Funktionell neurokirurgi kan förklaras på olika sätt, men en vanlig definition är  ingrepp som syftar till att förbättra nervsystemets funktion och lindra besvär vid neurologiska tillstånd. Fältet omfattar huvudsakligen stereotaktisk funktionell neurokirurgi, psykiatrisk neurokirurgi, kirurgi för neuropatisk smärta, neurokirurgi för spasticitet och epilepsikirurgi. Med få undantag är funktionell neurokirurgi en elektiv verksamhet. 

Stereotaktisk funktionell neurokirurgi 

Stereotaktisk neurokirurgi inbegriper normalt att en stereotaktisk ram fästs på utsidan av skallbenet (tabula externa) med fyra skruvar. En DT/MR-låda fästs på ramen, och efter radiologisk undersökning erhåller man ett kartesiskt koordinatsystem och kan via ett borrhål föra in elektroder till centrala delar av hjärnan med millimeterprecision. Den första stereotaktiska ramen för människor introducerades 1947, och stereo­taktiska lesioner, framför allt pallidotomi och talamotomi, var före introduktionen av levodopa i slutet av 1960-talet den enda säkra och effektiva behandlingen mot motoriska besvär av Parkinsons sjukdom [1]. Mot slutet av 1980-talet utvecklades djup hjärnstimulering [2, 3], som innebär att stereotaktiskt inlagda hjärn­elektroder kopplas till en stimulator under huden på bröstkorgen. Denna kan därefter programmeras med en extern enhet så att de patologiska signaler som ger upphov till patientens symtom störs ut (Figur 1). De vanligaste anatomiska målen för djup hjärnstimulering är nucleus subthalamicus vid Parkinsons sjukdom, ventrolaterala talamus vid essentiell tremor och globus pallidus internus vid dystoni. Den stora fördelen med djup hjärnstimulering jämfört med tidigare lesionella metoder är att man säkrare kan utföra bilateralt ingrepp, som ofta är nödvändigt vid till exempel Parkinsons sjukdom och dystoni [4]. Behandlingen är komplex, livslång och ställer stora krav på en bred kompetens, varför behandlingen ges av multidisciplinära team. Djup hjärnstimulering  övervägs vid Parkinsons sjukdom hos patienter i komplikationsfas och ökar tiden som patienten befinner sig i sitt bästa motoriska tillstånd (så kallad »good on«-tid), utan tremor, brady- eller hyperkinesier [5]. Djup hjärnstimulering  är i dag en etablerad och evidensbaserad behandling, som enligt Socialstyrelsens nationella riktlinjer för Parkinsons sjukdom ska utgöra förstahandsvalet bland de avancerade behandlingarna [5]. Trots detta skiljer sig Sverige något från andra länder i EU genom att den vanligaste indikationen för djup hjärnstimulering inte är Parkinsons sjukdom utan essentiell tremor. Orsaken är förstås multifaktoriell, men delvis avspeglas detta i att färre av de lämpade patienterna med Parkinsons sjukdom får djup hjärnstimulering i Sverige till förmån för läkemedelspumpar eller fortsatt eventuellt ineffektiv läkemedelsbehandling.

Essentiell tremor är en folksjukdom som drabbar 5 procent av populationen över 65 års ålder, och farmakologisk behandling hjälper endast omkring hälften av dem. Djup hjärnstimulering är hos denna patientgrupp vanligen mycket effektiv, och man kan förvänta sig att kontralateral arm- och handtremor reduceras med omkring 80‒90 procent (Figur 2) [6].

Dystoni är ett mycket heterogent tillstånd där effekterna av djup hjärnstimulering varierar med tillståndet. Effekten är vanligen stor vid primär dystoni med icke-fixerade rörelser, men ringa vid fixerade kroppshållningar hos patienter med sekundär dystoni. Grad 1-evidens finns för cervikal dystoni och primär generaliserad dystoni [7, 8].

Utvecklingen inom stereotaktisk funktionell neuro­kirurgi är för närvarande mycket snabb, med nya mål­områden i hjärnan, nya indikationer (t ex tvångssyndrom, depression, Hortons huvudvärk) och en snabb teknisk utveckling med alltmer avancerade implantat och nya verktyg, såsom fokuserat ultraljud. Det före­faller sannolikt att stereotaktisk funktionell neurokirurgi och djup hjärnstimulering kommer att öka i omfattning om vi kan möta de organisatoriska och finansiella utmaningar som de medför. 

