Kokleaimplantat vid hörselskada och dövhet – en framgångssaga

Patienter med grav nervhörselnedsättning kan inte rehabiliteras med hörapparat eftersom en akustisk förstärkning kräver fungerande hårceller och hörselnerv. Orsaken till nervhörselnedsättning är oftast att de 15 000 hårcellerna i hörselsnäckan saknas eller inte fungerar. En möjlighet är då att direkt och elekt­riskt stimulera hörselnerven och kringgå hårcellerna. I de flesta fall är nerven bevarad trots avsaknad av hårceller. Till skillnad från hos de flesta däggdjur degenererar inte hörselnerven efter förlust av hårceller hos människa. I dag kan man återskapa hörsel hos både dövfödda barn och dövblivna vuxna med hjälp av kokleaimplantat. Detta ansågs tidigt omöjligt, och de förs­ta resultaten betvivlades. Kokleaimplantat innebär att en elektrod sätts in i hörselsnäckan (Figur 1–3). Den stimulerar hörselnerven på något vis. Exakt var och hur vet man inte! Om hörselnerven stimuleras tidigt kan barnet utveckla både talförståelse och talproduktion. Det ansågs först omöjligt eftersom barnet inte har något hörselminne, och vissa företrädare för öron-, näs- och halsspecialiteten i Sverige var också synnerligen negativa. Det var även hörselforskare i USA och Europa. Tack vare Göran Bredberg som startade den första implantatkliniken vid Södersjukhuset i Stockholm kunde operationer utföras på vuxna i Sverige på 1980-talet.

Historik

Den förste som fann att elektrisk stimulering av öronen kan framkalla ljudsensationer var Alessandro Volta (1800). Han stoppade in vätska och elektrodändar i öronen på sig själv. Det small till och lät som kokande gröt. Han gjorde aldrig mer om experimentet. Två fransmän, neurofysiologen André Djourno och öronläkaren Charles Eyriès, stimulerade 1957 hörselnerven elektriskt under en operation. Patienten hörde ljud, men tekniken utvecklades aldrig [1]. Den ameri­kanske öronkirurgen William House skapade ett kommersiellt kokleaimplantat som bestod av en enda elektrod som stoppades in i snäckans ned­re vindling [2]. Det gav förbättrad läppavläsning, men också i flera fall öppen talförståelse [3-6]. Därefter byggde man in flera elektroder, och flerkanaliga implantat utvecklades av australiska, franska och öster­rikiska forskare [4, 7, 8]. Principen är att dela upp frekvenserna i talet i olika frekvensfilter. Låga fre­kvenser aktiverar elektroder högt upp i snäckan och höga frekvenser elektroder i snäckans bas. Elektriska pulser tidsförskjuts så att inte alla nervtrådar aktiveras samtidigt. Elektroderna ska klara av att återge de stora skillnader i ljudtryck som vi kan uppfatta. Frekvenser kodas efter platsen de stimulerar i snäckan liksom hastigheten. De första patienterna som behandlades med flera kanaler opererades på 1970-
talet, och resultatet blev inte en normal hörsel men fullt tillräcklig för att uppfatta tal.

Kokleaimplantat har svårt att återge enskilda fre­kvenser. Resultaten hos barn är ofta bättre, och man förundras över hur normalt många barn hör med kokleaimplantat. En del gillar till och med musik, vilket kräver viss tonal frekvensupplösning, men rytm och prosodi och tidigare igenkänning av musikaliskt innehåll spelar också roll. 

Forskarna som varit huvudansvariga för utvecklingen av kokleaimplantat tilldelades 2013 Laskerpriset, som även kallats det amerikanska Nobelpriset [9]. Att ingen hittills fått Nobelpriset för kokleaimplantat kan bero på att flera forskare och kliniker haft betydelse för utvecklingen under åren. Särskilt bör nämnas det franska teamet under ledning av Claude-
Henri Chouard i Paris. Trots de goda resultaten kvarstår dock mycket att göra. Den elektriska stimuleringen har inte utvecklats särskilt mycket under de senaste 20 åren, och försök med andra stimuleringsprinciper har gjorts men är fortfarande på experimentstadiet.

När är det lönt att operera in ett kokleaimplantat?

