [73]. De vanligaste kvarstående avvikelserna efter 8 års uppföljning var epilepsi, cerebral pares, ADHD, beteendestörningar, språkstörningar och sömnsvårigheter. Majoriteten av barnen (83 procent) hade fortfarande pågående rehabiliteringsstöd. Bestående synskador, såsom cerebral synskada och blindhet, skelning och synfältsdefekter, beskrevs hos 45 procent av barnen [73]. 

Även andra studier har påvisat permanenta synskador på grund av cerebrala infarkter, occipitallobskontusioner och/eller ischemiska skador på de bakre synbanorna [10]. Synnervsatrofi förekommer inte sällan och kan bero på direkt skada intraorbitalt som en direkt följd av accelerations–decelerationsvåldet eller som en retrograd axonförlust sekundärt till hjärnskada [19, 74]. Även permanenta centrala näthinneskador har beskrivits [75, 76].

Utredning

Barn med ögonbottenblödningar ska utredas noggrant och skyndsamt. Grundlig anamnes, kliniskt status och adekvat radiologisk undersökning samt laboratorieprov för att utesluta fulminant sepsis, leukemi eller annan medicinsk orsak till blödningsbenägenhet krävs i varje enskilt fall. Det är därför av stor betydelse att det finns multidisciplinära barnskyddsteam som handlägger dessa barn för planering av utredning och tolkning av resultaten, enligt rådande internationell vetenskaplig konsensus [28, 44]. 

Den kliniska bilden kan vara komplex eftersom anamnesen oftast är oklar och stämmer dåligt med de kliniska fynden. Riktlinjer för utredning finns dokumenterade på http://bsfi.barnlakarforeningen.se/vardprogram/ och förslag på provtagning vid ögonbottenblödningar finns sammanställt av Otterman och Janson [77]. Ovanstående arbetsmetod står i motsättning till tidigare nämnda SBU-rapport, som ifrågasätter utredning och diagnostik av multidisciplinära barnskyddsteam [40].

Vid misstanke om att ett barn far illa, såsom vid AHT, finns en anmälningsskyldighet enligt 14 kap 1 § socialtjänstlagen.

Vilka barn ska ögonundersökas?

Avsaknad av yttre skallskador eller avsaknad av synbeteendestörning utesluter inte ögonbottenblödningar. Det är den kliniska misstanken om AHT, dvs apnéer, irritabilitet och medvetandepåverkan med eller utan tecken på annan skada hos ett litet barn under 3 år, som ska föranleda en undersökning av ögonläkare. Nedanstående punkter utgår ifrån internationella rekommendationer [27, 78].

Procedur

Ögonundersökning bör om möjligt göras inom 2 dygn efter ankomst till sjukhus eftersom intraretinala blödningar kan resorberas och ändra karaktär. Ifall det inte är möjligt bör ögonundersökning ändå göras i senare skede, eftersom vissa blödningar resorberas långsammare och kan vara av diagnostiskt värde.

Dilaterande ögondroppar rekommenderas. Före dilatation bör om möjligt ögats främre delar bedömas med avseende på blod i främre kammaren samt pupillreaktioner och förekomst av relativ afferent pupilldefekt.

I de fall pupillreaktion måste följas på grund av  övervakning av allmäntillstånd kan man a) använda kortverkande ögondroppar, b) dilatera ett öga i taget under två följande dagar,  eller c) undersöka odilaterat.

Ögonbottenfotografering med vidvinkelkamera för dokumentation är viktigt men inte avgörande. 

Gör en noggrann klinisk beskrivning i journalen.

Dokumentera i journalen och meddela barnskyddsteam att ögonbottenundersökningen visar blödningar som kan överensstämma med AHT samt överväg sannolikhet för differentialdiagnoser, eller brist på sådana.

Uppföljning på ögonklinik

Ögonbottenblödningar ska följas utifrån den kliniska bilden. Rekommendationen är ögonbottenundersökning åtminstone varje vecka under barnets akuta sjukhusvistelse, om möjligt med dilatation. Undersökningsintervallen glesas sedan ut till ett par veckor upp till halvårsvis. Så snart som möjligt ska synförmågan mätas och synbeteendet bedömas samt ett neurooftalmologiskt status utföras. 

Uppföljning ska sedan ske upp till en ålder då säker synundersökning med symbolsynskärpa, OCT för bedömning av retrograd gangliecellförlust och synfältsundersökning kan göras. 

Sammanfattning

Hjärnskador orsakade av AHT hos små barn är inte ovanliga och sannolikt underdiagnostiserade [13, 14].

Ögonbottenblödningar är kardinalsymtom på AHT. Förekomst av retinoschis eller retinala veck är starkt associerad till AHT. Omfattande ögonbottenblödningar i näthinnans olika lager hos små barn under 3 år, i kombination med akut hjärnskada med eller utan associerade fynd såsom blåmärken och frakturer, och avsaknad av känt allvarligt trauma eller underliggande medicinsk orsak till blödningsbenägenhet måste anses vara AHT-relaterade tills motsatsen är bevisad [19]. 

Ögonläkaren har en viktig roll och ett ansvar i att beskriva omfattningen och mönstret av ögonbottenblödningarna samt ge diagnosförslag, inbegripet AHT samt eventuella differentialdiagnoser, i journalanteckning och i kommunikation med barnläkarkollegor och barnskyddsteam [28].