Neurokirurgi mot smärta 

Behandling av neuropatisk smärta med funktionell neurokirurgi har en lång historia. I dagsläget är det framför allt ryggmärgsstimulering för neuropatisk smärta och kirurgisk behandling för trigeminusneur­algi som praktiseras vid de neurokirurgiska klinikerna i landet. Andra ingrepp, såsom operation av dorsal­rotsinträdet (dorsal root entry zone, DREZ) vid smärta orsakad av plexus brachialis-avulsioner samt kordotomi vid intraktabel cancersmärta och perifera nervdekompressioner, utförs också, men mer sällan.

Ryggmärgsstimulering. Ryggmärgsstimulering är en metod där elektroder anläggs epiduralt med så kal­lad »loss of resistance«-teknik och kopplas till en stimulator för att med kronisk stimulering lindra neuro­patisk smärta. Eftersom stimuleringen ger parestesier inom smärtområdet som tros avleda patientens smärtupplevelse har den så kallade »portteorin« historiskt uppfattats vara verkningsmekanismen, även om den inte ger hela sanningen. Metoden har grad 1-evidens för tillstånd som postoperativt ryggsyndrom (failed back surgery syndrome), det vill säga kvarstående nervsmärta/ischialgi efter ryggkirurgi, och komplext regionalt smärtsyndrom. 

Metoden är troligen underutnyttjad hos patienter med kvarstående ischialgi efter ryggkirurgi, och möjligheten bör undersökas hos patienter med kvarstående rygg- och/eller bensmärta efter degenerativ ryggkirurgi där det bedömts att ytterligare ryggkirurgi inte är till gagn eller behövs. Metoden är även beprövad för ischemiska smärtor, såsom terapirefraktär angina pectoris, och för svåra besvär med Raynauds fenomen [9]. Precis som för alla tillstånd beskrivna i denna artikel ska icke-invasiva metoder först prövas, och patienterna bör bedömas av multidisciplinära smärtteam före ställningstagande till kirurgi.

Operation av dorsalrotsinträdet. Operation av dorsalrotsinträdet är många gånger effektiv för den notoriskt svåra och ofta terapirefraktära smärtan efter avulsionsskador på plexus brachialis. Ett typiskt exempel är när en motorcykelolycka leder till att nerv­rötterna slits av från ryggmärgen. MRT görs för att kartlägga vilka segment som är avul­serade vid avgången för dorsalrötterna. Under operationen laminotomeras patienten, duran öppnas och ryggmärgen friläggs i dessa segment (ofta 4‒5 nivåer). Ytterst små och täta termolesioner görs sedan längs med det avulserade dorsalrotsinträdet. För de flesta patienter har ingreppet en stor lindrande effekt och kan till och med ge total remission av smärtan.

Trigeminusneuralgi 

Trigeminusneuralgi, eller »tic douloureux« som tillståndet ibland träffande benämns, definieras som attackvis (2‒120 sekunder) påkommen smärta, strikt begränsad till någon eller flera av trigeminusnervens 3 sensoriska grenar. Trigeminusneuralgi tenderar att förlöpa skovvis. Vid svåra skov har patienten ofta upprepade smärtattacker vid minsta stimulus, vilket gör att patienterna inte förmår äta, tala eller sköta sin munhygien. Tillvaron blir ofta högst inskränkt, med rädsla för att allt ovan kan utlösa smärtan. Initial behandling vid skov ska alltid vara farmakologisk, oftast med karbamazepin eller oxkarbazepin som förstahandsval. Detta kommer dock inte att ha tillräcklig effekt på en del patienter, som kommer att uppleva besvärande biverkningar, och dessa kan vara aktuella för ett neuro­kirurgiskt ingrepp. Mikrovaskulär dekompression är något förenklat det enda ingrepp som anses kunna bota trigeminusneuralgi [10]. Mikrovaskulär dekompression förutsätter att MRT av hjärnan påvisat ipsilateral s k neurovaskulär konflikt vid hjärnstamsutträdet för trigeminusnerven (ca 50 procent) och innebär ett öppet mikrokirurgiskt ingrepp genom s k retrosigmoidal kraniotomi [10]. De övriga ingreppen ger sällan bot, men kan vara mycket värdefulla för patienter där mikrovaskulär dekompression inte är möjlig eller medför stora risker. Transoval ballongkompression är ett snabbt perkutant ingrepp, som kan användas som en semiakut behandling vid svåra skov (Figur 3). Ca 85‒90 procent blir momentant smärtfria och kan börja trappa ut sitt läkemedel direkt [11]. Recidiv av smärtan sker oftast inom dryga året, även om variationen är stor vad gäller svårighetsgraden på nästkommande skov. Ett alternativ till ballongkompression är termolesion, som är vanligare i bland annat Centraleuropa. Stereotaktisk strålkirurgi (i Sverige används gammaknivsbehandling) för trigeminusneuralgi är inte invasiv, och risken för allvarliga biverkningar är väldigt låg. En nackdel är dock att endast ca 70 procent av behandlade patienter får effekt och att denna normalt dröjer 1‒3 månader [12].