Kokleaimplantat används för att behandla grav hörselnedsättning. Som tumregel kan sägas att när man inte längre kan höra ord och meningar med hörapparat och läppavläsningsstöd på en meters avstånd i vardagsmiljö så har man en grav hörselnedsättning. I Sverige beräknar man att ca 25 000 individer har en grav hörselnedsättning. En tredjedel av alla över 65 år och 50 procent över 70 år har problem med hörseln. I de flesta fallen kan man rehabiliteras tekniskt med hörapparat. 

Kokleaimplantat hos dövfödda barn

Tidiga hörselintryck krävs för optimal utveckling av neurala nätverk i hörselbarken. Denna utveckling är som störst vid 2–4 års ålder, varefter antal synapser och funktionella synapser minskar. Att operera prelingualt döva barn, det vill säga dem som förlorat hörseln före språkets utveckling, ansågs tidigare inte möjligt. Det visade sig dock felaktigt. För att kokleaimplantat ska fungera hos dövfödda barn bör de opereras tidigt då hjärnan är i stark utveckling [11]. Kokleaimplantat bör helst sättas in före eller vid ett års ålder. Djurexperimentellt har man visat att den synaptiska plasticiteten är högre hos unga djur jämfört med äldre. Vid medfödd dövhet försenas utvecklingen av synapser, med initial ökning som efter en tid övergår i minskad kortikal aktivitet [12, 13]. Det är under detta tidsfönster man kan operera barnet. När det gäller vuxna är situationen en annan, och bara dövblivna vuxna kan opereras. Dövfödda vuxna saknar hörselminne och hjärnan kan inte tolka ljudsignalerna. Neuroplasticiteten eller hjärnans förmåga att utveckla nya nervförbindelser vid stimulering har minskat.

Vilka utredningar krävs?

Efter audiometri på öronkliniken görs en datortomografi alternativt en magnetkameraundersökning för att verifiera att det finns en hörselnerv. Utredningen görs av ett hörselteam som består av hörselläkare, audionomer, hörselterapeuter, hörselkurator, hörselingenjörer och eventuellt psykologer.

Hur går operationen till?

Operationen är relativt enkel, och man gör ett bågformat hudsnitt bakom örat där mottagaren ska sitta. Kirurgen borrar in till mellanörat och för in elek­t­roden i hörselsnäckan. Operationen tar ca 2 timmar,  och dagen efter får man lämna sjukhuset med ett par veckors sjukskrivning. Vuxna kan opereras i dagkir­urgi. Inkoppling görs efter 2–3 veckor, men kan göras tidigare. Barnen opereras nästan alltid på båda öronen, vilket förbättrar hörsel, förmågan att höra i buller samt riktningshörseln. Det görs i samma seans och operationen tar då 4–5 timmar. Fördelen är att hjärnans förmåga att tolka ljudets riktning förbättras.

Vilken postoperativ rehabilitering krävs?

90 procent av barnen med grav hörselnedsättning som får kokleaimplantat före två års ålder erhåller ett förståeligt tal. Ett villkor är att processorn är programmerad optimalt, alltid används och att barnen genomgår audiovisuell träning (AVT) med en terapeut som utvecklar lyssnandet. Många behöver hjälp med tekniken, och extra resurser kan krävas i skolan för att barnen ska kunna integreras i hörande klasser.

Hur många opereras?

Cirka 700 000 personer har behandlats med koklea­implantat i världen, varav 300 000–400 000 är barn. I Sverige får varje år ca 250 personer kokleaimplantat. Enligt Socialstyrelsens statistik (åtgärdskod DFE00 kombinerad med ålder 0–4 år i sluten vård) opererades 2018 59 barn, 2017 63 barn och 2016 72 barn. Antal användare av kokleaimplantat i Sverige var i december 2018 totalt 3 794. Av dessa var 865 barn och 2 934 vuxna. 789 barn har kokleaimplantat i båda öronen, me­dan bara 182 vuxna har kokleaimplantat i båda öronen. Statistik visar att få vuxna med grav hörselnedsättning i Sverige erhåller kokleaimplantat. Orsakerna till detta är sannolikt flera. Många vet fortfarande ganska lite om kokleaimplantat och de nya möjligheter som finns i dag för gravt hörselskadade och döva vuxna och äldre. Våra äldre söker inte alltid vård, och många känner inte till de senaste medicinska framstegen. Det finns troligen också ekonomiska skäl till att äldre och vuxna inte får kokleaimplantat i båda öronen. Hörselorganisationerna i Sverige spelar en viktig roll för att påminna sjukvård och huvudmän, och de följer operationsstatistiken från Socialstyrelsen som dock ofta inte är komplett genom att vissa patienter opereras i öppenvård. 