Spasticitet

Spasticitet uppkommer i efterförloppet av skador på centrala nervsystemet, och förutom fixerade leder och ryckningar (hyperreflexi) innefattar tillståndet ofta besvärande smärta. Patienterna som blir aktuella för kirurgi har oftast ryggmärgsskador, cerebral pares, MS eller genomgången stroke. Det vanligaste ingreppet för spasticitet är att operera in en intratekal baklofenpump, som ofta har en god effekt med minskad spasticitet, underlättad personlig hygien och minskade smärtor [13]. Brukligt är att ett s k baklofentest med tillfälliga intratekala injektioner av baklofen utförs före beslut om eventuell implantation. Viktigt att komma ihåg är att ett plötsligt avbrott i tillförsel av intratekalt baklofen vid t ex mekaniskt pumpstopp eller slangbrott är ett akut tillstånd. När centrala nervsystemet är tillvant vid intratekalt baklofen kan spasticiteten bli så kraftig att patienten förutom svår smärta även kan drabbas av rabdomyolys och i värsta fall akut njursvikt. Patienten behöver därför vid klinisk misstanke om pumpstopp omedelbart erhålla peroralt baklofen för att hindra utveckling av muskelsönderfall samt eventuellt läggas in för övervakning.

Selektiv dorsal rizotomi är ett annat ingrepp, som i kombination med ihärdig fysioterapi kan lindra spasticitet hos noggrant selekterade pediatriska patienter med cerebral pares. Ingreppet görs under neurofysiologisk övervakning för att avgöra vilka sensoriska nerv­fasciklar som driver spasticiteten och kan delas för att lindra den utan att orsaka oönskade bieffekter.

Epilepsikirurgi

Epilepsikirurgi utgör en del av den funktionella neurokirurgin där incitamentet för behandling, förutom förbättrad livskvalitet, faktiskt också är att minska den överdödlighet som är förknippad med farmakologiskt terapirefraktär epilepsi [14, 15]. Förutom denna överdödlighet medför svår epilepsi även långtgående negativa följdverkningar på funktion, socialt liv, arbetsförmåga, humör och livskvalitet [16]. Hos barn med svår epilepsi kan de många anfallen helt eller delvis hämma en normal utveckling [17]. Ungefär en tredjedel av alla patienter med epilepsi har kvarstående anfall trots minst 2 utprovade läkemedel i adekvata doser [18]. Det är i detta skede som en s k epilepsi­kirurgisk utredning bör initieras för att utröna om det finns någon kirurgisk behandlingsform som kan vara till gagn för patienten. För ytterligare information hänvisas med fördel till den översiktsartikel om epilepsikirurgi som nyligen publicerades i Läkar­tidningen [19].

Sammanfattning

Funktionell neurokirurgi är ett samlingsnamn för en bred arsenal av neurokirurgiska metoder för att lindra besvär vid olika neurogena tillstånd. Syftet är genomgående att förbättra livskvalitet, och verksamheterna präglas av ett uttalat multidisciplinärt och tvärprofessionellt samarbete. Detta underlättar en god patientselektion, vilket är helt avgörande för att uppnå ett lyckat resultat. Med rätt urval och uppföljning erbjuder dessa ingrepp säker och effektiv lindring eller till och med bot för notoriskt svårbehandlade och ofta starkt funktionsnedsättande tillstånd.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.