Hörselbevarande kokleaimplantatkirurgi

Vid insättning av kokleaimplantat borras normalt ett hål på snäckans nedre vindling för att få in elek­t­roden i snäckan. Det innebär oftast att all even­tuell kvarvarande hörsel försvinner. De flesta patienter har dock viss hörsel kvar i basområdet, och dövhet drabbar av okänd anledning som regel diskanthörseln. Om man kan spara bashörseln så kan man potentiellt operera fler patienter som har nytta av kokleaimplantat. Särskilda elektroder har därför utvecklats som är kortare, mjukare och skonsammare mot vindlingens vävnader. Metoden kallas hörselbevarande kokleaimplantatkirurgi. En variant av sådan är elektroakustisk stimulering (EAS), som betyder att personen hör både akustiskt och elektriskt. Barn och även vuxna med dessa nedsättningar kan ha en helt normal hörsel i basen. De hör så att säga halva pianot. Hörapparat går inte att använda eftersom det inte finns fungerande hårceller i diskantområdet. Lyckligtvis är de höga frekvenserna placerade i snäckans bas, som är den mest tillgängliga delen, belägen närmast mellanörat. Det betyder att man kan föra in elektroden en kortare sträcka och låta den övriga delen fungera akustiskt. Basvindlingen är också rymligare med mindre risk för att skada de känsliga membranen. 

Hjärnstamsimplantat

William House utvecklade också skallbaskirurgin och förbättrade resultaten vid operationer av tumörer på hörsel- och balansnerven. Ibland opererades patienter som drabbats av dubbelsidiga tumörer på balansnerven. Det rör sig om en ärftlig förändring som kallas neurofibromatos typ 2. Flera av dessa patienter blir döva och William House funderade på om man kunde hjälpa dem att få tillbaka viss hörsel. Han kom på att hörselnerven har ett ytligt förlopp i hjärnstammen, där man skulle kunna stimulera med en elektrod efter att tumören tagits bort. Principen är annars densamma som vid kokleaimplantat (Figur 4). William House kallade metoden CEP (central electroauditory prosthesis), för han ville inte skrämma patienten med ordet »hjärna«. Till skillnad från koklea­implantat mottogs detta välvilligt. Nu kallas metoden hjärnstams­implantat eller ABI (auditory brain stem implant).

Det är kritiskt att den lilla elektrodplattan med 21 elektroder hamnar rätt, och bara någon millimeters felplacering innebär att resultatet uteblir helt (Figur 5). I dag kan vi kontrollera placeringen elektriskt och fastställa elektrodens position. Den första patienten opererades 1979. Operationen lyckades och patienten fick viss hörsel. Den första patienten i Europa opererades i Uppsala 1993 [14]. Metoden ger tyvärr inte samma goda hörselresultat som kokleaimplantat. Den används nu även på barn som fötts utan inneröron och hörselnerv. 

Metoden används i dag över hela världen, och flera kirurger, exempelvis i Italien, Turkiet, Kina och Tyskland, har mycket stor erfarenhet av metoden [15]. I Uppsala opererades det första barnet 2009 med gott resultat. Resultaten hos barn har förbättrats och vi upplever samma utveckling som för kokleaimplantat, nämligen att det är viktigt att operera barnen tidigt för att uppnå bra resultat. Det är förvånande att enstaka patienter kan få så bra hörsel med taluppfattning medan andra inte får det. Orsaken till dessa skillnader känner vi inte till, och mer forskning behövs. Operation med ABI är en del av ett omfattande rehabiliteringsprogram vid neurofibromatos typ 2. En viktig uppgift är att stödja patienten psykosocialt, koordinera röntgen- och magnetkameraundersökningar och hålla kontakt med hemortskliniken. Magnetkamera­undersökningar kan vara svåra att utföra eftersom implantatet ger bildartefakter och särskilda arrangemang krävs vid undersökningen.